स्क्लेरोडर्मा: कारण, लक्षण और उपचार
प्रणालीगत काठिन्य (या स्क्लेरोडर्मा) एक संयोजी ऊतक रोग है जिसमें संवहनी तंत्र, त्वचा (स्केलेरोडर्मा शब्द का अर्थ है 'कठोर त्वचा') और आंतरिक अंग शामिल हैं।
स्क्लेरोडर्मा सबसे अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है, विशेष रूप से 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच
सभी ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, इसकी एक बहुक्रियात्मक उत्पत्ति है।
प्राचीन ग्रीक में, स्क्लेरोडर्मा का शाब्दिक अर्थ है 'कठोर त्वचा'।
प्रणालीगत काठिन्य क्या है?
प्रणालीगत काठिन्य एक संयोजी ऊतक रोग है जिसमें संवहनी तंत्र, त्वचा (शब्द स्क्लेरोडर्मा का अर्थ है 'कठोर त्वचा') और आंतरिक अंग शामिल हैं।
रोग की मुख्य विशेषता कोलेजन और अतिरिक्त-सेलुलर मैट्रिक्स का असामान्य उत्पादन है जो त्वचा, आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से फेफड़े, वाहिकाओं में परिवर्तन और वासोमोटर परिवर्तन, त्वचा के अल्सर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के फाइब्रोसिस का कारण बनता है। पाचन तंत्र की गतिशीलता का विनियमन।
आंतरिक अंगों (मॉर्फिया और लीनियर स्क्लेरोडर्मा) की भागीदारी के बिना त्वचीय काठिन्य के रूप हैं, जिन्हें स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा कहा जाता है, मुख्य त्वचाविज्ञान संबंधी रुचि के साथ-साथ त्वचीय स्केलेरोसिस के रूप विषाक्त पदार्थों के संपर्क से जुड़े होते हैं और भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग से जुड़े होते हैं।
स्क्लेरोडर्मा सबसे अधिक बार महिलाओं को प्रभावित करता है, विशेष रूप से 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच, महिला / पुरुष अनुपात 3-15: 1 के साथ।
घटना 0.9-19 नए मामले / मिलियन निवासी / वर्ष है।
पारिवारिक मामले हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार रोग छिटपुट होता है।
प्रणालीगत काठिन्य के कारण क्या हैं?
सभी ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, सिस्टमिक स्केलेरोसिस में एक बहुक्रियात्मक उत्पत्ति होती है: यह नए जहाजों और प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्म को नियंत्रित करने वाले कारकों के एक विकृति की विशेषता है, विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन के साथ, जैसे कि एंटी-एससीएल 70 और एंटीसेंट्रोमियर, जो अक्सर विभिन्न अंगों से जुड़े होते हैं। अभिव्यक्तियाँ।
एंटी-एससीएल 70 आम तौर पर फैलाना त्वचा की भागीदारी और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रूपों में मौजूद होते हैं, एंटीसेंट्रोमियर सीमित त्वचा की भागीदारी और पृथक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रूपों में अधिक बार होते हैं।
प्रारंभिक नैदानिक अभिव्यक्तियाँ माइक्रोवैस्कुलर और ऑटोनोमिक नर्वस सिस्टम द्वारा वहन की जाती हैं और इसमें रेनॉड की घटना शामिल होती है, जो हाथों, पैरों और कभी-कभी नाक, कान के पिने और पेरियोरल क्षेत्र के छोरों का एक ट्राइफैसिक (पीलापन, सायनोसिस, एरिथेमा) मलिनकिरण होता है। , कभी-कभी पेरेस्टेसिया और त्वचा के अल्सर से जुड़ा होता है।
प्रणालीगत काठिन्य के लक्षण क्या हैं?
- त्वचा: त्वचा का मोटा होना और सख्त होना, उंगलियों के पंजे की तरह पीछे हटने के साथ, चेहरे की खाइयों का चपटा होना (फेशियल एमिमिका), माइक्रोचिलिया, मेलेनोडर्मा, कैल्सिनोसिस।
- स्वायत्त तंत्रिका तंत्र: रेनॉड की घटना, डिस्केनेसिया के साथ पाचन तंत्र की शिथिलता, गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स, कुअवशोषण सिंड्रोम, कब्ज, दस्त, मल असंयम।
- संचार प्रणाली: अल्सर, टेलैंगिएक्टेसिया, पृथक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए माध्यमिक।
- पल्मोनरी भागीदारी: प्रतिबंधात्मक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस सिंड्रोम।
आर्थ्राल्जिया, गठिया, गुर्दे की भागीदारी (हल्के क्रोनिक रीनल फेल्योर से लेकर स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस तक, यानी घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता) और हृदय संबंधी भागीदारी और हृदय ताल विकारों से लेकर मायोकार्डिटिस तक भी मौजूद हो सकते हैं।
प्रणालीगत काठिन्य का निदान
1980 में अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी द्वारा तैयार किए गए वर्गीकरण मानदंड में एक प्रमुख मानदंड, हाथों की उंगलियों के समीपस्थ त्वचीय काठिन्य, और या तो प्रमुख मानदंडों में से एक या दो मामूली मानदंड शामिल हैं: स्क्लेरोडैक्टली, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस छाती के एक्स-रे पर प्रलेखित, त्वचा के छाले या गड्ढे का निशान।
रोग के शीघ्र निदान के लिए लाल झंडे, यानी यूरोपियन ग्रुप फॉर द स्टडी ऑफ सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, EUSTAR द्वारा पहचाने गए विशेष रूप से संदिग्ध नैदानिक संकेतों में शामिल हैं
- फुफ्फुस हाथों की उपस्थिति (एडेमेटस, गोल-मटोल हाथ),
- Raynaud की घटना,
- एंटी-एससीएल 70 या एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडी और स्क्लेरोडर्मा पैटर्न की उपस्थिति, केशिकाओं की केशिकाओं का एक विशिष्ट परिवर्तन केशिका में पाया जाता है।
मरीजों को भी त्वचा की भागीदारी के अनुसार तीन सबसेट में वर्गीकृत किया जाता है:
- फैलाना रूप: त्वचीय काठिन्य कोहनी या घुटनों के समीपस्थ विस्तार या ट्रंक या पेट को प्रभावित करना;
- सीमित रूप: कोहनी और घुटनों के लिए बाहर का त्वचीय काठिन्य; क्रेस्ट फॉर्म (त्वचीय कैल्सीनोसिस, रेनॉड, ओसोफैगोपैथी, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगिएक्टेसिया) भी शामिल है।
- साइन स्क्लेरोडर्मा रूप: त्वचीय काठिन्य की अनुपस्थिति, लेकिन आंतरिक अंगों और रोग-विशिष्ट एंटीबॉडी की विशिष्ट भागीदारी की उपस्थिति।
एएनए और एंटी-ईएनए ऑटोएंटीबॉडी के निर्धारण के अलावा, रोग निदान, अनुसंधान और अंग प्रतिबद्धता के मंचन के लिए जांच में शामिल हैं
- स्क्लेरोडर्मा पैटर्न (मेगाकेपिलरी और एवस्कुलर क्षेत्रों) के लिए केशिकादर्शन;
- फेफड़ों के अध्ययन के लिए स्पाइरोमेट्री, डीएलसीओ, उच्च-रिज़ॉल्यूशन चेस्ट सीटी;
- होल्टर ईसीजी, संभव सही कैथीटेराइजेशन के साथ इकोकार्डियोग्राम, हृदय के अध्ययन के लिए कार्डियक एमआरआई;
- पाचन तंत्र के अध्ययन के लिए ओसोफेगल और रेक्टल मैनोमेट्री, रेडियोग्राफी और ओसोफेगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी।
उपचार
Raynaud की घटना और त्वचा के अल्सर का उपचार कैल्शियम चैनल अवरोधक दवाओं, अंतःशिरा प्रोस्टेनोइड्स और गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन अवरोधक, बोसेंटन के उपयोग पर आधारित है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार में मौखिक या अंतःस्रावी साइक्लोफॉस्फेमाइड का प्रशासन और अज़ैथीओप्रिन के साथ रखरखाव चिकित्सा शामिल है।
पृथक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार चयनात्मक और गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन अवरोधकों के उपयोग पर आधारित है, जैसे कि एम्ब्रिसेंटन और बोसेंटन, फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक, जैसे कि सिल्डेनाफिल और तडालाफिल, और प्रोस्टेनॉइड जैसे एपोप्रोस्टेनॉल।
अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट जैसे माइकोफेनोलेट मोफेटिल और जैविक दवाओं के साथ प्रायोगिक उपचार की जांच की जा रही है।
इसके अलावा पढ़ें:
एएलएस: एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए जिम्मेदार नए जीन की पहचान की गई
प्रणालीगत काठिन्य के उपचार में पुनर्वास चिकित्सा
सोरायसिस: यह सर्दियों में और भी बदतर हो जाता है, लेकिन इसके लिए सिर्फ सर्दी ही जिम्मेदार नहीं है
ठंड के संपर्क में आना और Raynaud के सिंड्रोम के लक्षण
स्क्लेरोडर्मा। ब्लू हैंड्स, ए वेक-अप कॉल: प्रारंभिक निदान का महत्व