स्क्लेरोजिंग चोलैंगाइटिस: लक्षण, निदान और उपचार

स्क्लेरोसिंग हैजांगाइटिस पुरुषों को अधिक बार प्रभावित करता है और यह अज्ञात कारण का एक रोग है जिसमें पित्त नलिकाएं (कैनालिकुली जो पित्त को यकृत से बाहर ले जाती हैं) सूजन हो जाती हैं और इस प्रकार क्षमता में कमी हो जाती है।

यह कमी यकृत में पित्त के निर्माण का कारण बनती है, यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है।

जैसा कि हमने कहा, स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस का कारण अज्ञात है, हालांकि, ऐसा लगता है कि आनुवांशिक और इम्यूनोलॉजिकल कारक इस बीमारी की उत्पत्ति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

रोग अन्य बीमारियों के साथ हो सकता है, जैसे आंत की सूजन (विशेष रूप से अल्सरेटिव कोलाइटिस)।

स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस का निदान

अक्सर रोग लक्षणों के बिना प्रस्तुत करता है और केवल परिवर्तित प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा देखा जाता है, विशेष रूप से क्षारीय फॉस्फेट।

यह आमतौर पर 30 और 50 की उम्र के बीच प्रकट होता है और थकान, खुजली और पीलिया से जुड़ा होता है।

पित्त नलिकाओं के संक्रमण के कारण तीव्र ठंड के साथ ज्वर के एपिसोड की विशेषता हो सकती है।

स्क्लेरोसिंग कोलेजनिटिस का निदान कोलेजनियोग्राफी के माध्यम से किया जाता है, एक एक्स-रे परीक्षा जिसमें पित्त नलिकाओं में एक कंट्रास्ट एजेंट का इंजेक्शन शामिल होता है।

ईआरसीपी (एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेडेड कोलेंजियोपैंक्रेटोग्राफी) नामक एंडोस्कोपिक तकनीक का उपयोग करके परीक्षा की जाती है।

यह परीक्षा, हालांकि इसमें कुछ जोखिम हैं, फिर भी निदान करने के लिए मुख्य परीक्षा है।

रोग का कोर्स अनुमानित नहीं है, लेकिन आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है।

लक्षण दिखने से पहले रोगी वर्षों तक रोग से प्रभावित हो सकता है, जो स्थिर रह सकता है, रुक-रुक कर हो सकता है या धीरे-धीरे बढ़ सकता है।

लीवर फेलियर 7-15 साल बाद हो सकता है।

इस बीमारी से पीड़ित लगभग 10% रोगियों में पित्त नली का कैंसर विकसित हो सकता है, जिसे कोलेजनोकार्सिनोमा कहा जाता है।

स्क्लेरोजिंग चोलैंगाइटिस के लिए थेरेपी

स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।

स्क्लेरोसिंग हैजांगाइटिस के लक्षणों को खुजली को नियंत्रित करने के लिए दवाओं, संक्रमण के खिलाफ एंटीबायोटिक्स और वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) के साथ मुकाबला किया जाता है, जो अवशोषण की कमी के कारण अवशोषित नहीं होते हैं।

कुछ मामलों में, पित्त नलिकाओं में रुकावटों को दूर करने और पित्त प्रवाह में सुधार करने के लिए एंडोस्कोपिक, रेडियोलॉजिकल या सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है।

ऐसे मामलों में जहां जिगर की विफलता निर्धारित होती है, प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत होता है।

प्रत्यारोपण के बाद जीवित रहने की दर बहुत अधिक है, यानी लगभग 80%।

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स्रोत:

पेजिन मेडिचे

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