नरम ऊतक सार्कोमा: घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा

By क्रिस्टियानो एंटिनो On दिसम्बर 17, 2022

घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा नरम ऊतक सार्कोमा के समूह से संबंधित है और 20 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में दुर्लभ है। यह आमतौर पर निचले अंगों में होता है

घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा नरम ऊतक सार्कोमा के समूह से संबंधित है और 50-70 आयु वर्ग में सबसे अधिक बार होने वाले ट्यूमर में से एक है।

यह 20 वर्ष से कम आयु के लोगों में बहुत कम होता है। यह पुरुष लिंग को पसंद करता है।

इसमें हिस्टियोसाइटिक और फाइब्रोब्लास्टिक कोशिकाएं होती हैं, जो एक विशिष्ट और विशिष्ट 'स्टोरीफॉर्म' व्यवस्था के साथ होती हैं, यानी अनियमित रूप से आपस में जुड़े हुए सर्पिल में व्यवस्थित होती हैं, जो पुआल की चटाई के समान होती हैं।

घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा एक निश्चित आवृत्ति के साथ हड्डी के साथ-साथ कोमल ऊतक को भी प्रभावित कर सकता है

पाँच हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार हैं: 'स्टोरिफॉर्म-प्लेमॉर्फिक', 'माइक्सॉइड', 'जाइंट सेल', 'इंफ्लेमेटरी', 'एंजियोमैटॉइड'।

इनमें से, 'स्टोरीफॉर्म-प्लेमॉर्फिक' सबसे आम है, 70% से अधिक मामलों के लिए लेखांकन।

Myxoid वैरिएंट दूसरा सबसे आम है, 20% मामलों के लिए लेखांकन।

अन्य नरम ऊतक सार्कोमा की तरह, इस रोग के विकास का कारण अज्ञात रहता है।

असाधारण मामलों में, कोमल ऊतक सार्कोमा की पारिवारिक पुनरावृत्ति देखी गई है।

इन परिवारों में संभावित अनुवांशिक संवेदनशीलता को परिभाषित करने के प्रयास के लिए वर्तमान में अनुवांशिक अध्ययन चल रहे हैं।

घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा शरीर के किसी भी हिस्से में विकसित हो सकता है लेकिन आमतौर पर निचले अंगों में, विशेष रूप से जांघ में

अन्य सामान्य स्थानीयकरण ऊपरी अंग और रेट्रोपेरिटोनियम हैं, साथ ही इंट्रा-पेट और इंट्राथोरेसिक साइट हैं, हालांकि ये दुर्लभ हैं।

मरीजों को अक्सर सूजन की शिकायत होती है जो हफ्तों से लेकर महीनों तक कम समय में बढ़ती है।

मरीजों के लिए प्रभावित क्षेत्र में आघात की रिपोर्ट करना काफी आम है, जो कि कारण नहीं है बल्कि घटना है जो ट्यूमर की खोज की अनुमति देती है।

द्रव्यमान आमतौर पर दर्द का कारण नहीं बनता है जब तक कि यह आसन्न तंत्रिका संरचना को संकुचित न करे।

वज़न कम होना और थकान जैसे लक्षण सामान्य नहीं हैं, लेकिन रोग की उन्नत अवस्था वाले रोगियों में हो सकते हैं।

एनोरेक्सिया या पेट में बढ़ते दबाव जैसे लक्षणों के माध्यम से खुद को प्रकट करने से पहले रेट्रोपेरिटोनियम के ट्यूमर बहुत बड़े हो सकते हैं।

सार्कोमा होने के संदेह वाले द्रव्यमान की उपस्थिति में, ट्यूमर का एक टुकड़ा लिया जाना चाहिए और रोगविज्ञानी (संभवतः इस प्रकार के घाव में एक विशेषज्ञ) द्वारा विश्लेषण किया जाना चाहिए, जो निदान करने में सक्षम विशेषज्ञ है।

इस ट्यूमर की विशेषताओं और सीमा का आकलन करने के लिए और भी जांच की जा रही है:

शामिल क्षेत्र की परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और / या कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), जो घाव के आकार, सटीक स्थान और न्यूरो-वैस्कुलर संरचनाओं से निकटता सहित बहुत महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है;
किसी भी दूर के माध्यमिक घावों के मूल्यांकन के लिए छाती की रेडियोग्राफी या कंप्यूटेड टोमोग्राफी, बोन स्किन्टिग्राफी और / या पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी-पीईटी।
विशिष्ट स्थितियों में, किसी भी संदिग्ध लिम्फ नोड्स, घाव के उपग्रहों की खोज आवश्यक हो सकती है।

घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा वाले रोगियों में रोग का निदान ट्यूमर और रोगी दोनों से संबंधित कारकों पर निर्भर करता है

इनमें ट्यूमर का आकार और साइट, हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार, शोधन क्षमता और रोगी की उम्र शामिल हैं।

60 वर्ष से अधिक आयु, 5 सेमी से बड़े घाव, गैर-मौलिक रूप से शोधनीय, गैर-मिक्सॉइड हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार, साथ ही दूर के दोहराव वाले घावों की उपस्थिति प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों का प्रतिनिधित्व करती है।