फैलोट का टेट्रालॉजी: कारण, लक्षण, निदान, उपचार, जटिलताएं और जोखिम
फैलोट का टेट्रालॉजी, जिसे "फैलॉट का टेट्रालॉजी" या "ब्लू बेबी सिंड्रोम" या "फैलॉट का चतुर्भुज" (इसलिए संक्षिप्त शब्द टीओएफ या टीओएफ) के रूप में भी जाना जाता है, एक जन्मजात हृदय विकृति है, अर्थात जन्म के समय पहले से मौजूद है, जिसमें शास्त्रीय रूप से चार शारीरिक तत्व होते हैं जो एक नवजात शिशु के हृदय को स्वस्थ शिशु के हृदय से फैलोट के टेट्रालॉजी से अलग करता है
यदि फैलोट का टेट्रालॉजी "पेटेंट फोरामेन ओवले" या इंटरट्रियल सेप्टम में एक दोष के साथ भी जुड़ा हुआ है, तो सिंड्रोम को "फैलॉट का पेंटोलॉजी" कहा जाता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी का प्रसार
फैलोट का टेट्रालॉजी वयस्कों में सबसे आम सायनोजेनिक जन्मजात हृदय घाव है और सभी जन्मजात हृदय रोगों के 10% के लिए जिम्मेदार है।
यह सुधारात्मक या उपशामक सर्जरी से पहले या अधिक सामान्यतः, चिकित्सक को पेश कर सकता है।
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ब्लू बेबी सिंड्रोम के कारण और पैथोफिज़ियोलॉजी
टेट्रालॉजी महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टम के एक कुरूपता का परिणाम है जो विकास के दौरान धमनियों के ट्रंक को महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित करता है, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय धमनी की ओर महाधमनी का पूर्वकाल विचलन होता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी के चार घटक इस प्रकार हैं:
- इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर महाधमनी कैविंग;
- दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा, जो वाल्वुलर, सबवेल्वुलर, सुपरवाल्वुलर स्तर या तीनों के संयोजन पर हो सकती है;
- झिल्लीदार डीआईवी (इंटरवेंट्रिकुलर दोष);
- दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि।
डीआईवी आमतौर पर बड़ा होता है और दाएं और बाएं वेंट्रिकल को स्वतंत्र रूप से संवाद करने की अनुमति देता है।
दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा की उपस्थिति सुरक्षात्मक है, फुफ्फुसीय परिसंचरण के दबाव और मात्रा अधिभार को रोकती है, जिसके परिणामस्वरूप निश्चित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है।
दाएं-बाएं शंट की डिग्री दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा की डिग्री पर निर्भर करती है।
यदि फुफ्फुसीय स्टेनोसिस हल्का है, तो बाएं-दाएं शंट न्यूनतम है और रोगी अच्योनोटिक (गुलाबी टेट्रालॉजी) रहता है।
अधिक बार, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस गंभीर होता है और खराब ऑक्सीजन युक्त रक्त की एक बड़ी मात्रा को प्रणालीगत परिसंचरण में बदल दिया जाता है जिसके परिणामस्वरूप सायनोसिस होता है।
व्यायाम के साथ सायनोसिस बिगड़ जाता है, क्योंकि प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध में गिरावट से दाएं-बाएं शंट की डिग्री बढ़ जाती है।
टेट्रालॉजी डीआईए (इंटर-एट्रियल डिफेक्ट), मस्कुलर डीआईवी, राइट एओर्टिक आर्च और अन्य कोरोनरी विसंगतियों से भी जुड़ा हो सकता है।
22% मामलों में क्रोमोसोमल विलोपन (15qll) देखा जाता है, विशेष रूप से संबंधित विसंगतियों वाले लोगों में।
इस विलोपन का तात्पर्य संतानों को जन्मजात हृदय रोग के संचरण का एक बढ़ा जोखिम है।
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फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान और लक्षण
यदि मां मधुमेह, धूम्रपान करने वाली, 40 वर्ष से अधिक उम्र की है और बच्चा समय से पहले सायनोसिस और सांस लेने में कठिनाई के साथ है, तो डॉक्टर को फैलोट के टेट्रालॉजी को एक संभावित संभावना के रूप में मानना चाहिए।
शारीरिक परीक्षण पर सियानोटिक त्वचा, डिजिटल हिप्पोक्रेटिज्म, बाएं स्टर्नल मार्जिन पर प्रमुख इजेक्शन बड़बड़ाहट, कम या अनुपस्थित P2 होता है।
नैदानिक संदेह की पुष्टि तब की जाती है:
- छाती का एक्स - रे,
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम,
- इकोकार्डियोग्राम और कार्डियक इकोकोलोर्डोप्लर।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और दाएं अलिंद की असामान्यताओं को दर्शाता है।
छाती का एक्स-रे विशेष शोहॉर्न हृदय, छोटी फुफ्फुसीय धमनी, सामान्य फुफ्फुसीय वाहिका दिखाता है।
इकोकार्डियोग्राफी अंतिम निदान निर्धारित करती है और आमतौर पर सर्जिकल उपचार की योजना बनाने के लिए पर्याप्त जानकारी प्रदान करती है।
लगभग आधे मामलों में, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा फैलोट के टेट्रालॉजी का जन्म से पहले (प्रसवपूर्व निदान) निदान किया जाता है।
थेरेपी
टेट्रालॉजी का सर्जिकल सुधार आमतौर पर नवजात अवधि में या शैशवावस्था में किया जाता है और इसमें दाएं वेंट्रिकुलर रुकावट और डीआईवी (इंटरवेंट्रिकुलर डिफेक्ट) के पैच क्लोजर में सुधार शामिल होता है।
मरम्मत सर्जरी के बाद, रोगियों को अवशिष्ट स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का खतरा होता है, जिससे सही वेंट्रिकुलर फैलाव और शिथिलता और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता हो सकती है।
मरम्मत के बाद महाधमनी की कमी आम है और चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हो सकती है।
अवशिष्ट एवीडी, दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ धमनीविस्फार और निरंतर अतालता भी मान्यता प्राप्त जटिलताएं हैं।
अतालता सुप्रावेंट्रिकुलर या वेंट्रिकुलर हो सकती है, जिससे हेमोडायनामिक समझौता हो सकता है और अचानक मृत्यु का खतरा बढ़ सकता है।
सतह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) पर क्यूआरएस अवधि (>180 एमएस तक) का विस्तार वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और अचानक मृत्यु के बढ़ते जोखिम का एक मार्कर है।
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में सुधार के लिए शैशवावस्था में उपशामक सर्जरी की जा सकती है।
कभी-कभी मरीज़ पूरी तरह से मरम्मत नहीं करने का विकल्प चुन सकते हैं।
इस उपशमन में प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच एक शंट का निर्माण होता है, उदाहरण के लिए उपक्लावियन धमनी और ipsilateral फुफ्फुसीय धमनी (ब्लालॉक-तौसिग शंट) के बीच, जो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि और प्रणालीगत रक्त ऑक्सीजन में सुधार की ओर जाता है।
इस उद्देश्य के लिए विभिन्न उपशामक शंटों का उपयोग किया गया है।
हालांकि इस तरह की प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप अक्सर हाइपोक्सिया का दीर्घकालिक उपशमन होता है, कई जटिलताएं हो सकती हैं।
रोगियों के बढ़ने पर शंट छोटे हो सकते हैं, या वे अनायास बंद हो सकते हैं और प्रगतिशील सायनोसिस का कारण बन सकते हैं।
यदि शंट बहुत बड़ा है, तो फुफ्फुसीय परिसंचरण और बाएं हृदय में रक्त की मात्रा बढ़ने से फुफ्फुसीय भीड़ हो सकती है और अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय संवहनी रुकावट हो सकती है।
वयस्कता तक जीवित रहने वाले रोगियों में, सुधारात्मक सर्जरी का प्रयास अभी भी किया जाना चाहिए, लेकिन सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन की उपस्थिति के कारण सर्जिकल जोखिम अधिक होता है।
टेट्रालॉजी वाले सभी रोगियों को, भले ही स्थिति को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक कर दिया गया हो, एंडोकार्टिटिस के लिए प्रोफिलैक्सिस प्राप्त करना चाहिए।
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