फैलोट का टेट्रालॉजी: निदान, प्रसव पूर्व निदान और विभेदक निदान
फैलोट का टेट्रालॉजी (उच्चारण "फैलॉट्स टेट्रालॉजी") जिसे "स्टेनो-फॉलोट टेट्रालॉजी" या "ब्लू चाइल्ड सिंड्रोम" या "क्वाड्रिलॉजी ऑफ फॉलोट" के रूप में भी जाना जाता है (इसलिए संक्षिप्त नाम टीओएफ या टीओएफ) एक जन्मजात हृदय विकृति है, अर्थात जन्म के समय पहले से मौजूद है। , जिसमें शास्त्रीय रूप से चार शारीरिक तत्व होते हैं जो एक स्वस्थ शिशु के हृदय से फैलोट के टेट्रालॉजी वाले शिशु के हृदय को अलग करते हैं
यदि फैलोट का टेट्रालॉजी 'पेटेंट फोरामेन ओवले' या एक इंटरट्रियल सेप्टल दोष से भी जुड़ा है, तो सिंड्रोम को 'फैलॉट का पेंटोलॉजी' कहा जाता है।
निदान
निदान पहले चिकित्सा इतिहास और वस्तुनिष्ठ परीक्षा पर आधारित है: यदि मां मधुमेह है, धूम्रपान करती है, 40 वर्ष से अधिक उम्र का है और बच्चा समय से पहले है और सायनोसिस और सांस लेने में कठिनाई पेश करता है, तो डॉक्टर को फैलोट के टेट्रालॉजी को एक संभावित संभावना के रूप में मानना चाहिए।
नैदानिक संदेह की पुष्टि तीन अलग-अलग आवश्यक नैदानिक परीक्षणों द्वारा की जाती है, जिनका उपयोग फैलोट के टेट्रालॉजी के निदान के लिए किया जाता है
- छाती का एक्स-रे (छाती का एक्स-रे),
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी),
- इकोकार्डियोग्राम (ईसीजी) और कार्डियक इकोकोलोर्डोप्लर।
इकोकार्डियोग्राफी अंतिम निदान निर्धारित करती है और आमतौर पर सर्जिकल उपचार की योजना बनाने के लिए पर्याप्त जानकारी प्रदान करती है।
सभी मामलों में से लगभग आधे मामलों में, इकोकार्डियोग्राम के कारण जन्म से पहले (प्रसवपूर्व निदान) फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान किया जाता है।
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फैलोट के टेट्रालॉजी के निदान में छाती का एक्स-रे
अधिक परिष्कृत तकनीक उपलब्ध होने से पहले, छाती का एक्स-रे निश्चित निदान पद्धति थी।
फेलोट के टेट्रालॉजी वाले दिल की असामान्य 'कोइर-एन-सबोट' (बूट के आकार का' दिल) उपस्थिति छाती के एक्स-रे पर शास्त्रीय रूप से दिखाई देती है, हालांकि टेट्रालॉजी वाले अधिकांश बच्चे इस खोज को नहीं दिखा सकते हैं।
दिल का खुर (या 'बूट' या अन्यथा जूते जैसा) आकार सही निलय अतिवृद्धि और फैलोट के टेट्रालॉजी में मौजूद अवतल फुफ्फुसीय धमनी खंड के कारण होता है।
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के कारण फेफड़े के क्षेत्र अक्सर अंधेरे (अंतरालीय फेफड़े के संकेतों की अनुपस्थिति) होते हैं।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) हृदय के मूल्यांकन के लिए सबसे महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं में से एक है।
छोटे इलेक्ट्रोड शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों, छाती, बांह और . के पास लगाए जाते हैं गरदन.
लीड तार इलेक्ट्रोड को ईसीजी मशीन से जोड़ते हैं।
तब हृदय की विद्युत गतिविधि को मापा जाता है।
सामान्य विद्युत आवेग हृदय के विभिन्न क्षेत्रों में संकुचन के समन्वय द्वारा उचित रक्त प्रवाह को बनाए रखने में मदद करते हैं।
इन आवेगों को एक ईसीजी द्वारा रिकॉर्ड किया जाता है, जो हृदय से यात्रा करते समय विद्युत आवेगों की गति, लय, तीव्रता और समय को दर्शाता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी सही अक्ष विचलन के साथ-साथ दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि को दर्शाता है।
राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी को ईसीजी पर V1 लेड में उच्च R तरंगों और V5-V6 लेड में गहरी S तरंगों के रूप में नोट किया जाता है।
फैलोट सिंड्रोम में इकोकार्डियोग्राम और कोलोर्डोप्लर
जन्मजात हृदय दोषों का अब इकोकार्डियोग्राफी से निदान किया जाता है, जो त्वरित, सस्ता है और इसमें विकिरण शामिल नहीं है; यह भी बहुत विशिष्ट है और प्रसव पूर्व किया जा सकता है, हालांकि, यह एक 'ऑपरेटर-निर्भर' तकनीक है इसलिए सोनोग्राफर का अनुभव होना चाहिए।
इकोकार्डियोग्राफी टेट्रालॉजी में शास्त्रीय रूप से मौजूद संरचनात्मक परिवर्तनों को प्रदर्शित करके फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति को स्थापित करती है।
कई रोगियों का प्रसव पूर्व निदान किया जाता है।
कोलोर्डोप्लर के उपयोग से हृदय के भीतर प्रवाह और पल्मोनरी स्टेनोसिस की डिग्री को मापा जाता है।
नवजात अवधि में, फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से पर्याप्त रक्त प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए डक्टस आर्टेरियोसस की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है।
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कार्डिएक कैथीटेराइजेशन
कुछ मामलों में, कोरोनरी धमनी की शारीरिक रचना को इकोकार्डियोग्राम का उपयोग करके स्पष्ट रूप से नहीं देखा जा सकता है।
इस मामले में, कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जा सकता है।
जेनेटिक परीक्षण
आनुवंशिक दृष्टिकोण से, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों में डिजॉर्ज सिंड्रोम की जांच करना महत्वपूर्ण है।
विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों में उत्पन्न होता है, जिनके समान लक्षण और लक्षण होते हैं जो फैलोट के टेट्रालॉजी में पता लगाने योग्य होते हैं:
- आलिंद सेप्टल दोष: ये एक प्रकार की जन्मजात हृदय संबंधी विसंगति है जिसमें हृदय के दो अटरिया के बीच एक उद्घाटन होता है। इन विसंगतियों के कारण हृदय के दाहिनी ओर भार बढ़ जाता है, जैसा कि फेफड़ों में रक्त का प्रवाह होता है: इससे फेफड़ों में अत्यधिक रक्त प्रवाह होता है और हृदय के दाहिने हिस्से पर काम का बोझ बढ़ जाता है। एक अन्य सामान्य संबद्ध खोज सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी है, जिसे दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा भी कहा जाता है।
- वेंट्रिकुलर दोष: जन्मजात विसंगतियों वाले बच्चों में दो अटरिया और केवल एक बड़े वेंट्रिकल की उपस्थिति काफी आम है। इन बीमारियों के लक्षणों में असामान्य रूप से उच्च श्वसन दर (टैचीपनिया), त्वचा का नीला रंग (सायनोसिस), घरघराहट, त्वरित दिल की धड़कन (टैचीकार्डिया) और/या असामान्य रूप से बढ़े हुए यकृत शामिल हैं, जो अन्य जन्मजात बीमारियों (हेपेटोमेगाली) के समान हैं। ), हृदय के चारों ओर द्रव का संचय, जिससे हृदय की विफलता हो सकती है;
- माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस: यह एक दुर्लभ हृदय संबंधी विसंगति है जो जन्म के समय (जन्मजात) हो सकती है या जीवन में बाद में विकसित हो सकती है (अधिग्रहित)। माइट्रल वाल्व के खुलने का अबाध संकुचन इस स्थिति की विशेषता है। जन्मजात माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस के लक्षणों में श्वसन संक्रमण, सांस लेने में कठिनाई, दिल की धड़कन और खांसी की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। अधिग्रहित माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस के लक्षणों में चेतना की हानि, एनजाइना, सामान्य कमजोरी और पेट की परेशानी जैसी एक विस्तृत श्रृंखला भी शामिल है।
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