हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है

By क्रिस्टियानो एंटिनो On मार्च 11, 2023

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक आनुवंशिक विकार है जो बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई में वृद्धि का कारण बनता है

किस प्रकार मौजूद हैं? कौन से लक्षण इसे विशेषज्ञ द्वारा पहचानने की अनुमति देते हैं और इसका क्या कारण है?

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है और किस प्रकार मौजूद है

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी एक अनुवांशिक बीमारी है, जो बाएं वेंट्रिकल की दीवार मोटाई में वृद्धि की ओर ले जाती है।

यह वृद्धि कार्डियक पेशी कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या, जिन्हें मायोसेल कहा जाता है, और उनके बीच एक अव्यवस्थित संबंध के कारण होती है।

जबकि, वास्तव में, एक सामान्य हृदय में मायोसेल्स अर्दली प्लेन में उन्मुख होते हैं, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में ये वही प्लेन उलटे होते हैं।

यह विकृति वयस्क आबादी के 0.2 और 0.5 प्रतिशत के बीच प्रभावित करती है।

यह खुद को विभिन्न प्रकारों और गंभीरता में प्रस्तुत कर सकता है: बहुत हल्के रूपों से लेकर महत्वपूर्ण दीवार वृद्धि वाली स्थितियों तक।

वास्तव में, अतिवृद्धि बाएं वेंट्रिकल के सिर्फ एक खंड में स्थानीयकृत हो सकती है या इसे पूरी तरह से शामिल कर सकती है।

असममित हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में, ऐसी स्थिति जिसमें वेंट्रिकल की दीवार के कुछ हिस्से दूसरों की तुलना में मोटे होते हैं, हाइपरट्रॉफी हो सकती है

उच्च पट शामिल करें
पार्श्व दीवार पर होते हैं;
केवल टिप भाग का मोटा होना शामिल है।

दूसरी ओर, हाइपरट्रॉफी से पूरे वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई में भी वृद्धि हो सकती है।

ऊपर सूचीबद्ध प्रकारों के अलावा, जो हाइपरट्रॉफी के स्थान से निर्धारित होते हैं, गैर-अवरोधक और प्रतिरोधी हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के बीच अंतर करना भी संभव है: इस मामले में, हाइपरट्रॉफी बाएं वेंट्रिकल से रक्त के बाहर निकलने में बाधा निर्धारित करती है। .

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षण

लक्षण विज्ञान अतिवृद्धि की सीमा और स्थान से निकटता से जुड़ा हुआ है।

अतिवृद्धि की हल्की डिग्री वाले रोगी हैं और इसलिए, स्पर्शोन्मुख, अन्य जिनमें अतिवृद्धि इतनी व्यापक है कि यह शुरुआत के साथ परिश्रम के लिए महत्वपूर्ण सीमा का कारण बनता है

साँसों की कमी
एनजाइना-प्रकार सीने में दर्द;
थकान;
अतालता, कुछ मामलों में इतनी गंभीर कि बेहोशी या वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन की शुरुआत हो सकती है, ऐसी स्थिति जो रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है।

अतालता का कारण, सबसे गंभीर लक्षणों में, मायोसाइट्स (मांसपेशियों के तंतुओं) के बीच फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक का संचय) की उपस्थिति के साथ कोशिकाओं का अराजक अभिविन्यास है, जिससे सामान्य हृदय ताल में रुकावट आती है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान तक पहुंचने के लिए क्या परीक्षण करना चाहिए

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के निदान में प्रदर्शन करना शामिल है

दिल का परिश्रवण, जो अक्सर बड़बड़ाहट दिखाता है;
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
इकोकार्डियोग्राम।

यदि बीमारी का संदेह अधिक ठोस हो जाता है, तो एमआरआई न केवल अतिवृद्धि की सीमा का आकलन करने के लिए किया जाता है, बल्कि सभी डिग्री और फाइब्रोसिस की उपस्थिति से ऊपर, खतरनाक अतालता के मुख्य कारणों में से एक है।

विश्लेषण द्वारा पूरा किया गया है:

कोरोनरी धमनियों का अध्ययन;
आनुवंशिक परीक्षण, स्थिति की अधिक संपूर्ण समझ के लिए उपयोगी।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लिए उपचार क्या हैं?

एक रोगसूचक रोगी की उपस्थिति में, पहली पसंद चिकित्सा उपचार है, जो मूल रूप से इसके उपयोग पर आधारित है:

बीटा अवरोधक;
कैल्शियम विरोधी;
वाहिकाविस्फारक।

सामान्य परिस्थितियों में, चिकित्सा उपचार का उपयोग लक्षणों में सुधार और दीर्घकालिक पूर्वानुमान के मामले में उत्कृष्ट परिणाम देता है: साहित्य में डेटा हमें बताता है कि अच्छी चिकित्सा के साथ 5 साल के जीवित रहने की संभावना 97.5% है।

अतालता के उच्च जोखिम वाले रोगियों के मामले में, एक आईसीडी (इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर) defibrillator) बजाय प्रत्यारोपित किया जाता है।

इस उपकरण में एक नस के माध्यम से हृदय की दाहिनी गुहा में एक जांच डाली जाती है।

एक विद्युत निर्वहन के साथ, जांच अतालता को रीसेट करने में सक्षम होती है, अगर ऐसा होता है, तो वेंट्रिकुलर फ़िब्रिलेशन के खतरे को टालना और इसलिए, अचानक मृत्यु।

ICD एक ऐसा उपकरण है जो सामान्य पेसमेकर के समान होता है; उत्तरार्द्ध की तुलना में, यह घातक अतालता का पता लगाने और उन्हें समाप्त करने में भी सक्षम है।

हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी का सर्जिकल उपचार

ऑब्सट्रक्टिव हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है।

रक्त प्रवाह में रुकावट, वास्तव में, लक्षणों के एक बड़े हिस्से के लिए जिम्मेदार है: इस कारण से, जहां चिकित्सा उपचार पर्याप्त नहीं है, हाइपरट्रॉफिक मांसपेशी का वह हिस्सा जो रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है, उसे हटा दिया जाना चाहिए।

इसलिए, दो तरीकों से हस्तक्षेप करना संभव है:

सेप्टल एल्कोहलाइज़ेशन: एक कोरोनोग्राफी टेस्ट के दौरान, सेप्टम तक रक्त ले जाने वाली कोरोनरी धमनियों को कैथेटर के माध्यम से 'अल्कोहलाइज़' किया जाता है: एक पदार्थ (अल्कोहल) को उनमें इंजेक्ट किया जाता है, जो अपरिवर्तनीय रूप से कोरोनरी धमनी को नुकसान पहुँचाता है, जिससे यह बंद हो जाता है और इस प्रकार सेप्टम के उस हिस्से का एक रोधगलन जो कोरोनरी धमनी की सेवा करता है। यह प्रक्रिया बल्कि सटीक है: वास्तव में, हमेशा एक कोरोनरी धमनी नहीं होती है जो केवल और विशेष रूप से हाइपरट्रॉफिड सेप्टम के हिस्से की सेवा करती है। हालांकि रोगी को सर्जिकल आघात से बचाया जाता है, रोग का प्रभावी ढंग से इलाज नहीं किया जाता है और अन्य जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। इस कारण से, प्रारंभिक उत्साह के बाद, यह प्रक्रिया कम और कम उपयोग की जाती है;
सर्जिकल उपचार: पसंद का उपचार, इसलिए, हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी की उपस्थिति में सर्जरी होती है, जो न केवल सेप्टम के हाइपरट्रॉफिक हिस्से को पूरी तरह से हटाना संभव बनाती है, बल्कि इस स्थिति के साथ होने वाली किसी भी अन्य विकृति का इलाज भी करती है, जैसे जैसे, उदाहरण के लिए, माइट्रल वाल्व की कुछ खराबी। सर्जिकल प्रक्रिया अपेक्षाकृत सरल है: आरोही महाधमनी में एक छोटे से उद्घाटन के माध्यम से, महाधमनी वाल्व के माध्यम से हाइपरट्रॉफिक सेप्टम तक पहुंचा जाता है। पट के हाइपरट्रॉफिड क्षेत्र प्रकट होने के बाद, इसे स्केलपेल का उपयोग करके हटा दिया जाता है। परिणाम बहुत कम सर्जिकल जोखिम (लगभग 1%) के साथ उत्कृष्ट हैं।

सर्जरी से उपचारित हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव कार्डियोमायोपैथी वाले मरीजों में 10 साल की जीवित रहने की दर वैसी ही होती है, जैसी बिना किसी रुकावट के चिकित्सा उपचार से इलाज करने वाले रोगियों की होती है; इसके विपरीत, केवल चिकित्सा उपचार के साथ इलाज किए गए रुकावट वाले रोगियों की मृत्यु दर उच्च होती है (स्रोत: मेयो क्लिनिक)।

सर्जिकल परिणाम बेहद अनुकूल हैं।

हाइपरट्रॉफिक ऑब्सट्रक्टिव हार्ट डिजीज वाले मरीजों का इलाज किया जाना चाहिए यदि वे रोगसूचक हैं: रुकावट को हटाने से उनकी जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से बदल जाती है।

औषधि उपचार अध्ययन

वर्तमान में, रोग के मायोसाइट उत्पादन को बाधित करने वाली दवाओं के साथ औषधीय उपचार पर अध्ययन चल रहे हैं।

परिणाम, हालांकि, बहुत प्रारंभिक हैं और अभी तक इन उपचारों के वास्तविक दायरे को समझना संभव नहीं है और सबसे बढ़कर, किस श्रेणी के रोगियों को उन्हें प्रशासित किया जा सकता है।