रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा क्या है?
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) आंखों की समस्याओं का एक समूह है जो रेटिना को प्रभावित करता है। यह स्थिति रेटिना के प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया करने के तरीके को बदल देती है, जिससे दृष्टि मुश्किल हो जाती है
आरपी वाले लोग समय के साथ धीरे-धीरे अपनी दृष्टि खो देते हैं।
हालांकि, आमतौर पर वे पूरी तरह से अंधे नहीं होते हैं।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का क्या कारण है?
आरपी एक अनुवांशिक स्थिति है, जिसका अर्थ है कि इसे परिवारों में पारित किया जा सकता है।
आरपी के कारण दृष्टि हानि का प्रकार और गति एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है।
यह रोग के रूप पर निर्भर करता है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षण
आरपी के परिणामस्वरूप निम्नलिखित तरीकों से दृष्टि हानि हो सकती है:
- रात दृष्टि का नुकसान। रतौंधी तब होती है जब आप अंधेरे में कुछ भी नहीं देख पाते हैं। दिन के दौरान दृष्टि सामान्य हो सकती है। जब आप रात की दृष्टि खोने लगते हैं, तो अंधेरे में समायोजित होने में अधिक समय लगता है। आप वस्तुओं पर ठोकर खा सकते हैं या शाम और रात में गाड़ी चलाने में कठिनाई हो सकती है। आपको सिनेमा या अन्य मंद रोशनी वाले वातावरण में देखने में भी कठिनाई हो सकती है।
- परिधीय (पक्ष) दृष्टि का धीरे-धीरे नुकसान। इसे 'सुरंग दृष्टि' के रूप में जाना जाता है। चलते समय आप वस्तुओं से टकरा सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि आप अपने नीचे और अपने आस-पास की वस्तुओं को देखने में असमर्थ हैं।
- केंद्रीय दृष्टि का नुकसान। कुछ लोगों को सेंट्रल विजन की भी समस्या होती है। इससे विस्तृत कार्य जैसे पढ़ना या सुई में धागा डालना मुश्किल हो सकता है।
- रंग दृष्टि की समस्या। कुछ लोगों को अलग-अलग रंग देखने में समस्या हो सकती है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का निदान कैसे किया जाता है?
आरपी का निदान और मापन निम्न द्वारा किया जा सकता है:
- आनुवंशिक परीक्षण। यह परीक्षण यह देखने के लिए रक्त या अन्य ऊतक के नमूने का विश्लेषण करता है कि क्या आपके पास किसी बीमारी से जुड़े कुछ जीन हैं। यह बीमारी के संभावित पाठ्यक्रम या गंभीरता को निर्धारित करने में भी मदद कर सकता है और क्या दोषपूर्ण जीन को बदलने के लिए जीन थेरेपी उपयोगी हो सकती है।
- इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी। यह परीक्षण रेटिना की विद्युत गतिविधि, यानी प्रकाश पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता को मापता है। यह इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की तरह काम करता है, जो हृदय की गतिविधि और स्वास्थ्य को मापता है।
- दृश्य क्षेत्र परीक्षण। आरपी परिधीय (पक्ष) दृष्टि को प्रभावित कर सकता है। दृश्य क्षेत्र परीक्षण पार्श्व दृष्टि को मापने और अंधे धब्बे का पता लगाने में मदद करता है।
- ऑप्टिकल कोहरेन्स टोमोग्राफी। ओसीटी के रूप में भी जाना जाता है, यह इमेजिंग टेस्ट रेटिना की विशेष, अत्यधिक विस्तृत छवियां लेता है। यह RP का निदान करने और रेटिना पर इसके प्रभाव का पता लगाने में मदद कर सकता है।
क्या रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का इलाज किया जा सकता है?
RP का कोई एक इलाज नहीं है क्योंकि इसके कारण 100 से अधिक जीन हैं।
वैज्ञानिक अध्ययन कर रहे हैं कि आरपी परिवारों में क्यों और कैसे चलता है।
वे इस जानकारी के आधार पर उपचार विकसित करने की उम्मीद करते हैं।
कुछ शोधों से पता चला है कि विटामिन ए आरपी के कुछ रूपों की प्रगति को धीमा कर सकता है, लेकिन चिंता है कि इन पूरक आहारों के अधिक सेवन से अन्य नेत्र रोग बिगड़ सकते हैं।
आपका नेत्र रोग विशेषज्ञ आपको विटामिन ए के जोखिमों और लाभों के बारे में सलाह दे सकता है और आप कितनी सुरक्षित रूप से ले सकते हैं।
बहुत अधिक विटामिन ए लेना हानिकारक हो सकता है और आरपी की प्रगति पर इसके प्रभाव का प्रमाण सुसंगत नहीं है।
इसलिए, वर्तमान में विटामिन ए की खुराक की सिफारिश नहीं की जाती है।
कुछ रोगियों में रेटिनल सूजन विकसित हो जाती है और एक निश्चित प्रकार की आई ड्रॉप या मुंह से ली जाने वाली दवा से मदद मिल सकती है।
मोतियाबिंद या लेंस का धुंधलापन भी हो सकता है, जिसके इलाज के लिए कुछ रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
ARGUS II इम्प्लांट नामक एक 'कृत्रिम रेटिना' भी है, जो RP के कारण गंभीर दृष्टि हानि वाले कुछ रोगियों के लिए उपयोगी हो सकता है।
RPE65 जीन में दोष के कारण होने वाले RP के एक रूप का अब एक दवा (वोरटिजीन नेपरवोवेक-आरज़ाइल) के साथ इलाज किया जा सकता है।
विट्रेक्टोमी नामक नेत्र शल्य चिकित्सा के दौरान इस दवा को रेटिना के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।
आरपी के अन्य रूपों के लिए जीन थेरेपी विकसित करने के लिए वैज्ञानिक कड़ी मेहनत कर रहे हैं, इसलिए यह जानना बहुत महत्वपूर्ण है कि कौन सा विशिष्ट आनुवंशिक दोष आरपी का कारण बनता है।
दृष्टिबाधित लोग सीख सकते हैं कि अपनी शेष दृष्टि का अधिकतम लाभ कैसे उठाया जाए।
कई अलग-अलग डिवाइस और काम करने के तरीके हैं जो कार्यों में मदद कर सकते हैं।
दृष्टि विशेषज्ञ आपको सिखा सकते हैं कि इन उपकरणों और तकनीकों का उपयोग कैसे करें।
यदि आपके पास आरपी है और आप बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे हैं, तो अपने बच्चों को यह नेत्र रोग होने की संभावना के बारे में एक आनुवंशिक परामर्शदाता से बात करें।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लिए नैदानिक अध्ययन और भविष्य के उपचार
शोधकर्ता आरपी के लिए संभावित नए उपचारों का परीक्षण कर रहे हैं।
इनमें एक्स-लिंक्ड रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा नामक एक प्रकार के आरपी के लिए नैदानिक परीक्षण शामिल हैं।
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