ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है और इसका निदान कैसे करें

By क्रिस्टियानो एंटिनो On फ़रवरी 2, 2023

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ नैदानिक स्थिति है जिसमें 1 मिलियन निवासियों में 1 रोगी होता है

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है

यह एक ऐसी बीमारी है जिसमें लक्षण पेट द्वारा हाइड्रोक्लोरिक एसिड के अधिक उत्पादन के कारण होते हैं, जिससे पेट, अन्नप्रणाली या ग्रहणी में अल्सर की शुरुआत होती है, जिसके कारण रोगी को अधिजठर दर्द, दस्त, जलन, भोजन निगलने में कठिनाई का अनुभव होता है। बाद में वजन घटाने और अस्वस्थता की एक सामान्य भावना के साथ।

अधिक गंभीर मामलों में, इन अल्सर की शुरुआत से रक्तस्राव हो सकता है, जिससे रोगी को गहरे रंग का मल दिखाई दे सकता है या उल्टी खून के निशान के साथ।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का मुख्य कारण

सिंड्रोम के कारण गैस्ट्रिक एसिड का अधिक उत्पादन इस तथ्य से जुड़ा हुआ है कि गैस्ट्रिन का अधिक उत्पादन होता है, एक हार्मोन जो पाचन चरण के दौरान पेट को गैस्ट्रिक जूस बनाने के लिए उत्तेजित करता है।

इस मामले में, गैस्ट्रिन के इस अत्यधिक उत्पादन के लिए ट्रिगर एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, गैस्ट्रिनोमा है।

गैस्ट्रिनोमा क्या है

गैस्ट्रिनोमा एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है जो अग्न्याशय में या तथाकथित 'गैस्ट्रिनोमा त्रिकोण' में दूसरे ग्रहणी भाग के स्तर पर स्थित हो सकता है।

75% मामलों में यह ट्यूमर छिटपुट होता है, अन्य बीमारियों से जुड़ा नहीं होता; शेष में यह तथाकथित मल्टीपल जेनेटिक सिंड्रोम, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से जुड़ा है, जिसके साथ पिट्यूटरी या पैराथायराइड ट्यूमर जुड़े हो सकते हैं।

गैस्ट्रिनोमा किस उम्र में होता है

यह रोग आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच उत्पन्न होता है, जिसमें पुरुषों और महिलाओं के बीच कोई अंतर नहीं होता है।

गैस्ट्रिनोमा केवल मल्टीपल न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म में वंशानुगत होता है, जिसमें ऑटोसोमल प्रमुख संचरण होता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है

निदान किया जाता है क्योंकि रोगी डॉक्टर के पास जाता है, जो पेप्टिक अल्सर के साथ संगत लक्षणों को देखते हुए गैस्ट्रोस्कोपी निर्धारित करता है।

सामान्य अल्सर के विपरीत, नशीली दवाओं के दुरुपयोग या बुरी आदतों के कारण, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के मामले में एक अल्सर नहीं होता है, बल्कि अल्सर की बहुलता होती है।

इन अल्सर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा गैस्ट्रिनोमा के निदान के लिए काम नहीं करती है, जो इसके बजाय गैस्ट्रिन लेने से पता चलता है, एक दर्द रहित परीक्षण जो आमतौर पर इस सिंड्रोम वाले रोगियों में बहुत अधिक मूल्य दिखाता है।

इस हार्मोन का उत्पादन करने वाले घावों की पहचान करने में सीटी और पीईटी स्कैन जैसी द्वितीय स्तर की परीक्षाएं निर्णायक होंगी।

गैस्ट्रिनोमा एक बहुत ही दुर्लभ और आम तौर पर अच्छी तरह से विभेदित बीमारी है

इसका मतलब यह है कि यह एक अच्छा पूर्वानुमान है, खासकर जब एकाधिक जेनेटिक सिंड्रोम से जुड़ा हुआ हो।

उपचार में गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स के साथ संयोजन में प्रोटॉन पंप अवरोधक (पैंटोप्राज़ोल और इसके डेरिवेटिव) का प्रशासन शामिल है।

यदि गैस्ट्रिनोमा घाव अद्वितीय है और मेटास्टैटिक नहीं है, तो सर्जिकल हटाने संभव है, जिसमें पैथोलॉजी की डिग्री के आधार पर, मेटास्टैटिक घाव होने पर रेडियोलॉजिकल और केमोथेरेप्यूटिक उपचार जोड़ा जा सकता है।