ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है? परिभाषा, कारण, लक्षण, निदान और उपचार
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो तब होती है जब एक या एक से अधिक ट्यूमर - जिसे गैस्ट्रिनोमास एनआईएच बाहरी लिंक कहा जाता है, जो मुख्य रूप से आपके अग्न्याशय या ग्रहणी में स्थित होते हैं - आपके पेट को बहुत अधिक एसिड बनाने का कारण बनते हैं।
आपके पेट में बहुत अधिक एसिड के लक्षण हो सकते हैं, जैसे दस्त, और पेप्टिक अल्सर रोग और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) सहित स्वास्थ्य जटिलताएं।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम कितना आम है?
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम दुर्लभ है। प्रत्येक वर्ष प्रत्येक 0.5 लाख लोगों में से केवल 3 से 1 लोगों में ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान किया जाता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम होने की अधिक संभावना किसे है?
जबकि ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम किसी को भी हो सकता है, इस स्थिति का अक्सर 20 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में निदान किया जाता है। 2 ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लगभग 80% मामले अन्य स्थितियों से संबंधित नहीं होते हैं, लेकिन 20% से 25% मामले ऐसे लोगों में होते हैं जिन्हें एक दुर्लभ, आनुवंशिक विकार होता है जिसे मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1) कहा जाता है।
MEN1 के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में MEN1 और ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम होने की संभावना अधिक होती है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की जटिलताएँ क्या हैं?
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के कारण होने वाले अतिरिक्त पेट के एसिड से पेप्टिक अल्सर रोग या जीईआरडी हो सकता है।
उपचार के बिना, ये रोग जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं जैसे
- ऊपरी पाचन तंत्र में रक्तस्राव या वेध
- एक रुकावट जो भोजन को आपके पेट से ग्रहणी में जाने से रोक सकती है
- ग्रासनलीशोथ या esophageal सख्त
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले ट्यूमर कभी-कभी कैंसर होते हैं और आपके शरीर के अन्य भागों में फैल सकते हैं।
यदि कैंसर फैलता है, तो यह अक्सर ट्यूमर के पास लिम्फनोड्स और बाद में यकृत और हड्डियों में फैलता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षण कौन सा हैं?
अतिरिक्त पेट में एसिड पेप्टिक अल्सर रोग और जीईआरडी के साथ-साथ अन्य लक्षणों के समान लक्षण पैदा कर सकता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं
- दस्त, जो कभी-कभी एकमात्र लक्षण हो सकता है
- नाभि और छाती के मध्य में पेट, या पेट में जलन या सुस्त दर्द
- नाराज़गी
- मतली या उल्टी
- वजन घटना
जैसे लक्षण होने पर आपको तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए
- छाती में दर्द
- लगातार उल्टी होना
- सांस लेने में समस्या
- निगलते समय समस्या या दर्द
- पाचन तंत्र में रक्तस्राव के लक्षण
- अचानक, तेज पेट दर्द जो ठीक नहीं होता
- कमजोरी या बेहोशी महसूस होना
ये किसी जटिलता या किसी अन्य गंभीर स्वास्थ्य समस्या के संकेत हो सकते हैं।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का क्या कारण है?
गैस्ट्रिनोमास नामक ट्यूमर, जो मुख्य रूप से अग्न्याशय और ग्रहणी में बनता है, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का कारण बनता है।
गैस्ट्रिनोमास गैस्ट्रिन नामक एक हार्मोन की बड़ी मात्रा में स्राव करता है।
आम तौर पर, आपके खाने के बाद आपका शरीर थोड़ी मात्रा में गैस्ट्रिन जारी करता है, और गैस्ट्रिन आपके पेट को एसिड बनाने के लिए ट्रिगर करता है।
जब गैस्ट्रिनोमास बड़ी मात्रा में गैस्ट्रिन जारी करता है, तो आपका पेट बहुत अधिक एसिड बनाता है, जो ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की ओर जाता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में, विशेषज्ञ यह नहीं जानते हैं कि गैस्ट्रिनोमा के बनने का क्या कारण है।
लगभग 20% से 25% मामलों में, MEN1 नामक एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार के कारण गैस्ट्रिनोमास बनता है।
डॉक्टर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान कैसे करते हैं?
डॉक्टर एक शारीरिक परीक्षा करेंगे और आपके लक्षणों, चिकित्सा के इतिहास और पारिवारिक चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेंगे।
यदि आपके कुछ लक्षण और संकेत हैं, तो आपके डॉक्टर को ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम होने का संदेह हो सकता है
- पुरानी डायरिया जो जीईआरडी या पेप्टिक अल्सर रोग के साथ होती है
- पेप्टिक अल्सर रोग जो आमतौर पर पुराना होता है, बार-बार वापस आता है, और गंभीर होता है या जटिलताओं का कारण बनता है
- हेलिकोबैक्टर पाइलोरी (एच. पाइलोरी) संक्रमण के बिना पेप्टिक अल्सर रोग या नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग (NSAID) के उपयोग के इतिहास के बिना
- MEN1 या MEN1 लक्षणों का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास
यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम हो सकता है, तो वह इस स्थिति का निदान करने के लिए परीक्षणों का आदेश देगा।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के निदान के लिए डॉक्टर कौन से परीक्षण करते हैं?
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का निदान करने और इस स्थिति का कारण बनने वाले ट्यूमर का पता लगाने के लिए डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों का आदेश दे सकते हैं।
रक्त परीक्षण
रक्त परीक्षण के लिए, एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर आपसे रक्त का नमूना लेगा और नमूने को प्रयोगशाला में भेजेगा।
डॉक्टर आपके उपवास के बाद आपके रक्त में गैस्ट्रिन के स्तर की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण का आदेश दे सकते हैं - पानी के अलावा कुछ भी खाने या पीने के लिए नहीं - कई घंटों तक।
गैस्ट्रिन का उच्च स्तर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का संकेत हो सकता है।
इंट्रावेनस (IV) सेक्रेटिन प्राप्त करने के बाद डॉक्टर गैस्ट्रिन के स्तर की जांच करने के लिए एक और रक्त परीक्षण का आदेश दे सकते हैं - एक हार्मोन जो गैस्ट्रिनोमास को अधिक गैस्ट्रिन उत्पन्न करने का कारण बनता है।
आपका डॉक्टर आपको इन परीक्षणों से पहले ली जाने वाली दवाओं को रोकने या बदलने के लिए कह सकता है।
प्रोटॉन पंप इनहिबिटर (पीपीआई) जैसी कुछ दवाएं आपके गैस्ट्रिन के स्तर को बढ़ा सकती हैं।
पेट के एसिड परीक्षण
डॉक्टर आपके पेट के तरल पदार्थ के पीएच या अम्लता की जांच करने के लिए एक परीक्षण का आदेश दे सकते हैं।
एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर तरल पदार्थ का नमूना लेने के लिए आपकी नाक के माध्यम से, आपके गले के नीचे और आपके पेट में एक ट्यूब डालेगा।
ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) एंडोस्कोपी के दौरान डॉक्टर आपके पेट के एसिड पीएच को भी माप सकते हैं।
कुछ मामलों में, डॉक्टर आपके पेट में बनने वाले एसिड की मात्रा को मापने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश दे सकते हैं।
ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी
ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके दौरान एक डॉक्टर एंडोस्कोप का उपयोग करता है - एक कैमरे के साथ एक लचीली ट्यूब - आपके अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी सहित आपके ऊपरी जीआई पथ की परत को देखने के लिए।
ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम या इसकी जटिलताओं के लक्षण दिखा सकता है।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले ट्यूमर को देखने के लिए डॉक्टर इस परीक्षण का आदेश भी दे सकते हैं।
ERCP
एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी (ईआरसीपी) एक ऐसी प्रक्रिया है जो पित्त नलिकाओं और अग्नाशयी नलिकाओं की जांच करने के लिए ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी और एक्स-रे को जोड़ती है।
इमेजिंग परीक्षण
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले ट्यूमर को खोजने में मदद के लिए डॉक्टर इमेजिंग टेस्ट का आदेश दे सकते हैं।
छोटे गैस्ट्रिनोमा को देखना मुश्किल हो सकता है, और डॉक्टर कई प्रकार के इमेजिंग परीक्षणों का आदेश दे सकते हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:
- कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), जो छवियों को बनाने के लिए एक्स-रे और कंप्यूटर प्रौद्योगिकी के संयोजन का उपयोग करती है
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), जो एक्स-रे का उपयोग किए बिना आपके शरीर के आंतरिक अंगों और कोमल ऊतकों की तस्वीरें लेता है
- रेडियोन्यूक्लाइड स्कैनिंग, जिसमें आपको थोड़ी मात्रा में रेडियोधर्मी सामग्री का एक इंजेक्शन प्राप्त होता है, और एक विशेष कैमरा तस्वीरें लेता है जो गैस्ट्रिनोमास में रेडियोधर्मी सामग्री को उजागर करता है
- एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड, जिसमें डॉक्टर चित्र बनाने के लिए अल्ट्रासाउंड अटैचमेंट के साथ एंडोस्कोप का उपयोग करता है
- एंजियोग्राफी, एक विशेष प्रकार का एक्स-रे जिसमें एक डॉक्टर आपकी बड़ी धमनियों के माध्यम से कैथेटर को एक विशेष डाई इंजेक्ट करने के लिए थ्रेड करता है जो एक्स-रे पर दिखाई देगा
डॉक्टर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज कैसे करते हैं?
डॉक्टर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज दवाओं और सर्जरी से करते हैं।
दवाएं
डॉक्टर पीपीआई के साथ ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज करते हैं।
पीपीआई आपके पेट में बनने वाले एसिड की मात्रा को कम करता है, जो लक्षणों से राहत दे सकता है और उपचार को बढ़ावा दे सकता है।
उपचार शुरू करते समय डॉक्टर पीपीआई की उच्च खुराक लिख सकते हैं और समय के साथ खुराक कम कर सकते हैं।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले कई लोगों को पीपीआई के साथ आजीवन इलाज की आवश्यकता होती है।
पीपीआई आम तौर पर सुरक्षित और प्रभावी होते हैं।
साइड इफेक्ट, जबकि असामान्य, सिरदर्द, दस्त और पेट खराब हो सकते हैं।
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के इलाज के लिए पीपीआई के लंबे समय तक उपयोग से विटामिन बी 12 का स्तर कम हो सकता है।
विशेषज्ञ अभी भी पीपीआई को लंबे समय तक या अधिक मात्रा में लेने के प्रभावों का अध्ययन कर रहे हैं।
इन दवाओं के जोखिमों और लाभों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।
सर्जरी
जिन लोगों में MEN1 नहीं है, उनके लिए ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम पैदा करने वाले ट्यूमर को हटाने के लिए डॉक्टर सर्जरी की सलाह दे सकते हैं।
कुछ मामलों में, गैस्ट्रिनोमास को हटाने से ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम ठीक हो जाएगा और ट्यूमर को शरीर के अन्य भागों में फैलने से रोका जा सकेगा।
सर्जरी के बाद, पेट के एसिड को नियंत्रित करने के लिए लोगों को अभी भी पीपीआई लेने की आवश्यकता हो सकती है।
जिन लोगों में MEN1 है, डॉक्टर आमतौर पर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का कारण बनने वाले ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की सलाह नहीं देते हैं, खासकर अगर गैस्ट्रिनोमा अपेक्षाकृत छोटे होते हैं।
MEN1 वाले लोगों में अक्सर कई छोटे ट्यूमर होते हैं, जिससे सर्जनों के लिए उन सभी को ढूंढना और निकालना मुश्किल हो जाता है।
डॉक्टर किसी भी बड़े ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की सिफारिश कर सकते हैं, जिससे शरीर के अन्य भागों में फैलने की संभावना अधिक होती है।
डॉक्टर ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार कैसे करते हैं?
ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का इलाज करने से पेट में एसिड की मात्रा कम हो जाती है, जो पेप्टिक अल्सर या एसिड रिफ्लक्स से संबंधित जटिलताओं को रोकने या उनका इलाज करने में मदद कर सकता है।
यदि गैस्ट्रिनोमास कैंसरयुक्त है और यकृत, हड्डी या शरीर के अन्य भागों में फैल गया है, तो डॉक्टर कीमोथेरेपी, सर्जरी या अन्य कैंसर उपचारों की सिफारिश कर सकते हैं।
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