A pitvarok közötti defektus egy veleszületett szívelégtelenségre utal, amely lehetővé teszi a vér áramlását a jobb és a bal pitvar között, aminek normális esetben nem szabadna megtörténnie, mivel a pitvarokat a pitvarok közötti septum választja el, amely csak akkor, ha hibás vagy hiányzik, oxigénnel dúsított vér áramlik a bal pitvarból a szív jobb oldalába, keveredve a vénás vérrel

Ekkor úgynevezett „sönt” helyzet lép fel, amely a normálisnál alacsonyabb oxigénszinthez vezethet az artériás vérben (hipoxémia).

A gyermekek általában tünetmentesek, de 20 éves kor után szövődmények léphetnek fel, beleértve a pulmonális hipertóniát, a szívelégtelenséget és a pitvari aritmiákat.

Felnőtteknél a pitvarok közötti rendellenesség tünetei közé tartozik a nehézlégzés, a kimerültség és a pitvari aritmiák.

A pitvarok közötti defektus diagnosztizálása echokardiográfiával történik, míg a kezelés a súlyosabb esetekben katéterezésből vagy műtéti javításból áll.

Az interatrialis defektus következményei a sönt méretétől és időtartamától függenek. Valójában, ha a hiba kicsi, ez az állapot nem mutathat észrevehető jeleket vagy tüneteket.

A pitvarok közötti defektust aszerint osztályozzák, hogy hol található

Az Ostium secundum egy fossa ovalis defektus, amely az interatrialis septum központi részén (vagy közepén) található (az esetek több mint 80% -át teszi ki).

Előfordulhat egyetlen, vagy számos kis csíkozás formájában jelenhet meg, és általában a valódi pitvarközi defektusnak tekintik.

A vénás sinus a szeptum hátsó részének hibája, amely közel van a vena cava felső vagy alsó üregéhez, és sokszor a jobb felső vagy alsó tüdővénák rendellenes visszatérésével jár a jobb pitvarba vagy a vena cavába. A sinus venosus típusú defektus statisztikailag a septum defektusok 5-10%-ában fordul elő.

Normális esetben, amikor a bal felső cardinalis véna elkezd visszafejlődni, a sinus venosus a kialakuló septum jobb oldalán elmozdul, és helyet hagy a septum secundum kialakulásának.

Ez a hiba abból adódik, hogy a vénás sinus nem tolódik jobbra, és így nincs hely a septum secundum kialakulásához.

Általában a pitvarfenéken található, az alsó cavalis száj közelében, és magasan a felső vena cava nyílása alatt.

Az Ostium primum ezzel szemben az atrioventricularis septum anteroinferior arcának hibája (endokardiális párnahiba), amely a septum primum alsó részének fejlődésének hiánya miatt következik be.

A gyakorlatban a hiba az atrioventricularis csatorna sövényének fejlődési rendellenességéből adódik, amelynek hiányzik az atrioventricularis billentyűket elválasztó alsó része.

Egy betegnél ezért a pitvarközi defektusok eltérő eredetűek lehetnek, még akkor is, ha a különböző típusok az interatrialis defektusok ugyanazon családjába tartoznak.

E hibák közül egy vagy több kombinációja is előfordulhat egyidejűleg ugyanabban a betegben.

Tünetek

A pitvarok közötti defektus gyakran tünetmentesen jelentkezik: tüsszögés, köhögés vagy a székletürítés során fellépő hasi kompresszió átmeneti nyomásnövekedéshez vezethet a szív jobb oldalán, de ez az anomália általában tünetmentes.

A tünetmentesség a legtöbb kis vagy közepes pitvari sövény defektusban szenvedő beteget érinti, de még ha nagyobbak is, akkor sem okozhatnak tüneteket kisgyermekeknél.

A nagyobb söntök kora gyermekkorban lassú növekedést és testmozgás intoleranciát, terheléskor jelentkező nehézlégzést, fáradtságot és/vagy szívdobogásérzést okozhatnak idősebb betegeknél.

Általánosságban azt találták, hogy az interatrialis septum defektusban szenvedő felnőttek körülbelül 14%-a tapasztal szívelégtelenséget és további 20%-a szívritmuszavart.

A betegek kis százalékánál (5%) azonban a szívelégtelenség klinikai tünetei korábban jelentkezhetnek.

Úgy tűnik, hogy ezeknek a ritka eseteknek az oka a sajátos intrakardiális hemodinamika, amely az intrauterin élet során nem tette lehetővé a pitvar és a bal kamra megfelelő fejlődését.

A pitvarok közötti defektus okai

Az interatrialis defektus veleszületett szívfejlődési rendellenesség (azaz születéstől fogva jelen van), de az interatrialis septum egyes defektusai spontán módon bezáródnak az élet első néhány évében.

A DIA a második leggyakoribb veleszületett szívbetegség az interventricularis defektus után.

A női nemnél gyakrabban fordul elő, és 4 gyermekből 1,000-nél fordul elő.

Ezenkívül gyakoribb a Down-szindrómás és Noonan-szindrómás egyéneknél.

Ez egy tüdő hyperafflux betegség, amelynek súlyossága a defektus méretétől, a tüdő ellenállásától és a jobb kamra volumetrikus kapacitásától függően változik.

Egyes rendellenességeket már a terhesség alatt diagnosztizálnak magzati echokardiogram segítségével, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy megjelenítse a baba fejlődő szívének képeit.

Sok gyermeknél azonban a hibákat csak a születés után, egyes esetekben még serdülő- vagy felnőttkorig sem észlelik.

Diagnózis

Az ascultatory objektív teszt nagyon fontos, és ez az első lehetőség két lehetséges kóros zörej kimutatására.

Valójában itt az orvos 2–3/6 fokú mezoszisztolés (ejekciós szisztolés) zörejt észlelhet a pulmonalis billentyűn keresztüli megnövekedett áramlási sebesség és a gyermekeknél a szegycsont bal felső határán kialakuló fix S2 hasadás miatt.

A pitvarok közötti defektus megbizonyosodása érdekében az orvos megkövetelheti a betegtől három speciális vizsgálat elvégzését:

• Az elektrokardiogram olyan vizsgálat, amely kis defektusok esetén nem mutat eltérést, míg a szerény méretűeknél a szív jobb oldali szakaszának térfogattúlterhelésére utal, ami jobb ágblokkhoz vezethet.
• Mellkasröntgen, mely kis interatrialis defektus esetén normál mellkast, míg szerényeknél a jobb pitvar és fülkagyló megnagyobbodását, a jobb második ív tágulását és a hyperafflux (azaz megnagyobbodott szív) miatti tiszta tüdőmezőket mutatja. ).
• Az echokardiogram, amely az első számú teszt, mivel lehetővé teszi a DIA lokalizálását és mennyiségi meghatározását, valamint a jobb pitvarra és a kamrára, valamint a tüdőartériára gyakorolt ​​hatásának tanulmányozását.

Szívkatéterezésre ritkán van szükség, hacsak nem tervezik a defektus transzkatéteres lezárását.

Az interatrialis defektus szövődményei

Ha az interatrialis defektust nem korrigálják, az alanynak nagyon súlyos szívproblémái lehetnek a jövőben, bár ezek felnőttkorban jelentkeznek.

A leggyakoribb szövődmények a következők:

• jobb szívelégtelenség, a szív jobb oldala kénytelen keményebben dolgozni, hogy a felesleges vért a tüdőbe pumpálja;
• szívritmuszavarok;
• pulmonális hipertónia, amely a tüdőartériákban megnövekedett nyomásból áll.

Azoknál a betegeknél, akiknél pulmonális hipertónia alakul ki, a túlélés csökken, de szerencsére csak 0.1%-uk hal meg az első életévben, és gyakran azért, mert az összetett kardiológiai patológiák továbbra is fennállnak.

Az 50-60 éves kort elérő, kisebb hibával rendelkezők viszont továbbra is pitvari szívritmuszavarok miatti szívdobogásról panaszkodnak, ami gyakran szívelégtelenséghez vezet.

A paradox embólia helyzete, amelyet a mikroembóliák vénás keringésből való áthaladása okoz az interatrialis septum defektuson keresztül, agyi eseményekhez vagy szisztémás thromboeboliás eseményekhez, például stroke-hoz vezethet.

Olvassa el még

forrás