Apa itu leukemia myelomonocytic kronis (CMML)?

By Cristiano Antonino On April 17, 2023

Leukemia myelomonocytic kronis (CMML) adalah jenis kanker darah yang langka. Di CMML ada terlalu banyak monosit dalam darah. Monosit adalah sejenis sel darah putih

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah memasukkan CMML dalam kelompok kanker darah yang disebut gangguan myeloproliferatif dan myelodysplastic.

CMML adalah kondisi terpisah dengan pilihan pengobatan yang berbeda karena orang dengan CMML dapat memiliki ciri gangguan myeloproliferative (MPN) dan gangguan myelodysplastic (MDS).

Sumsum tulang dan sel darah

Sumsum tulang adalah bagian dalam yang lembut dari tulang kita yang menghasilkan sel darah.

Semua sel darah dimulai dari jenis sel yang sama yang disebut sel punca. Sel induk menghasilkan sel darah yang belum matang.

Sel-sel yang belum matang ini melewati berbagai tahap perkembangan sebelum menjadi sel darah yang berkembang sempurna.

Sumsum tulang menghasilkan beberapa jenis sel darah, antara lain:

sel darah merah untuk mengangkut oksigen dalam tubuh
sel darah putih untuk melawan infeksi
trombosit untuk membantu pembekuan darah

Diagram menunjukkan bagaimana berbagai jenis sel berkembang dari satu sel darah.

Apa itu penyakit myeloproliferatif dan myelodysplastic?

Penyakit mieloproliferatif adalah suatu kondisi di mana terlalu banyak sel darah diproduksi.

Gangguan myelodysplastic adalah di mana sel-sel darah yang diproduksi tidak normal dan tidak sepenuhnya matang.

Pada kenyataannya, kedua gangguan tersebut sering tumpang tindih, itulah sebabnya WHO menyatukannya di sini dalam kategori yang sama.

Dalam CMML itu adalah jenis sel darah putih tertentu yang disebut monosit yang tidak normal

Monosit adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh dan membantu tubuh melawan infeksi.

Terlalu banyak dari mereka diproduksi dan tidak cukup dikembangkan untuk berfungsi dengan baik.

Juga lebih sulit bagi sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah lain seperti:

sel darah merah
trombosit
sel darah putih lainnya

Ini karena monosit memakan banyak ruang di sumsum tulang.

Apa yang terjadi di CMML?

Sel darah putih yang disebut monosit membantu tubuh melawan infeksi.

Dalam CMML, sumsum tulang menghasilkan monosit abnormal.

Mereka tidak sepenuhnya berkembang dan tidak dapat berfungsi secara normal.

Terkadang juga terjadi peningkatan sel imatur yang disebut sel blas.

Sel darah abnormal ini tetap berada di sumsum tulang atau dihancurkan sebelum memasuki aliran darah.

Saat CMML berkembang, sumsum tulang terisi dengan monosit abnormal.

Sel darah abnormal ini kemudian tumpah ke aliran darah.

Karena sumsum tulang penuh dengan sel-sel abnormal, ia tidak dapat menghasilkan cukup banyak jenis sel darah lainnya.

Rendahnya jumlah sel darah normal dalam aliran darah akhirnya menimbulkan gejala.

Risiko dan penyebab CMML

Kami tidak mengetahui penyebab sebagian besar kasus CMML, namun ada beberapa faktor risiko yang dapat meningkatkan risiko pengembangannya.

Faktor risiko adalah sesuatu yang dapat meningkatkan kemungkinan mengembangkan kondisi atau penyakit tertentu.

Risiko mengembangkan CMML meningkat seiring bertambahnya usia.

Usia rata-rata saat diagnosis adalah antara 71 dan 74.

Dan itu lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.

Terkadang, CMML disebabkan oleh pengobatan radioterapi atau kemoterapi untuk kanker.

Ini disebut CMML sekunder atau terkait pengobatan.

Perubahan gen

Penelitian telah menunjukkan sejumlah perubahan genetik yang penting dalam CMML.

Sekitar setengah dari semua orang yang memiliki CMML (sekitar 50%) memiliki perubahan gen yang disebut TET2.

Gen TET2 menghasilkan protein yang mengontrol berapa banyak sel punca monosit yang diproduksi.

Hingga 30 dari 100 orang (hingga 30%) mengalami perubahan gen yang disebut RAS.

Perubahan tersebut menyebabkan sel berkembang biak tak terkendali.

Ada gen lain di mana perubahan dapat menyebabkan CMML, termasuk:

ASXL1
RSF2

Banyak orang dengan CMML memiliki lebih dari satu perubahan genetik.

Tanda dan gejala CMML

CMML biasanya berkembang perlahan dan awalnya tidak menimbulkan gejala.

Ketika mulai menimbulkan gejala, mereka mungkin termasuk

kelelahan dan terkadang sesak napas karena jumlah sel darah merah yang rendah (anemia)
infeksi yang tidak membaik
pendarahan (seperti mimisan) atau memar karena jumlah trombosit yang rendah
perut (ketidaknyamanan perut) dari limpa bengkak
ruam atau nodul
sesak napas dari cairan di antara lembaran jaringan yang menutupi bagian luar paru-paru – ini disebut efusi pleura

Jenis CMML

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah membagi CMML menjadi 3 jenis.

Mereka disebut tipe 0, tipe 1 dan tipe 2.

Jumlah sel myeloid abnormal (ledakan) dalam sampel darah dan sumsum tulang memberi tahu dokter jenis CMML.

Dokter menggambarkan jumlah sel ledakan sebagai persentase.

Ini adalah jumlah ledakan per 100 sel darah putih.

CMML tipe 0 berarti Anda memiliki kurang dari 2% ledakan dalam darah Anda dan kurang dari 5% ledakan di sumsum tulang Anda.
CMML tipe 1 berarti Anda memiliki 2-4% ledakan dalam darah atau 5-9% ledakan di sumsum tulang. Beberapa orang memiliki keduanya.
CMML tipe 2 berarti Anda memiliki 5-19% ledakan dalam darah dan 10-19% di sumsum tulang.

Memiliki batang Auer dalam sampel Anda berarti Anda memiliki CMML tipe 2.

Batang Auer adalah bahan di dalam sel CMML yang terlihat seperti jarum panjang.

Mereka hanya dapat dilihat di bawah mikroskop.

Dan batang Auer hanya bisa dilihat di dalam sel abnormal.

Mengetahui tipe CMML Anda, bersama dengan faktor lainnya, membantu dokter Anda menentukan kelompok risiko Anda.

Dan itu dapat membantu mereka memutuskan perawatan terbaik untuk Anda.

Kelompok risiko

Dokter menggunakan kelompok risiko untuk mencoba memprediksi seberapa baik CMML akan merespons pengobatan standar.

Ada beberapa kelompok risiko yang digunakan dokter untuk CMML.

Secara umum, dokter menggunakan yang berikut untuk mengetahui kelompok risiko:

tipe CMML Anda, yang mencakup jumlah ledakan dalam darah dan sumsum tulang Anda
jumlah sel darah putih
setiap perubahan genetik dalam sel CMML
apakah Anda memiliki jumlah sel darah merah yang rendah dan membutuhkan transfusi sel darah merah

Perubahan (transformasi) menjadi leukemia myeloid akut

CMML dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML) jika jumlah blas dalam darah melebihi 20%.

Dokter menyebut transformasi ini.

Transformasi terjadi antara 15 dan 30 dari 100 orang dengan CMML (antara 15 dan 30%).

Ini dapat terjadi setelah beberapa bulan atau setelah beberapa tahun.

sumber

KRUK

Kesehatan slider