Pemfigus: menemukan penyakit kulit autoimun yang langka ini
Pemfigus adalah penyakit autoimun langka yang ditandai dengan pembentukan lepuh pada kulit dan selaput lendir (daerah mulut dan alat kelamin)
Ini umumnya terjadi pada masa dewasa, baik pada pria maupun wanita; jarang juga dapat mempengaruhi anak-anak.
Pemfigus, penyebabnya masih belum sepenuhnya jelas
Faktor pemicu seperti infeksi, obat-obatan, tumor ganas, dll dihipotesiskan.
Apapun penyebabnya, antibodi yang ditujukan terhadap protein tertentu (desmoglein 1 dan 3) pada kulit dan selaput lendir muncul.
Protein ini memiliki peran untuk memastikan adhesi sel satu sama lain, sehingga menjaga integritas kulit.
Pemfigus sering muncul awalnya pada selaput lendir mulut dan kadang-kadang kerongkongan, dan kemudian menyebar ke seluruh kulit tubuh.
Ini bermanifestasi sebagai lepuh difus, lembek (tidak nyeri tekan, mirip dengan luka bakar) dengan konten serosa (transparan) pada kulit atau mukosa yang sehat.
Lepuh agak rapuh, pecah dan berkembang menjadi erosi dengan risiko tinggi infeksi dan dampak pada kondisi umum pasien karena kehilangan cairan yang mengakibatkan dehidrasi.
Gejala pemfigus adalah nyeri dan terkadang kesulitan menelan dan asupan makanan yang buruk (karena ketidakmampuan untuk memberi makan secara teratur karena lesi di rongga mulut).
Evolusi bersifat kronis-berulang (dengan kambuh) dan dapat berlangsung selama berbulan-bulan dan kadang-kadang bertahun-tahun.
Diagnosis pemfigus didasarkan pada klinik (riwayat dan munculnya lesi, terjadinya gejala lain)
Konfirmasi diagnostik pemfigus melibatkan sampel darah untuk mencari antibodi spesifik dan biopsi kulit (pengangkatan fragmen kecil kulit) untuk melakukan pemeriksaan mikroskopis (pemeriksaan histologis) termasuk imunofluoresensi untuk menunjukkan adanya autoantibodi yang ditujukan terhadap desmoglein kulit.
Tidak ada terapi yang menentukan yang mengarah pada penyebab pemfigus
Terapi ditujukan untuk mengurangi peradangan (pengurangan luas, durasi dan frekuensi munculnya lecet) dan komplikasi yang dihasilkan (nyeri, infeksi dan kesulitan makan).
Pengobatan terdiri dari:
- Terapi lokal (topikal) berdasarkan disinfektan dan dalam kasus infeksi juga antibiotik lokal atau sistemik (melalui mulut atau intravena, tergantung pada luas dan luasnya infeksi) dan perban. Pada keropeng, berguna untuk mengoleskan krim emolien untuk memudahkan pengangkatannya;
Terapi sistemik:
- Kortikosteroid sistemik (melalui mulut atau intravena, tergantung pada tingkat keparahan);
- Imunosupresan seperti Methotrexate, Azathioprine, Mycophenolate Mofetil;
- Plasmapheresis, teknik pemisahan plasma dengan tujuan menghilangkan autoantibodi dari darah;
- Imunoglobulin intravena, yang diberikan dalam dosis tinggi, bertindak sebagai imunosupresan dan mengurangi jumlah autoantibodi dalam darah.
Obat sistemik bukannya tanpa risiko, terutama yang bersifat menular.
Oleh karena itu, perlu untuk memantau pasien secara ketat selama pengobatan, baik untuk menilai kemanjurannya maupun untuk mengevaluasi kemungkinan efek samping atau komplikasi yang terkait dengan obat itu sendiri.
Prognosis untuk anak-anak dengan pemfigus biasanya baik, tidak seperti orang dewasa yang hasilnya bisa berakibat fatal
Penyembuhan lesi kulit yang disebabkan oleh pemfigus paling sering mengakibatkan munculnya bekas luka diskromik (berwarna berbeda dari kulit sehat) yang sering hilang dengan sendirinya seiring waktu.
Baca Juga:
Dermatitis Atopik: Pengobatan Dan Penyembuhan
Psoriasis, Penyakit Yang Mempengaruhi Pikiran Serta Kulit
Dermatitis Kontak Alergi Dan Dermatitis Atopik: Perbedaannya
Reaksi Obat yang Merugikan: Apa Itu Dan Bagaimana Cara Mengatasi Efek Sampingnya
Gejala Dan Pengobatan Rhinitis Alergi
Konjungtivitis Alergi: Penyebab, Gejala Dan Pencegahan
Apa Itu Dan Bagaimana Cara Membaca Tes Patch Alergi
Eksim atau Dermatitis Dingin: Inilah yang Harus Dilakukan
Psoriasis, Penyakit Kulit Awet Muda
Manifestasi Klinis Dermatitis Atopik