Con “malrotazione intestinale” (in lingua inglese “intestinal malrotation”) si intende un’anomalia congenita nel neonato, che interessa l’intestino tenue

La malrotazione colpisce 1 su 200-500 bambini nati vivi. I maschi sono colpiti circa il doppio delle volte rispetto alle femmine

Durante lo sviluppo embrionale, l’intestino primitivo protrude dalla cavità addominale; quando rientra in addome il colon ruota in senso antiorario, con il cieco che si situa a livello del quadrante inferiore destro.

Con una rotazione incompleta, il cieco finisce nel quadrante superiore destro o in medio-epigastrio e ciò causa ostruzione a causa delle bande retroperitoneali (bande di Ladd) che si tendono sul duodeno, o per volvolo dell’intestino tenue, che ruota sul suo peduncolo mesenterico.

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Le cause di malrotazione intestinale non sono state ancora del tutto chiarite, anche se sembra essere correlata a famigliarità con la patologia

La malrotazione si evidenzia in quasi la metà dei casi nella prima settimana di vita, il resto dei bimbi è sintomatico entro il primo anno, raramente in età adulta: ciò significa che i sintomi non obbligatoriamente si mostrano in età infantile, può accadere che essi si rendano manifesti solo in età adulta e – in alcuni casi – neanche in età adulta, rimanendo quindi mai diagnosticati se non ad una eventuale autopsia.

La malrotazione è sintomatica solo su 1 su 6000 nati vivi.

Sintomi

Come visto precedentemente, in alcuni casi la malrotazione dell’intestino è asintomatica, cioè non fornisce alcun segno o sintomo della sua presenza.

In altri casi la malattia è sintomatica e presenta:

• dolore addominale;
• malessere generale;
• vomito biliare;
• costipazione;
• sangue e/o muco nelle feci;
• distensione addominale;
• diarrea;
• intolleranza ad ingerire sostanza solide.

Nei bambini si può manifestare anche malnutrizione per difetto e rallentamento della crescita.

I bimbi piccoli non riescono ovviamente a comunicare facilmente la sofferenza dolorosa all’addome.

Come capire quindi se un bambino o un neonato ha un volvolo?

I bimbi riescono a “farsi capire” con due comportamenti particolari:

• crisi di pianto inconsolabili;
• rannicchiando le gambe verso il torace, posizione che allevia il dolore.

Diagnosi di malrotazione intestinale

La diagnosi si ottiene in base all’anamnesi, all’esame obiettivo e soprattutto grazie ud una RX addominale che mostra una dilatazione dell’intestino.

Alcuni studi indicano anche l’ecografia addominale come strumento per diagnosticare la malrotazione, cercando per la localizzazione retromesenterica della terza porzione del duodeno, o per la posizione del vaso sanguigno mesenterico invertita e il segno da idromassaggio (cioè intestino avvolto intorno all’arteria mesenterica superiore).

L’uso dell’ecografia è, secondo noi, ad oggi comunque secondaria all’RX addome, tecnica diagnostica standard per malrotazione con o senza volvolo.

Terapia

Se necessario, il trattamento è chirurgico e generalmente eseguito in emergenza, con la procedura di Ladd che prevede la lisi delle bande retroperitoneali e la rimozione del volvolo.

La procedura di Ladd può essere eseguita per via laparoscopica (generalmente più lunga e complessa da eseguire, ma con degenza e recupero più rapidi) o in chirurgia open (laparotomica, più rapida ma con recupero più lento).

Entrambe le tecniche sono molto efficaci.

Terapia preventiva nei pazienti asintomatici

Se la malrotazione si diagnostica, di solito per puro caso, in un bambino del tutto asintomatico, la procedura di Ladd potrebbe non essere eseguita ma dovrebbe essere comunque presa in considerazione pensando ai pericolosissimi esiti di un volvolo, specie se non trattato tempestivamente.

Eseguire o non questa procedura nei pazienti asintomatici è comunque ancora tema di dibattito tra noi chirurghi.

Vomito nei neonati

Nei neonati il vomito della biliare è una situazione che non deve essere MAI sottovalutata: va eseguita subito una radiografia addominale e, se questa mostra uno stomaco ed un intestino tenue prossimale dilatati (segno “della doppia bolla“), una scarsa presenza di aria nelle anse intestinali distalmente al duodeno, o entrambi, si immagina la presenza di un volvolo che deve essere diagnosticato e trattato in emergenza per evitare un possibile e pericoloso infarto intestinale.

Complicazioni determinate dalla malrotazione

La malrotazione può evolversi nella sindrome da intestino corto e determinare rapidamente una occlusione intestinale, una ischemia intestinale, un infarto intestinale ed il decesso del paziente, se la vascolarizzazione normale non viene rapidamente ripristinata: tali complicazioni necessitano quindi un rapidissimo intervento medico.

Altre complicazioni possibili sono:

• ostruzione intestinale;
• ostruzione duodenale acuta;
• ostruzione duodenale cronica;
• ernia;
• sindrome dell’arteria mesenterica superiore.

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Fonte dell’articolo:

Medicina Online