הפגם הבין פרוזדורי מצביע על אי תקינות לב מולדת המאפשרת זרימת דם בין הפרוזדורים הימניים לשמאליים, מה שבדרך כלל לא אמור להיות המקרה שכן הפרוזדורים מופרדים על ידי המחיצה הבין פרוזדורית שרק אם היא פגומה או חסרה, גורם לדם מחומצן לזרום מהאטריום השמאלי לצד הימני של הלב, תוך ערבוב עם דם ורידי

לאחר מכן מתרחש מצב שנקרא 'shunt', אשר יכול להוביל לכך שרמות החמצן בדם העורקי יהיו נמוכות מהרגיל (היפוקסמיה).

ילדים הם בדרך כלל אסימפטומטיים, אך לאחר גיל 20 עלולים להופיע סיבוכים, כולל יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת לב והפרעות קצב פרוזדוריות.

אצל מבוגרים, תסמינים של פגם בין פרוזדורים כוללים קוצר נשימה, תשישות והפרעות קצב פרוזדוריות.

האבחנה של פגם בין פרוזדורי נעשית על ידי אקו לב בעוד הטיפול מורכב מצנתור או תיקון כירורגי למקרים חמורים יותר.

ההשלכות של פגם בין-אטריאלי תלויות בגודל ובמשך השאנט. למעשה, אם הפגם קטן, מצב זה עשוי לא להציג סימנים או תסמינים ניכרים.

פגם בין-אטריאלי מסווג לפי המקום בו הוא נמצא

Ostium secundum הוא פגם fossa ovalis, אשר ממוקם בחלק המרכזי (או באמצע) של המחיצה הבין-אטריאלית (הוא מהווה יותר מ-80% מהמקרים).

זה יכול להיות יחיד או קיים כמספר רב של פצעונים קטנים ונחשב בדרך כלל לפגם הבין-אטריאלי האמיתי.

סינוס ורידי הוא פגם בחלק האחורי של המחיצה, קרוב לוריד הנבוב העליון או הווריד הנבוב התחתון ופעמים רבות קשור להחזרה לא תקינה של ורידי הריאה העליונים או התחתונים הימניים לפרוזדור הימני או הווריד הנבוב. הפגם מסוג סינוס ונוסוס קיים סטטיסטית ב-5-10% מהפגמים במחיצה.

בדרך כלל כאשר הווריד הקרדינל העליון השמאלי מתחיל לסגת, הסינוס ונוסוס מתנתק מימין למחיצה הנוצרת ומשאיר מקום להתפתחות המחיצה.

פגם זה נובע מכשל של הסינוס הוורידי להזיז ימינה ובכך מחוסר מקום להתפתחות המחיצה.

הוא ממוקם בדרך כלל על רצפת הפרוזדורים ליד הפה התחתון של החלל ובגבוהה מתחת לפתח הווריד הנבוב העליון.

Ostium primum, לעומת זאת, הוא פגם בפנים anteroinferior של המחיצה האטrioventricular (פגם כרית אנדוקרדיאלית) עקב חוסר התפתחות של החלק התחתון של סeptum primum.

בפועל, הפגם נובע מאי תקינות בהתפתחות המחיצה של התעלה האטrioventricular, שחסרה את החלק התחתון שלה המחלק את השסתומים האטrioventricular.

אצל מטופל אחד, פגם בין-אטריאלי יכול אפוא להיות בעל מקורות שונים, למרות שהסוגים השונים הם חלק מאותה משפחה של פגמים בין-אטריאליים.

מספר שילובים של אחד או יותר מהפגמים הללו עשויים להתקיים במקביל באותו מטופל.

תסמינים

פגם בין פרוזדורי מופיע לרוב ללא תסמינים: התעטשות, שיעול או לחיצות בטן במהלך עשיית הצרכים עלולים להוביל לעלייה חולפת בלחץ בחלק הימני של הלב, אך אנומליה זו היא בדרך כלל א-סימפטומטית.

אסימפטומטיות משפיעה על רוב החולים עם ליקויים במחיצת פרוזדורים קטנים או בינוניים, אך גם אם הם גדולים יותר הם עלולים לא לגרום לתסמינים בילדים צעירים.

שאנטים גדולים עלולים לגרום לצמיחה איטית בילדות המוקדמת ולחוסר סובלנות לפעילות גופנית, קוצר נשימה במאמץ, עייפות ו/או דפיקות לב בחולים מבוגרים.

ככלל, נמצא כי כ-14% מהמבוגרים עם פגם בין-אטריאלי חווים אי ספיקת לב ועוד כ-20% הפרעות קצב.

עם זאת, באחוז קטן מהחולים (5%), סימנים קליניים של אי ספיקת לב עשויים להופיע מוקדם יותר.

נראה שהגורם למקרים נדירים אלה הוא המודינמיקה תוך-לבבית מסוימת, שבמהלך החיים התוך-רחמיים לא אפשרה לפרוזדור ולחדר השמאלי להתפתח כראוי.

גורמים לפגם בין פרוזדורי

הפגם הבין-אטריאלי הוא מום לבבי מולד (כלומר קיים מלידה) אך חלק מהפגמים במחיצה הבין-אטריאלית נסגרים באופן ספונטני במהלך השנים הראשונות לחיים.

DIA היא מחלת הלב המולדת השנייה בשכיחותה אחרי הפגם הבין-חדרי.

הוא נמצא בתדירות גבוהה יותר במין הנשי ויש לו שכיחות של 4 מתוך 1,000 ילדים.

בנוסף, זה נפוץ יותר אצל אנשים עם תסמונת דאון ותסמונת נונן.

מדובר לכל דבר ועניין במחלת היפרפלוקס ריאתי שרמת חומרתה משתנה בהתאם לגודל הפגם, ההתנגדות הריאתית והיכולת הנפחית של החדר הימני.

חלק מהליקויים מאובחנים כבר במהלך ההריון באמצעות בדיקת אקו לב עוברית, המאפשרת לרופא לדמיין תמונות של הלב המתפתח של התינוק.

אולם אצל ילדים רבים הליקויים לא מתגלים רק לאחר הלידה, במקרים מסוימים אפילו עד גיל ההתבגרות או הבגרות.

אִבחוּן

הבדיקה האובייקטיבית האסקולטורית חשובה מאוד והיא ההזדמנות הראשונה לזהות שתי אושושים פתולוגיים אפשריים.

למעשה, כאן הרופא עשוי לזהות אוושה מזו-סיסטולית (פליטה סיסטולית) בדרגה 2 עד 3/6 עקב עלייה במהירויות זרימה דרך השסתום הריאתי ופיצול קבוע S2 בגבול השמאלי העליון של עצם החזה בילדים.

כדי להיות בטוח בפגם בין-אטריאלי, הרופא עשוי לדרוש מהמטופל לעבור שלוש בדיקות ספציפיות:

• אלקטרוקרדיוגרמה, בדיקה שבמקרה של פגמים קטנים לא מראה חריגות, ואילו באלה בגודל צנוע היא מראה סימן של עומס נפח בחלק הימני של הלב שעלול להוביל לחסום ענף ימני.
• צילום חזה, שבמקרה של פגם בין-אטריאלי קטן מראה חזה תקין, בעוד שבצנועים הוא מראה הגדלה של הפרוזדור הימני והאפרכסת, הרחבת הקשת השנייה הימנית ושדות ריאה נקיים עקב היפרפלוקס (כלומר לב מוגדל. ).
• אקו לב, שהיא בדיקת הבחירה הראשונה, שכן היא מאפשרת לוקליז ולכמת את ה-DIA וללמוד את השפעותיו על הפרוזדור והחדר הימני ועל עורק הריאה.

צנתור לב נחוץ רק לעתים נדירות, אלא אם מתוכננת סגירת צנתר של הפגם.

סיבוכים של הפגם הבין-אטריאלי

אם הפגם הבין-אטריאלי לא יתוקן, לנבדק עלולות להיות בעיות לב חמורות מאוד בעתיד, אם כי אלו מתרחשות בבגרות.

הסיבוכים הנפוצים ביותר הם:

• אי ספיקת לב ימנית, הצד הימני של הלב נאלץ לעבוד קשה יותר כדי לשאוב את עודפי הדם לריאות;
• הפרעות קצב;
• יתר לחץ דם ריאתי, המורכב מלחץ מוגבר בעורקי הריאה.

ההישרדות מופחתת בחולים המפתחים יתר לחץ דם ריאתי, אך למרבה המזל רק 0.1% מתים במהלך שנת החיים הראשונה ולעיתים קרובות בגלל שפתולוגיות קרדיולוגיות מורכבות נמשכות.

מאידך, מי שמגיע לגיל 50-60 ויש לו פגם קטן יותר, עדיין מתחיל להתלונן על דפיקות לב כתוצאה מהפרעות קצב לב פרוזדוריות, שמובילות לעיתים קרובות לאי ספיקת לב.

מצב של תסחיף פרדוקסלי, כלומר נגרם ממעבר של מיקרו-אמבולים ממחזור הדם הוורידי דרך פגם המחיצה הבין פרוזדורי, יכול להוביל לאירועים מוחיים או לאירועים טרומבובוליים מערכתיים כמו שבץ מוחי.

קרא גם

מָקוֹר