כולנגיטיס טרשתית ראשונית: לכבד מספר פונקציות הכרחיות לבריאותנו. אחד מאלה הוא ייצור מרה, נוזל ירקרק וצמיג המופרש למעי ומשמש לעיכול ולספיגה של חומרי הזנה.

המרה מועברת מתאי הכבד אל המעי על ידי רשת של תעלות הנקראות דרכי המרה ועל ידי 'כיס' הנקרא כיס המרה, המחובר לדרכי המרה ממש מחוץ לכבד ותפקידו לרכז את המרה.

כולנגיטיס טרשתית ראשונית היא מחלה דלקתית נדירה, כרונית ומתקדמת המערבת את דרכי המרה בתוך ומחוץ לכבד

הגורמים לדלקת זו אינם מובנים עד כה.

הדלקת מובילה להיצרות דרכי המרה (היצרות) וכתוצאה מכך לקיפאון והצטברות של מרה בכבד (כולסטזיס).

בגיל הילדים, המעורבות של דרכי המרה הממוקמות בתוך הכבד (דרכי מרה תוך-כבדיות) שכיחה יותר מאשר באוכלוסייה הבוגרת, וקשורה יותר להפטיטיס אוטואימונית (AIH).

באחוז גבוה מהחולים (יותר מ-80%), כולנגיטיס טרשתית ראשונית קשורה למחלות מעי דלקתיות כרוניות, במיוחד רקטוקוליטיס כיבית.

הסיבות לכולנגיטיס טרשתית ראשונית הן גנטיות וסביבתיות: היא שכיחה יותר באזורים גיאוגרפיים מסוימים, כמו צפון אירופה.

תנאי סיכון מסוימים כמו ויטמין D וחוסר סלניום הוכרו.

מחלות נדירות? למידע נוסף, בקר בדוכן UNIAMO - הפדרציה האיטלקית למחלות נדירות בתערוכת חירום

יתרה מכך, דלקת חולים טרשתית ראשונית שכיחה יותר במין הזכר ובקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה של חולים במחלה.

לרוב החולים אין תסמינים בזמן האבחון.

חולשה, גירוד בעור, צהבת, חוסר תיאבון עם ירידה במשקל וכאבי בטן עשויים להיות התסמינים הראשונים.

לאחר מכן, מהלך הכולנגיטיס הטרשתית הראשונית משתנה מאוד אך ברוב המקרים המחלה מתקדמת בהדרגה לשחמת ואי ספיקת כבד.

בבדיקה הרפואית עשויות להיות ברורות צהבת והגדלה של הכבד והטחול.

בדיקות דם מראות עלייה בטרנסמינאזות ואינדיקציות אחרות לתפקוד לקוי של הכבד.

בדיקות אינסטרומנטליות, שימושיות לאבחון ולניטור מחלות, כוללות אולטרסאונד של הבטן ו- Cholangio-Pancreatography עם הדמיה מגנטית (CPRM).

ביופסיית כבד, לעומת זאת, מאפשרת הערכה מיקרוסקופית של שינויים אופייניים במחלה ואבחון של דלקת כבד אוטואימונית קשורה אפשרית.

הטיפול בכולנגיטיס טרשתית ראשונית מכוון בעיקר לשלוט בסימפטומים של כולסטזיס ומניעת סיבוכים, במטרה לשנות את המהלך הקליני ובכך את הפרוגנוזה.

טיפול במינון גבוה של Ursodeoxycholic Acid נחשב לקו הטיפול הראשון.

השימוש בתרופות מדכאות מערכת החיסון מתאים במקרים של דלקת כבד ו/או כולנגיטיס טרשתית הקשורה ל-IgG4.

הטיפולים הנותרים משמשים לשליטה בזיהומים (כולנגיטיס חריפה) וגרד כגון כולסטירמין.

כדי למנוע מחסור בויטמינים מסיסים בשומן כמו ויטמין A וויטמין D, משלימים ויטמינים אלו.

Endoscopic Retrograde Cholangio-Pancreatography (CPRE) שמורה לחולים עם היצרות של עץ המרה או למטרות טיפוליות (הרחבה ו/או החדרת סטנט) או כדי למנוע סיבוכים.

הטיפול המרפא היחיד עד כה הוא השתלת כבד, אם כי קיים סיכון לחזרת המחלה באיבר המושתל.

אין כיום אסטרטגיות מניעה לכולנגיטיס טרשתית ראשונית

הפרוגנוזה תלויה במידת ובמהירות ההתקדמות של פגיעה בדרכי המרה, העלולה להוביל לאי ספיקת כבד ולצורך בהשתלת כבד.

בחולים אלו, נוכחות בו-זמנית של רקטוקוליטיס כיבית מגבירה את הסיכון לקרצינומה של המעי הגס. Cholangiocarcinoma, סרטן של דרכי המרה, עשוי להיות סיבוך נוסף של cholangitis טרשתית ראשונית.

לכן יש צורך בבדיקות תקופתיות של סמני גידול בדם ובדיקת מעקב על ידי צוות רב תחומי מנוסה.

קרא גם

חירום בשידור חי אפילו יותר... בשידור חי: הורד את האפליקציה החינמית החדשה של העיתון שלך עבור IOS ואנדרואיד

כולנגיטיס טרשתית: תסמינים, אבחון וטיפול

הסכנות של דגים נאים או לא מבושלים: אופיסטוריאזיס

פעם ראשונה אי פעם: פעולה מוצלחת עם אנדוסקופ לשימוש חד-פעמי על ילד חסר-דיכאון

מחלת קרוהן: מה זה וכיצד לטפל בה

שיעור המוות בניתוחי מעיים 'גבוה מהצפוי'

תסמונת המעי הרגיז (IBS): מצב שפיר לשמירה

קוליטיס ותסמונת המעי הרגיז: מה ההבדל וכיצד להבחין ביניהם?

תסמונת המעי הרגיז: התסמינים שהיא יכולה להתבטא איתם

מחלת מעי דלקתית כרונית: תסמינים וטיפול במחלת קרוהן וקוליטיס כיבית

מחלת קרוהן או תסמונת המעי הרגיז?

ארה"ב: ה-FDA מאשר את Skyrizi לטיפול במחלת קרוהן

מחלת קרוהן: מה זה, טריגרים, תסמינים, טיפול ודיאטה

מָקוֹר

ישו התינוק