סרקומות של רקמות רכות: היסטוציטומה סיבית ממאירה
היסטוציטומה סיבית ממאירה שייכת לקבוצת סרקומות הרקמות הרכות והיא נדירה באנשים מתחת לגיל 20. לרוב זה מתרחש בגפיים התחתונות
היסטיוציטומה סיבית ממאירה שייכת לקבוצת סרקומות הרקמות הרכות והוא אחד הגידולים השכיחים ביותר בקבוצת הגיל 50-70
זה נדיר מאוד אצל אנשים מתחת לגיל 20. זה מעדיף את המין הגברי.
הוא מורכב מתאי היסטיוציטיים ופיברובלסטיים בעלי סידור 'סטוריפורמי' אופייני ואופייני, כלומר מסודרים בספירלות השזורות באופן לא סדיר, בדומה לזו של מחצלת קש.
היסטיוציטומה סיבית ממאירה יכולה גם להשפיע על עצם וגם על רקמות רכות בתדירות מסוימת
ישנם חמישה תת-סוגים היסטולוגיים: 'סטוריפורם-פלאומורפי', 'מיקסואיד', 'תא ענק', 'דלקתי', 'אנגיומטואיד'.
מבין אלה, 'סטוריפורם-פלאומורפי' הוא הנפוץ ביותר, המהווה יותר מ-70% מהמקרים.
וריאנט המיקסואיד הוא השני בשכיחותו, ומהווה 20% מהמקרים.
הסיבה להתפתחות מחלה זו, כמו שאר הסרקומות של רקמות רכות, נותרה לא ידועה.
במקרים חריגים, נצפתה חזרה משפחתית של סרקומות של רקמות רכות.
מחקרים גנטיים נערכים כעת כדי לנסות להגדיר רגישות גנטית אפשרית במשפחות אלו.
היסטיוציטומה סיבית ממאירה יכולה להתפתח בכל חלק בגוף אך לרוב בגפיים התחתונות, במיוחד בירך
לוקליזציות נפוצות אחרות הן הגפיים העליונות והרטרופריטוניאום, כמו גם אתרים תוך-בטניים ותוך-חזה, אם כי אלו נדירים יותר.
מטופלים מתלוננים לעיתים קרובות על נפיחות שגדלה במשך פרק זמן קצר, הנע בין שבועות לחודשים.
זה די נפוץ שמטופלים מדווחים על טראומה לאזור הפגוע, שאינה הסיבה אלא האירוע המאפשר את גילוי הגידול.
המסה בדרך כלל אינה גורמת לכאב אלא אם היא דוחסת מבנה עצבי סמוך.
תסמינים כגון ירידה במשקל ועייפות אינם אופייניים אך עלולים להופיע בחולים עם שלב מתקדם של המחלה.
גידולים של הרטרופריטוניאום עשויים להיות גדולים מאוד לפני שהם באים לידי ביטוי באמצעות תסמינים כמו אנורקסיה או עלייה בלחץ בבטן.
בנוכחות מסה החשודה כסרקומה, יש לקחת חלק מהגידול ולנתח אותו על ידי הפתולוג (אולי מומחה לנגע מסוג זה), שהוא המומחה המסוגל לבצע את האבחנה.
ישנן גם חקירות נוספות להערכת המאפיינים וההיקף של הגידול הזה:
- הדמיית תהודה מגנטית (MRI) ו/או טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של האזור המעורב, המספקת מידע חשוב מאוד כולל גודל הנגע, מיקום מדויק וקרבה למבנים נוירו-וסקולריים;
- רדיוגרפיה או טומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה, סינטיגרפיה של עצם ו/או טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים-PET להערכת כל נגע משני רחוק.
- במצבים ספציפיים, ייתכן שיהיה צורך בחקירה של כל בלוטות לימפה חשודות, לוויינים של הנגע.
סוג הטיפול בגידול זה תלוי בעיקר במקום ובמאפייניו של הגידול, כמו גם בהיקפו.
ניתוח הוא עמוד התווך של הטיפול, ובמקרים בהם הסרת הנגע היא רדיקלית, הוא מהווה את הטיפול היחיד.
במקרים בהם הכריתה אינה שלמה, ייתכן שיהיה צורך בתוספת לטיפול מקומי בהקרנות.
תפקיד הכימותרפיה אינו ברור לחלוטין, שכן גידולים רגישים במידה נמוכה לתרופות כימותרפיות.
התרופות שהיו בשימוש נרחב ביותר הן איפוספמיד ואדרימיצין, שלא הראו יתרון משמעותי מבחינת שיפור ההישרדות.
לכן כימותרפיה שמורה כמעט אך ורק לחולים עם נגעים חוזרים מרחוק.
פרוגנוזה בחולים עם היסטיוציטומה סיבית ממאירה תלויה בגורמים הקשורים הן לגידול והן לחולה
אלה כוללים גודל ומקום הגידול, תת-סוג היסטולוגי, יכולת כריתה וגיל המטופל.
גיל מעל 60 שנים, נגעים גדולים מ-5 ס"מ, תת-סוגים היסטולוגיים שאינם ניתנים לכריתה רדיקלית, לא-מיקסואידים, וכן נוכחות של נגעים חוזרים ונשנים מרוחקים מייצגים גורמים פרוגנוסטיים לא חיוביים.
קרא גם
גידולים של רקמות אנדותל: סרקומה של קפוסי
מהי אנגיוסרקומה? תסמינים, אבחון וטיפול של צורה נדירה זו של סרטן
יואינג סרקומה, סרטן העצמות המשפיע על ילדים ובני נוער
קוליטיס כיבית: מהם התסמינים האופייניים למחלת המעי?
סרטן צוואר הרחם: סקירה כללית של סרטן צוואר הרחם, או דיספלזיה צוואר הרחם
סרטן גינקולוגי: מה לדעת כדי למנוע אותם
דיספלזיה צוואר הרחם: מהם גורמי הסיכון וכיצד לטפל בה