גידולי רקמה רכה: לאומיוסרקומה

By כריסטיאנו אנטונינו On דצמבר 18, 2022

Leiomyosarcoma הוא גידול ברקמות רכות הפוגע בעיקר בנשים ולעתים רחוקות בילדים. עמיד בפני כימותרפיה, ניתוח הוא הטיפול היחיד

Leiomyosarcoma הוא גידול ממאיר ברקמות רכות ושייך למשפחת הסרקומות

זה מתפתח מתאי שריר חלק.

מדובר במחלה של מבוגרים, עם שיא שכיחות בעשור ה-5 וה-6 לחיים ונטייה למין הנשי, אשר, אם כי לעיתים רחוקות, עלולה לפגוע גם בילדים.

בגיל הילדים, בנים ובנות מושפעים באותה מידה.

Leiomyosarcomas מחולקים לחמש קבוצות על סמך אופן ההצגה:

"ליאומיוסרקומה של רקמה רכה רטרופריטוניאלית";
"Leiomyosarcoma ממקור עורי";
"Leiomyosarcoma ממקור כלי דם":
"Leiomyosarcoma בחולים מדוכאי חיסון";
"ליומיוסרקומה של עצם".

אתר ההתפתחות השכיח ביותר (50% מהמקרים) הוא הרטרופריטוניאום.

הגורם להתרחשות של גידול זה אינו ידוע ולא הוכח קשר עם גורמים סביבתיים.

לחולים עם רטינובלסטומה תורשתית, נשאים של המוטציה החוקתית של הגן Rb1, יש סיכון מוגבר לפתח לאומיוסרקומה בבגרות בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.

הנטייה למין הנשי הובילה גם להשערות כי אסטרוגן ממלא תפקיד בהתפשטות השרירים החלקים, אולם המתאם נותר לא ברור.

לגבי Leiomyosarcoma בחולה מדוכא חיסונית, לרוב נמצא מתאם עם נגיף אפשטיין-בר, ובמקרים אלו הגידול עלול להופיע באתרים לא טיפוסיים.

לליומיוסרקומות, כמו לכל שאר הסרקומות, יש תסמינים לא ספציפיים עקב נוכחות של נגע שדוחס, מפרק וחודר למבנים מסביב.

אופן ההצגה של לאומיוסרקומה משתנה לפיכך בהתאם לאתר ההופעה

"ליומיוסרקומה של רקמות רכות" מתבטאת בדרך כלל כנגע רטרופריטונאלי, ובמקרה זה התסמינים המוצגים הם אי נוחות בטנית מעורפלת, הקשורה פחות או יותר לירידה במשקל.

Leiomyosarcoma ממקור עורי' מופיעה בדרך כלל כנפיחות תוך-עורית קטנה.

Leiomyosarcoma ממקור כלי דם' מתפתחת מכלי דם גדולים ופוגעת לעיתים קרובות בעורק הריאתי.

במקרה זה, התסמינים הם בעיקר קושי נשימתי וכאבים בחזה עקב חסימה בזרימת הדם.

Leiomyosarcoma של העצמות היא ישות נדירה מאוד ופוגעת בדרך כלל בעצמות הארוכות

בכל פעם שיש חשד להימצאות סרקומה, על סמך הבדיקה האובייקטיבית ובדיקות רדיולוגיות מקדימות, יש לקחת חלק מהגידול ולנתח אותו על ידי הפתולוג (אולי מומחה לנגע מסוג זה), המומחה המסוגל לבצע האבחנה.

ישנן גם חקירות נוספות שמעריכות את המאפיינים וההיקף של הגידול הזה:

הדמיית תהודה מגנטית גרעינית (MRI) ו/או טומוגרפיה ממוחשבת (CT), המאפשרות להעריך את גודל הגידול, הרחבתו והקשר שלו עם מבנים סמוכים;
רדיוגרפיה או סריקת CT של בית החזה, פלוס או מינוס סינטיגרפיה של עצם להערכת נגעים משניים מרוחקים.
ניתוח הוא עמוד התווך של הטיפול בליומיוסרקומה, ובמקרים בהם הסרת הנגע היא רדיקלית, עשוי להיות הטיפול היחיד.

במקרים בהם הכריתה אינה מלאה, ייתכן שיהיה צורך בטיפול מקומי משלים עם הקרנות, במיוחד עבור נגעים בגפיים.

Leiomyosarcoma אינו גידול רגיש לכימותרפיה

הודעות קשורות

הוצאות בריאות באיטליה: עומס הולך וגדל על משק הבית

אפריל 11, 2024

התראת ציפורים: בין התפתחות וירוסים לסיכונים אנושיים

אפריל 4, 2024

יום בצהוב נגד אנדומטריוזיס

מר 28, 2024

תקווה וחדשנות במאבק בסרטן הלבלב

מר 27, 2024

תפקידו של הטיפול הציטוסטטי אינו ברור וכתוצאה מכך כימותרפיה שמורה למקרים נבחרים: נגעים גדולים, שאינם ניתנים לניתוח בשלב ראשון, במטרה להפחית את נפח הגידול והתסמינים הנלווים; חולים עם נגעים שחוזרים על עצמם מרחוק.

התכשירים הכימותרפיים הנפוצים ביותר הם אנתרציקלינים, ifosfamide, gemcitabine, taxotere, dacarbazine ו-trabectidine.

בהתייחס לטיפולים המכוונים לתא הגידול, מבין המולקולות השונות שנבדקו, היחיד שהראה יעילות מתונה נגד ליומיוסרקומה הוא פזופאניב, מעכב טירוזין קינאז, הניתן דרך הפה.

הפרוגנוזה של חולה עם לאומיוסרקומה תלויה במאפיינים ההיסטולוגיים של הנגע, בהרחבה המקומית (גודל המסה והקשר עם המבנים הסובבים) ובאתר האנטומי של הנגע, כמו גם בכל הישנות מרוחקת.

אם ניתן להסיר את כל מסת הגידול, הפרוגנוזה טובה מאוד עם סיכוי של 80% לריפוי.

לגידולים בגפיים יש פרוגנוזה טובה יותר מגידולים רטרופריטונאליים, מכיוון שהם נגעים קטנים יותר והסיכוי להסרה כירורגית רדיקלית גבוה יותר.

לנגעים תוך-עוריים יש פרוגנוזה מצוינת שכן הם נוטים להישאר מקומיים ולא לשלוח גרורות.

הפרוגנוזה נותרה פחות טובה עבור חולים עם נגעים חוזרים מרוחקים.