טטרולוגיה של פאלוט: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול, סיבוכים וסיכונים
Tetralogy of Fallot, הידוע גם בשם "טטרלוגיה של פאלוט" או "תסמונת התינוק הכחול" או "קוודרילוגיה של פאלוט" (ומכאן ראשי התיבות TOF או ToF) היא מום מולד בלב, כלומר קיים כבר בלידה, אשר באופן קלאסי יש לו ארבעה יסודות אנטומיים. שמבדילים את הלב של יילוד עם טטרולוגיה של פאלוט מהלב של תינוק בריא
אם טטרולוגיה של פאלוט קשורה גם ל"פטנט פורמן אווואל" או פגם במחיצה הבין-אטריאלית, התסמונת נקראת "פנטלוגיה של פאלוט".
הקרדיופרוטציה והחייאה קרדיופולמונרית? בקר את הנעל EMD112 באקספו חירום עכשיו כדי ללמוד עוד
הפצת הטטרולוגיה של פאלוט
טטרלוגיה של פאלוט היא נגע הלב המולד הציאנוגני השכיח ביותר במבוגרים ומהווה 10% מכלל מחלות הלב המולדות.
זה עשוי להופיע לרופא לפני או, בדרך כלל, לאחר ניתוח מתקן או פליאטיבי.
ציוד אק"ג? בקר בדף זול באקספו חירום
גורמים ופתופיזיולוגיה של תסמונת התינוק הכחול
טטרלוגיה היא תוצאה של פגיעה במחיצת אבי העורקים-ריאה המחלקת את תא העורקים לאבי העורקים ולעורק הריאתי במהלך ההתפתחות, וכתוצאה מכך לסטייה קדמית של אבי העורקים לכיוון עורק הריאה.
ארבעת המרכיבים של הטטרולוגיה של פאלוט הם כדלקמן:
- אבי העורקים מתחמק על המחיצה הבין חדרית;
- חסימת יציאת החדר הימני, שעלולה להתרחש ברמת המסתם, התת-מסתמי, העל-מסתמי או שילוב של שלושתם;
- DIV קרומי (פגם interventricular);
- היפרטרופיה של החדר הימני.
ה-DIV הוא בדרך כלל גדול ומאפשר לחדרים הימניים והשמאליים לתקשר בחופשיות.
הנוכחות של חסימת יציאת החדר הימני מגינה, ומונעת לחץ ועומס יתר בנפח של מחזור הדם הריאתי, מה שיביא ליתר לחץ דם ריאתי קבוע.
מידת ה-shunt מימין-שמאל תלויה במידת חסימת יציאת החדר הימני.
אם היצרות ריאתית קלה, השאנט משמאל-ימין הוא מינימלי והמטופל נשאר אכיאנוטי (טטרולוגיה ורודה).
לעתים קרובות יותר, היצרות ריאתית היא חמורה ונפח גדול של דם מחומצן לקוי מופנה למחזור הדם המערכתי וכתוצאה מכך לכחול.
הציאנוזה מחמירה עם פעילות גופנית, מכיוון שהירידה בהתנגדות כלי הדם המערכתית מגבירה את מידת השאנט ימינה-שמאלה.
טטרולוגיה עשויה להיות קשורה גם ל-DIA (פגם בין-אטריאלי), DIV שרירי, קשת אבי העורקים הימנית ואנומליות כליליות אחרות.
מחיקה כרומוזומלית (22qll) נצפית ב-15% מהמקרים, במיוחד באלו עם חריגות קשורות.
מחיקה זו מרמזת על סיכון מוגבר להעברת מחלת לב מולדת לצאצאים.
אנשי מקצוע לטיפול בילדים ברשת: בקר בדוכן MEDICILD בתערוכת חירום
אבחון ותסמינים של טטרולוגיה של פאלוט
אם האם חולת סוכרת, מעשנת, מעל גיל 40 והתינוק פגים עם כיחול וקשיי נשימה, על הרופא לשקול טטרלוגיה של פאלוט כאפשרות סבירה.
בבדיקה גופנית יש עור ציאנוטי, היפוקרטיזם דיגיטלי, אוושה פליטה בולטת בשולי החזה השמאלי, P2 מופחת או נעדרת.
הספק האבחוני מאושר לאחר מכן על ידי:
- רנטגן חזה,
- אלקטרוקרדיוגרמה,
- אקו-לב ואקו-קולורדופלר לבבי.
האלקטרוקרדיוגרמה מראה היפרטרופיה של החדר הימני וחריגות של הפרוזדור הימני.
צילום רנטגן של החזה מראה לב קרן נעליים אופייני, עורק ריאתי קטן, כלי דם ריאתי תקין.
אקו לב קובעת את האבחנה הסופית ובדרך כלל מספקת מידע מספיק לתכנון טיפול כירורגי.
בכמחצית מהמקרים, טטרלוגיה של פאלוט מאובחנת לפני הלידה (אבחון טרום לידתי) באמצעות אקו לב.
תרפים
תיקון כירורגי של הטטרלוגיה מתבצע בדרך כלל בתקופת היילוד או בינקות וכולל שיפור של חסימת החדר הימני וסגירת טלאי של ה-DIV (פגם בין-חדרי).
לאחר ניתוח תיקון, המטופלים נמצאים בסיכון להיצרות שיורית או אי ספיקה ריאתית, מה שעלול להוביל להרחבת החדר הימני ותפקוד לקוי ואי ספיקה תלת-חולית.
אי ספיקת אבי העורקים שכיחה לאחר תיקון ועלולה להיות משמעותית מבחינה קלינית.
AVD שארית, מפרצת בדרכי יציאה של חדר ימין והפרעות קצב מתמשכות הם גם סיבוכים מוכרים.
הפרעות קצב יכולות להיות על-חדריות או חדריות, עלולות להוביל לפגיעה המודינמית ולתרום לסיכון מוגבר למוות פתאומי.
הארכת משך QRS (עד מעל 180 אלפיות השנייה) באלקטרוקרדיוגרמה משטחית (ECG) היא סמן לסיכון מוגבר לטכיקרדיה חדרית ולמוות פתאומי.
ניתוח פליאטיבי עשוי להתבצע בינקות כדי לשפר את זרימת הדם הריאתית.
לפעמים חולים עשויים לבחור שלא לעבור תיקון מלא.
פליאציה זו מורכבת מיצירת shunt בין מחזור הדם המערכתי והריאתי, למשל בין העורק התת-שפתי לעורק הריאתי האיפסי-צדדי (בלוק-טאוסיג shunt), מה שמוביל לעלייה בזרימת הדם הריאתית ולשיפור בחמצון הדם המערכתי.
שאנטים פליאטיביים שונים שימשו למטרה זו.
למרות שפרוצדורות כאלה גורמות לרוב להפחתה ארוכת טווח של היפוקסיה, יכולים להתרחש מספר סיבוכים.
שאנטים עשויים להיות קטנים ככל שהמטופלים גדלים, או שהם עשויים להיסגר באופן ספונטני ולהוביל לכחול מתקדם.
אם השאנט גדול מדי, נפח הדם המוגבר במחזור הדם הריאתי ובלב השמאלי עלול להוביל לגודש ריאתי ולהתקדם לחסימת כלי דם ריאתית בלתי הפיכה.
בחולים ששורדים לבגרות, עדיין יש לנסות ניתוח מתקן, אך הסיכון הניתוחי גדול יותר עקב הימצאות הפרעה בתפקוד החדר הימני.
כל החולים עם טטרולוגיה, גם אם המצב תוקן בניתוח, צריכים לקבל טיפול מונע לאנדוקרדיטיס.
קרא גם:
אנגיופלסטיקה וסטנטינג של הצוואר: על מה אנחנו מדברים?
אנגיופלסטיקה כלילית, מה לעשות לאחר ניתוח?
חולי לב וחום: עצות קרדיולוג לקיץ בטוח
כוחות ההצלה של ארה"ב אמריקאים יסייעו לרופאי ילדים באמצעות מציאות מדומה (VR)
אנגיופלסטיקה כלילית, כיצד מתבצע ההליך?
אנגיופלסטיקה וסטנטינג של הגפיים התחתונות: מה זה, איך זה מבוצע ואיזה תוצאות יש לזה
תרופות נגד טסיות דם: סקירה כללית של התועלת שלהן