סרקומה של קפוסי: גלה מהי
סרקומה של קפוסי היא גידול כלי דם רב-צנטרי הנגרם על ידי נגיף הרפס מסוג 8. הצורות השונות הן קלאסיות, קשורות לאיידס, אנדמיות (באפריקה), או יאטרוגניות (למשל לאחר השתלת איברים)
האבחנה מתבצעת באמצעות ביופסיה.
טיפול בנגעים שטחיים אסימפטומטיים כולל טיפול בהקפאה, דיאטרמקואגולציה או רדיותרפיה באמצעות אלקטרונים.
טיפול בקרינה משמש במחלה נרחבת יותר.
בצורות הקשורות לאיידס, תרופות אנטי-רטרו-ויראליות נותנות את התוצאה הטובה ביותר.
סרקומה של קפוסי נובעת מתאי אנדותל בתגובה לזיהום בנגיף הרפס אנושי מסוג 8 (HHV8)
דיכאון חיסוני (במיוחד מאיידס ותרופות אצל מושתלי איברים) מגביר מאוד את הסבירות להתפתחות סרקומה בחולים עם זיהום בנגיף הרפס אנושי מסוג 8.
תאי גידול הם fusiform ודומים לתאי שריר חלק, פיברובלסטים ומיופיברובלסטים.
סיווג של סרקומה של קפוסי
סרקומה בצורה הקלאסית
צורה זו מופיעה לרוב אצל גברים מבוגרים (מעל גיל 60) ממוצא איטלקי, יהודי או מזרח אירופי.
המהלך הינו א-סימפטומטי ובדרך כלל המחלה מוגבלת למספר נגעי עור של הגפיים התחתונות; מעורבות קרביים מתרחשת בפחות מ-10% מהמקרים. זה בדרך כלל לא קטלני.
סרקומה קלאסית של קפוסי:
סרקומה זו היא גידול כלי דם הנגרם על ידי זיהום בנגיף הרפס אנושי מסוג 8.
הצורה הקלאסית של סרקומה מתרחשת לרוב אצל גברים קשישים, היא אינדולנטית, והיא מוגבלת בדרך כלל למספר קטן של נגעים על העור של הגפיים התחתונות.
הנגעים בעור מופיעים כמקולים ארגמניים, ורדרדים או אדומים ללא תסמינים שעלולים להתפתח לפלאקים וגושים כחולים-סגולים עד שחורים.
סרקומה של קפוסי הקשורה לאיידס (מגפת סרקומה של קפוסי)
צורה זו היא הגידול השכיח ביותר הקשור לאיידס והיא אגרסיבית יותר מסרקומה קלאסית.
בדרך כלל קיימים נגעים מרובים, לעתים קרובות מערבים את הפנים והגזע.
מעורבות רירית, לימפה ודרכי העיכול היא תכופה.
לפעמים סרקומה זו היא הביטוי הראשון של איידס.
סרקומה בצורה אנדמית
צורה זו מתרחשת באפריקה ללא תלות בהדבקה ב-HIV.
ישנם 2 סוגים עיקריים:
- הצורה הלימפדנופתית לפני גיל ההתבגרות: זה משפיע בעיקר על ילדים; הגידולים הראשוניים כוללים את בלוטות הלימפה, עם או בלי נגעים בעור. בדרך כלל, הקורס הוא פולמיננטי וקטלני.
- צורה למבוגרים: צורה זו דומה לסרקומה הקלאסית של קפוסי.
סרקומה של קפוסי יאטרוגני (סרקומה אימונית מדכאת)
צורה זו מתפתחת בדרך כלל שנים רבות לאחר השתלת איברים.
הקורס מהיר יותר או פחות, תלוי במידת הדיכאון החיסוני.
סימפטומטולוגיה של סרקומה של קפוסי
הנגעים בעור נראים כמקולים ארגמניים, ורדרדים או אדומים ללא תסמינים שעלולים להתפתח לפלאקים וגושים כחולים-סגולים עד שחורים.
תיתכן רמה מסוימת של בצקת.
מדי פעם, גושים הם פטרייתיים או חודרים לרקמות רכות ופולשים לעצם.
למרות שפחות תכופות, מעורבות קרביים מערבת לרוב את חלל הפה, מערכת העיכול והריאות.
התסמינים תלויים במעורבות של איברים ספציפיים.
נגעים ברירית מופיעים כמקולות כחלחלות-סגולות, פלאקים וגושים.
נגעים במערכת העיכול עלולים לפעמים לדמם בשפע למרות שהם בדרך כלל א-סימפטומטיים.
אבחון סרקומה
ביופסיה
האבחנה של סרקומה זו מאושרת על ידי ביופסיה עם אזמל גליל.
מטופלים עם איידס או מדוכאים חיסוניים צריכים להיבדק לגבי התפשטות קרביים אפשרית על ידי בדיקת CT חזה-בטן.
בנוכחות תסמינים נשימתיים או מערכת העיכול גם עם בדיקת CT שלילית, יש לשקול ברונכוסקופיה או אנדוסקופיה של מערכת העיכול.
טיפול בסרקומה של קפוסי
- כריתה כירורגית, קריותרפיה, אלקטרו-קרישה, כימותרפיה תוך נגעית, או אולי אימיקווימוד מקומי לנגעים שטחיים
- הקרנות מקומיות וכימותרפיה עבור נגעים מרובים, מעורבות מפוזרת או מחלת בלוטות לימפה
- טיפול אנטי-רטרו-ויראלי עם טיפולים מקומיים דומים או כימותרפיה בהתאם להיקף המחלה במקרה של סרקומה של קפוסי הקשורה לאיידס
- הפחתת תרופות מדכאות חיסוניות עבור סרקומה של Kaposi iatrogenic
הטיפולים בסרקומה קלאסית וסרקומה הקשורה לאיידס חופפים במידה ניכרת.
נגעים אסימפטומטיים לרוב אינם דורשים טיפול.
ניתן להסיר נגע שטחי אחד או יותר על ידי כריתה, קריותרפיה או אלקטרוקואגולציה או לטפל בוינבלסטין תוך פצעי או אינטרפרון אלפא.
דווח כי imiquimod מקומי יעיל.
נגעים מרובים, מעורבות מפוזרת ומחלת בלוטות לימפה מטופלים מקומית על ידי טיפול בקרינה במינונים של 10-20 Gy וכימותרפיה.
הישנות היא תכופה וקשה להשיג ריפוי מלא.
סרקומה הקשורה לאיידס מגיבה בקלות לטיפול אנטי-רטרו-ויראלי פעיל במיוחד, כנראה בגלל שספירת ה-CD4+ משתפרת והעומס הנגיפי של HIV יורד; עם זאת, ישנן עדויות לכך שמעכבי פרוטאז במשטר זה עשויים למנוע אנגיוגנזה.
בחולי איידס עם מחלה אסימפטומטית מקומית שיש להם CD4+ > 150/mcL ו-HIV RNA < 500 עותקים/מ"ל, ניתן להוסיף vinblastine intralesional.
ניתן להשתמש ב-Pomalidomide גם לנגעים עצומים יותר. חולים עם מחלה נרחבת יותר או מחלה קרביים עשויים ליטול דוקסורוביצין ליפוזומלי פגילתי 20 מ"ג/מ"ר EV כל 2-2 שבועות.
Paclitaxel הוא טיפול קו ראשון חלופי או עשוי להינתן אם דוקסורוביצין ליפוזומלי פגילתי נכשל.
חומרים אחרים שנחקרו כעזרים כוללים אינטרלוקין-12, deoxyferrioxamine ורטינואידים דרך הפה.
טיפול בסרקומה של קפוסי אינו משפר את תוחלת החיים ברוב חולי האיידס, שכן אירועים זיהומיים שולטים במהלך הקליני.
סרקומה Iatrogenic Kaposi מגיבה בצורה הטובה ביותר עם הפסקת טיפול מדכא חיסון.
בחולים מושתלים, הפחתת המינון של תרופות מדכאות חיסון גורמת לרוב להפחתה של נגעי הסרקומה של קפוסי.
אם הפחתת המינון אינה אפשרית, יש לבצע טיפולים מקומיים וסיסטמיים קונבנציונליים המשמשים בצורות אחרות של סרקומה של קפוסי.
Sirolimus עשוי גם לשפר את הסרקומה של Kaposi's iatrogenic.
הטיפול בסרקומה של קפוסי אנדמית הוא מאתגר ובדרך כלל פליאטיבי.
קרא גם:
מחקר Sanofi Pasteur מראה את יעילות הניהול המשותף של חיסוני קוביד ושפעת
ארגון הבריאות העולמי: 'המגיפה תימשך אלא אם כן יחולקו חיסונים למדינות עניות'
קוביד ואיידס: 'נוגדנים חד שבטיים לריפוי העתיד'
מחקר חיסון נגד HIV, MRNA מאת Iavi And Moderna