Жүрек ауруы: 12 жыл бойы Бругададағы негізгі студиядағы sulla синдромы.

da Криштиану Антонино il Бастау 18, 2022

Sindrome di Brugada nei bambini minori di 12 anni: lo studio, pubblicato su Hearth Rhythm, consente una valutazione più esatta dei rischi connessi alla patologia cardiaca e dell'efficacia delle misure di prevenzione

Brugada синдромы è una patologia cardiaca ereditaria con rischio di morte improvvisa, in assenza di difetti strutturali del cuore

Gli eventi avversi riguardano soprattutto giovani adulti tra i 30 ei 40 anni, ma, in presenza di alcuni fattori di rischio, non sono esclusi i bambini.

Il carattere piuttosto lateste della scoperta e la scarsità di una casistica accurata, provoca un comprensibible alllarme nelle famiglie di bambini e ragazzi con sospetto clinic.

Questo può spingere ad accrescere in maniera immotivata il numero di esami finalizzati alla diagnosi e alla stratificazione del rischio, fino addirittura all'adozione di strumenti terapeutici adeguati емес.

Uno studio del Bambino Gesù pubblicato sulla rivista Heart Rhythm, una delle più autorevoli nel campo dell'aritmologia, Brugada ерекшеліктерін сипаттайды.

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SINDROME DI BRUGADA, UNA FALLA NEL SISTEMA ELETTRICO DEL CUORE

Педро және Джозеп Бругада, 1992 ж., генетикалық патологияның (BrS) 1/2000 – 1/5000 таралу жүйесіне сәйкес келетін сәйкестендіру жүйесі.

Colpisce alcune strutture poste sulla superficie delle cellule del cuore – i canali ionici – attraverso cui gli ioni (натрио, калий, магнезио және кальцио) эсконо ed entrano dalla cellula.

Il malfunzionamento di queste strutture crea degli squilibri nell'attività elettrica che aumentano il rischio di aritmie potenzialmente fatali.

E' una patologia che si manifest soprattutto nei giovani ересектер: тестостерон, инфатти, сембра потенциалы.

Диагноз немесе негізгі жүрек-тамырлық кардиограмманың (ЭКГ) позитивті позитиві ерекше жүрек ауыруы, 38°-тан жоғары температураның үзілістері немесе үзілістері.

Генетикалық генетикалық өзгерістер 40% жеке сәйкестендіріледі, бұл синдромның жауаптылығын анықтауға болатын генетикалық генетикалық өзгерістер.

Il gene più comunemente coinvolto è l'SCN5A, қабілеттер кодификациясы үшін протеин che costituisce il canale ionico del sodio.

IL RISCHIO DI MORTE IMPROVVISA CAUSATO DALLA SINDROME DI BRUGADA

Бругада синдромы және ересектердегі (сопра мен 5 жастан бастап) 18% жауап бере алмайды.

Pazienti con pregresso arresto cardiaco, familiarità per morte improvvisa, esperienza precedente di episodi sincopali (brevi perdite di conoscenza che provocano la caduta del soggetto se questi è in piedi) ed evidenza di aritto cardiaco, familiarità per morte improvvisa, esperienza precedente di episodi sincopali , кіреді және бамбини.

Почиссими lavori Science in letteratura riportano data su pazienti pediatri affetti da quest syndemes and sono relativi to popolazioni tra 0 and 19 years.

L'ampio arco di età che coinvolge pazienti infanti, prepuberi e puberi un permette di capire esattamente come si esprime la sindrome di Brugada nei bambini che sono nella fascia compresa tra 0-12.

Estrapolando, con un certo margine di imprecisione, i dati da queste pubblicazioni, si può ad oggi parlare di un'incidenza di morte improvvisa nella popolazione pediatrica affetta dalla syne di Brugada pari al 4% nei bambini an 12 de al10di. % quelli al di sotto dei 19 жыл.

LE LINEE GUIDA SULLA SINDROME DI BRUGADA E LO STUDIO DEL BAMBINO GESU'

Con l'obiettivo di ottenere dati più certi, il gruppo del dott. Fabrizio Drago, жауапты dell'Unità di ricerca Cardiopatie nell'ambito dell'Area di ricerca Malattie Multifattoriali dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, ha promosso dapprima la stesura delle prime dapprima la stesura delle prime dapprima la stesura delle prime dapprima la stesura delle prime dapprima la stesura delle prime dapprima la stesura delle prime dapprima la stesura delle prime daprima la stesura delle prime dapprima da 12 az 2019 m. Синдром ди Бругада (XNUMX жылы Rivista Minerva Pediatrica журналында жарияланған).

Бамбиноның пазиенттік тобының студиясын орындауға мүмкіндік береді.

Scopo dello studio, che vede come primo autore la dott.ssa Daniela Righi, è stato quello di identificare le caratteristicche, мен қашықтағы қарқынмен немесе фатторимен rischio associati con gli eventi aritmici және cardiovascolari.

Nello studio sono stati coinvolti 43 pazienti (25 femmine және 18 maschi) негізгі all'invio немесе altri Centri негізіндегі электрокардиографиялық скринингті таңдау.

ЭКГ-ның 13-ші реттік үлгісі және 30-ы (ақпанның 24-і күні). 14 ғасырда SCN5A гені өзгерді.

Мен 4 жыл ішінде медиано е стато қадағалау.

МЕН РИСУЛТАТИ ДЕЛЛА РИЧЕРКА

La buona, anzi ottima, notizia è che nessun paziente è deceduto durante және 4 жыл бойы бақылау.

Dai dati raccolti si evince che l'incidenza di aritmie maligne, e quindi a rischio di morte improvvisa, è stata significativamente maggiore nei pazienti con pregressa sincope oppure con mutazione del gene SCN5A e nei pazientione del gene che l'incidenza di aritmie maligne, e quindi a rischio di morte improvvisa. cuore.

Un altro dato rilevante emerso dallo studio è che il pattern ECG Brugada di tipo 1 spontaneo, non sembra essere associato a un'incidenza maggiore di aritmie maligne e un'incidenza maggiore di aritmie maligne e un'incidenza maggiore di sincope rispetto a quello indottoa obrea.

Questo dato sconfessa alcuni precedenti studi che, includendo pazienti con ampio arco di età pediatrica, affermavano il contrario.

Nel campione di pasienti minori di 12 anni, inoltre, è stata notata una frequenza di eventi aritmici maligni maggiore nelle femmine, in mode opposto a quanto avviene nell'età postpuberale, caratterizzata nei maschienti dell'auster testo.

LE PROSPETTIVE CLINICHE

Allo stato attuale, 3 dei 43 pazienti dello studio sono portatori di дефибриллятор impiantabile che è in grado di interrompere l'insorgenza di fibrillazione ventriculare e il conseguente arresto cardiaco; 7 телемедицинадағы ЭКГ импиантаты арқылы тіркеуші арқылы мониторлар арқылы sottocutanea nell'area toracica al di sopra del cuore, mentre a uno è stato impiantato un pacemaker.

Амбулаториялық триместрлік немесе семестрлік бақылауда арнайы интервентті жалғастыру қажет емес.

«Adesso sappiamo come gestire questa sindrome nei bambini più piccoli» Кардиология және Аритмология және С. Паоло, Палидоро және Санта Маринелла және Балалық педиатриялық педиатриялық каналопатия орталықтарының үйлестірушісі Драго che è responsabile.

«Il nostro studio rivela che è utilissimo uno скрининг elettrocardiografico per identificare il più precocemente possibile tale patologia e che i bambini consinose di Brugada, facendo attenzione ai fattori di rischirovvia di rischirovvia per morquero è utilissimo per identificare. a quello che abbiamo riscontrato finora».