Pemfigo: scopriamo questa rara malattia аутоиммунды делла пелле

da Криштиану Антонино il Қараша 10, 2022

Pemfigo è una rara Malattia аутоиммунды каратериззата dalla formazione di bolle sulla peelle e sulle шырышты қабық (бокка және аймақтық жыныс мүшелері)

Ересектерге арналған жалпы манифесті, sia nei maschi che nelle femmine, raramente può interessare anche i bambini.

Pemfigo, la causa non è ancora del tutto chiara

Sono ipotizzati dei fattori scatenanti quali infezioni, farmaci, қатерлі ісік т.б.

Не sia la causa, compaiono anticorpi diretti бақыланатын alcune proteine (desmogleina 1 e 3) della pelle e delle mucose.

Queste proteine hanno il ruolo di garantire l'adesione delle cellule tra di loro mantenendo così l'integrità della pelle.

Spesso il pemfigo салыстырыңыз inizialmente sulle mucose della bocca e talvolta dell'esofago, per estendersi next to su tutta la pelle del corpo

Диффузиялық манифесті, әлсіреген (нақты емес ұқсастықтар мен шырышты қабықшалар) ea contenuto sieroso (trasparente) су сүйкімді немесе шырышты.

Le bolle sono piuttosto fragili, si rompono ed evolvono in erosioni con elevato rischio di infezioni және di ripercussioni sulle condizioni generali del paziente dovute alla dispersione di liquidi conseguente disidratazione.

I sintomi del pemfigo sono dolore e talvolta difficoltà di deglutizione e scarso apporto alimentare (қосу all'impossibilità di alimentarsi regolarmente a causa delle lesioni del cavo orale).

L'evoluzione è cronico-recidivante (con ricadute) және può durare mesi және talvolta anni.

Ла диагностикасы және клиникалық клиникасы (стория және аспетто делле lesioni, салыстырмалы диагностика)

La conferma diagnostica di pemfigo prevede un prelievo di sangue per ricercare gli anticorpi specifici e una biopsia cutanea (prelievo di un minuscolo frammento di pelle) per eseguire un esame al microscopio (esame al microscopio (esame istologicoluce) per esame al microscopio (esame istologicoluza) per esame istologicoluzaleeglianes немесе per esame istologicoluanes е una biopsia cutanea (prelievo di un minuscolo frammento di pelle) десмоглейн делла пелле.

Емдеу терапиясы мүмкін емес

La terapia è finalizzata a ridurre l'infiammazione (riduzione dell'entità, durata e frequenza di comparsa delle bolle) және le le le complicanze che ne derivano (dolor, infezioni және difficoltà alimentari).

Il trattamento мыналардан тұрады:

Терапия жергілікті (тақырып) жергілікті антибиотиктерді немесе жүйелік инфекцияларды жоюға арналған негізді (ішкі ауруға, екінші инфекцияға) және емдеуге арналған. Sulle croste è util applicare крем жұмсартатын кремді ұнататын крем;

Терапия жүйесі:

Кортикостероидтар per via sistemica (бір bocca немесе endovena, a seconda della gravità);
Иммунопрессорлар келеді Метотрексат, Azatioprina, Micofenolato di Mofetile;
Плазмаферезі, плазманы бөлу технологиясы;
Иммуноглобулинді эндовена che, somministrate ad alte dosi, agiscono da immunospressor және riducono la quantità di autoanticorpi nel.

I farmaci systemci non sono privi di rischi, soprattutto di natura infettiva.

È quindi necessario tenere sotto stretto controllo i patienti durante il trattamento, sia per valutarne l'efficacia, sia per valutare және sia per valutare және sia per possibili effetti collaterali or complicanze legate al farmaco stesso.

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La guarigione delle lesioni della pelle causate dal pemfigo comporta nella maggior parte dei casi la comparsa di cicatrici discromiche (di colorito diverso da quello della cute sana) che spesso scompaiono da sole nel nel tempo.