만성골수단구성백혈병(CMML)이란?
만성 골수단핵구성 백혈병(CMML)은 희귀한 유형의 혈액암입니다. CMML에서는 혈액에 너무 많은 단핵구가 있습니다. 단핵구는 백혈구의 일종이다.
세계보건기구(WHO)는 CMML을 골수증식성 및 골수이형성 장애라고 하는 혈액암 그룹에 포함시켰습니다.
CMML 환자는 골수 증식성 장애(MPN)와 골수이형성 장애(MDS)의 특징을 모두 가질 수 있기 때문에 CMML은 치료 옵션이 다른 별도의 질환입니다.
골수와 혈액 세포
골수는 혈액 세포를 생성하는 우리 뼈의 부드러운 내부 부분입니다.
모든 혈액 세포는 줄기 세포라고 하는 동일한 유형의 세포에서 시작됩니다. 줄기 세포는 미성숙 혈액 세포를 생성합니다.
이 미성숙 세포는 완전히 발달된 혈액 세포가 되기 전에 다양한 발달 단계를 거칩니다.
골수는 다음과 같은 여러 유형의 혈액 세포를 생성합니다.
- 체내 산소를 운반하는 적혈구
- 백혈구 감염과 싸우기 위해
- 혈액 응고를 돕는 혈소판
다이어그램은 단일 혈액 세포에서 다양한 세포 유형이 어떻게 발생하는지 보여줍니다.
골수증식성 및 골수이형성 질환이란 무엇입니까?
골수 증식성 질환은 너무 많은 혈액 세포가 생성되는 상태입니다.
골수이형성 장애는 생성된 혈액 세포가 비정상이고 완전히 성숙하지 않은 경우입니다.
실제로 이 두 질환은 종종 겹치기 때문에 WHO가 여기에서 동일한 범주로 묶었습니다.
CMML에서는 비정상적인 단핵구라고 하는 특정 유형의 백혈구입니다.
단핵구는 면역 체계의 일부이며 신체가 감염과 싸우는 데 도움이 됩니다.
그들 중 너무 많은 것들이 생산되고 제대로 기능할 만큼 충분히 개발되지 않았습니다.
또한 골수가 다음과 같은 다른 혈액 세포를 생성하는 것이 더 어렵습니다.
- 적혈구
- 혈소판
- 다른 백혈구
이것은 단핵구가 골수에서 많은 공간을 차지하기 때문입니다.
CMML에서는 어떻게 됩니까?
단핵구라고 하는 백혈구는 신체가 감염과 싸우는 데 도움을 줍니다.
CMML에서 골수는 비정상적인 단핵구를 생성합니다.
그들은 완전히 발달하지 않았으며 정상적으로 기능할 수 없습니다.
때로는 아세포라고 하는 미성숙 세포도 증가합니다.
이러한 비정상적인 혈액 세포는 골수에 남아 있거나 혈류에 들어가기 전에 파괴됩니다.
CMML이 발달함에 따라 골수는 비정상적인 단핵구로 채워집니다.
이 비정상적인 혈액 세포는 혈류로 유출됩니다.
골수는 비정상 세포로 가득 차 있기 때문에 다른 유형의 혈액 세포를 충분히 생산할 수 없습니다.
혈류에 정상 혈액 세포 수가 적으면 결국 증상이 나타납니다.
CMML의 위험과 원인
우리는 대부분의 CMML 사례의 원인을 알지 못하지만 발병 위험을 증가시킬 수 있는 몇 가지 위험 요소가 있습니다.
위험 요소는 특정 상태나 질병이 발생할 가능성을 높일 수 있는 것입니다.
CMML 발병 위험은 나이가 들면서 증가합니다.
진단 시 평균 연령은 71~74세입니다.
그리고 여성보다 남성에게 더 흔합니다.
때때로 CMML은 암에 대한 방사선 요법 또는 화학 요법 치료로 인해 발생합니다.
이를 이차 또는 치료 관련 CMML이라고 합니다.
유전자 변화
연구에 따르면 CMML에서 중요한 여러 유전적 변화가 나타났습니다.
CMML 환자의 약 절반(약 50%)은 TET2라는 유전자에 변화가 있습니다.
TET2 유전자는 단핵구 줄기 세포가 생산하는 양을 조절하는 단백질을 생산합니다.
30명 중 최대 100명(최대 30%)이 RAS라는 유전자에 변화가 있습니다.
이러한 변화로 인해 세포가 통제할 수 없이 증식하게 됩니다.
변화가 CMML로 이어질 수 있는 다른 유전자가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- ASXL1
- SRSF2
CMML을 가진 많은 사람들은 하나 이상의 유전적 변화를 가지고 있습니다.
CMML의 징후 및 증상
CMML은 일반적으로 천천히 진행되며 처음에는 증상을 일으키지 않습니다.
증상이 나타나기 시작하면 다음이 포함될 수 있습니다.
- 낮은 적혈구 수(빈혈)로 인한 피로 및 때때로 숨가쁨
- 개선되지 않는 감염
- 낮은 혈소판 수치로 인한 출혈(예: 코피) 또는 타박상
- 부은 비장으로 인한 배(복부 불편감)
- 발진 또는 결절
- 폐 외부를 덮고 있는 조직 시트 사이의 체액으로 인한 호흡 곤란 – 이를 흉막삼출액이라고 합니다.
CMML의 종류
세계보건기구(WHO)는 CMML을 3가지 유형으로 분류했습니다.
0형, 1형, 2형이라고 합니다.
혈액 및 골수 검체 내 비정상 골수 세포(모세포)의 수는 의사에게 CMML의 유형을 알려줍니다.
의사는 아세포의 수를 백분율로 설명합니다.
이것은 백혈구 100개당 모세포의 수입니다.
- CMML 유형 0은 혈액에 2% 미만의 모세포가 있고 골수에 5% 미만의 모세포가 있음을 의미합니다.
- CMML 유형 1은 혈액에 2-4%의 모세포 또는 골수에 5-9%의 모세포가 있음을 의미합니다. 어떤 사람들은 둘 다 가지고 있습니다.
- CMML 유형 2는 혈액에 5-19%, 골수에 10-19%의 모세포가 있음을 의미합니다.
샘플에 Auer 막대가 있다는 것은 CMML 유형 2가 있음을 의미합니다.
Auer 막대는 긴 바늘처럼 보이는 CMML 세포 내부의 재료입니다.
현미경으로만 볼 수 있습니다.
그리고 Auer 막대는 비정상 세포 내부에서만 볼 수 있습니다.
다른 요인과 함께 CMML 유형을 알면 의사가 위험 그룹을 결정하는 데 도움이 됩니다.
또한 귀하에게 가장 적합한 치료를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
위험 그룹
의사는 위험 그룹을 사용하여 CMML이 표준 치료에 얼마나 잘 반응하는지 예측하려고 합니다.
의사가 CMML에 사용하는 여러 위험 그룹이 있습니다.
일반적으로 의사는 다음을 사용하여 위험 그룹을 찾습니다.
- 혈액 및 골수의 폭발 수를 포함하는 CMML 유형
- 백혈구의 수
- CMML 세포의 유전적 변화
- 적혈구 수가 적고 적혈구 수혈이 필요한지 여부
급성 골수성 백혈병으로의 변화(변환)
CMML은 혈액 내 모세포 수가 20%를 초과하면 급성 골수성 백혈병(AML)으로 발전할 수 있습니다.
의사들은 이것을 변형이라고 부릅니다.
CMML 환자 15명 중 30~100명(15~30%)에서 변형이 발생합니다.
이것은 몇 달 후 또는 몇 년 후에 발생할 수 있습니다.
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