천포창 : 원인, 증상, 진단 및 치료
천포창은 표피, 특히 데스모솜의 세포 부착 메커니즘의 파괴를 특징으로 하는 피부 및 점막의 자가면역 수포성 피부병입니다.
일부 희귀한 형태의 IgG4 및 IgA라고 하는 특정 항체 그룹을 주로 포함하는 자가면역 반응 후에 나타납니다.
이 질병은 만성 경과를 가지며 적절하게 치료하지 않으면 잠재적으로 치명적일 수 있습니다.
천포창이란 무엇입니까?
천포창이라는 용어는 그리스어에서 유래되었으며 문자 그대로 '농포'를 의미하며 수포성 피부병 그룹을 식별합니다.
이 희귀 피부 질환은 극세포용해, 즉 피부와 점막에 통증이 있는 병변(소포)이 나타나는 세포내 접착력의 상실을 특징으로 합니다.
질병의 발병은 일반적으로 50-60세 사이의 개인 또는 노인에게서 발생하지만 발병 사례가 어린이에게서도 보고된 바 있습니다.
이 질병의 시작은 쉽게 파열되는 경향이 있고 고통스러운 병변과 미란을 일으키는 연약한 종기의 출현을 특징으로 합니다.
대부분의 경우 물집은 처음에는 점막에 나타나지만 얼굴, 두피, 가슴, 겨드랑이, 사타구니, 식도, 직장, 코 및/또는 눈꺼풀에도 영향을 미칠 수 있습니다.
표피 응집력의 결여를 반영하는 천포창의 독특한 임상 소견은 다음과 같습니다.
- Nikolsky의 징후: 물집 근처의 건강한 피부를 손가락으로 누르거나 문지르면 표피의 특징적인 탈구가 발생합니다.
- Asboe-Hansen 징후: 온전한 물집에 부드러운 압력을 가하면 유체가 인접한 피부 아래로 확장됩니다.
이 질병은 지중해 인종 그룹, 특히 Ashkenazi 유대인에 속하는 환자에게 주로 영향을 미치는 것으로 보입니다.
활동
천포창은 주로 표피의 변경된 세포 접착 메커니즘으로 인해 발생합니다. 구체적으로, 이 질병은 데스모좀의 구성 요소를 공격하는 특정 자가항체(IgG 또는 IgA)의 존재에 의해 유발되어 인접한 표피 세포의 결합을 담당하는 이러한 구조를 손상시킵니다.
이러한 비정상적인 항체는 데스모솜에 존재하는 특정 당단백질인 데스모글레인과 반응합니다.
이러한 구성 요소를 공격함으로써 자가항체는 플라스미노겐의 방출을 유도하여 결과적으로 세포간 가교를 파괴하고 표피층의 세포를 용해시켜 극세포용해(acantholysis)라는 현상을 유발합니다.
이 과정의 결과 삼투액의 삼투압 확산이 유인되어 외부 피부층 아래에 특징적인 팽창, 즉 물집이 형성됩니다.
천포창의 종류
이 질병의 여러 임상 형태가 확인되었으며, 중증도, 표피의 다른 층에 있는 소포의 위치 및 항체에 의해 영향을 받는 데스모글라인의 유형이 다양합니다.
천포창의 주요 형태는 다음과 같습니다.
- 천포창
- 천포창
- 펨 피구 스 폴리아 세 우스
또한 최근 임상적으로 틀이 잡힌 특정 형태의 천포창이 있습니다.
- IgA 천포창
- 부신생물성 천포창
- 약물 유발성 천포창
- 천포창 포진
- 천포창
- 심상성 천포창은 이 질병의 가장 흔한 임상 형태 중 하나입니다.
이 경우 데스모글레인에 작용하는 자가항체가 표피의 낮은 수준에서 극세포용해를 일으켜 점막과 피부에 수포가 형성됩니다.
이 질병의 시작은 초기에 구강 및 주변 부위의 점막을 포함하며 종종 단순 아프타로 오인되는 물집이 나타납니다.
시간이 지날수록 질병이 악화되는 경향이 있으며 피부에도 병변이 나타나며 이는 XNUMX도 화상 후 나타나는 것과 유사할 수 있습니다.
종기는 쉽게 파열되고 치유되는 경향이 있어 환자를 감염에 취약하게 만듭니다.
병변이 나타난다
- 연약하고 극도로 깨지기 쉬운
- XNUMX센티미터에서 수센티미터까지 다양한 크기
- 감기
- 명확한 내용으로
질병의 경과는 치명적인 결과를 초래할 수 있는 아급성 및 만성 질환이므로 시기적절하고 정확한 진단과 후속 치료가 매우 중요합니다.
천포창
Pemphigus vegetans는 진화를 나타내는 심상성 천포창의 비대 변종입니다.
심상성 천포창과 유사한 임상상을 나타내지만 채식주의 천포창은 더 나은 예후를 보입니다.
초기에 다음과 같이 나타나는 병변
- 부드러운 촉감
- 붉은 색
- 악취가 나는 액체 분비(습한 초목)
나중에 이러한 소포의 파열로 미란성 플라크가 형성됩니다.
이 형태의 천포창은 거의 항상 겨드랑이나 사타구니 부위와 같은 큰 주름에 국한되며 중복 감염, 매우 자주 진균의 존재를 특징으로 합니다.
질병의 경과는 천박한 버전보다 길지만 제한된 피부 부위에 국한되기 때문에 더 양성입니다.
펨 피구 스 폴리아 세 우스
천포창은 점막에 영향을 미치지 않지만 표피의 표면층에 피부 손상을 나타냅니다.
이 질병은 일반적으로 두피에 형성되고 서서히 가슴, 등 및 얼굴로 퍼지는 연약한 수포를 특징으로 합니다.
치료하지 않고 방치하면 이 수포는 몸 전체로 퍼지는 경향이 있고 매우 쉽게 파열되며 미란성 병변과 얇은 비늘 모양의 가피가 생깁니다.
심상성 천포창과는 달리, 천포창에서 대부분의 병변은 가렵습니다.
또한 수포는 계속해서 딱지가 생기고 변형되어 피부가 각질 제거된 것처럼 보이게 하여 오해의 소지가 있습니다.
사실, 이 질병은 종종 피부염이나 습진과 오진되고 혼동됩니다.
IgA 천포창
IgA 천포창은 덜 해로운 형태의 천포창에 속하며 더 드문 형태에 속합니다.
다시 말하지만, 이 질병은 일반적으로 몸통과 사지 근처에 위치한 원호형 배열을 가진 연약한 표피내 수포를 특징으로 합니다.
재발하는 경향이 있지만 질병의 경과는 상당히 양성입니다.
IgA 천포창은 임상적으로 유사하지만 서로 다른 항원 표적을 갖는 각막하 농포성 피부병 및 호중구 표피내 피부병으로 더 세분됩니다.
부신생물성 천포창
종종 형태가 악성인 신생물의 존재와 관련된 질병.
따라서 특정 형태의 암, 특히 암종, 림프종 및 육종의 합병증입니다.
이는 종양이 특정 항원을 생산하고 면역 체계가 전반적으로 저하된 결과일 수 있습니다.
이 질병은 피부와 점막의 넓은 변색 영역으로 나타납니다.
그것은 종종 입과 입술 부위에 심한 궤양을 일으키며 종종 폐를 심하게 침범합니다.
부신생물성 천포창과 관련된 상태는 종양 병변을 치료하기 위한 치료 후에 개선될 수 있지만, 폐에 대한 관련 손상은 일반적으로 돌이킬 수 없습니다.
약물 유발성 천포창
천포창은 때때로 ACE 억제제와 같은 특정 약물 또는 페니실린과 같은 물질 사용의 부작용으로 발생할 수 있습니다.
임상적으로 이 형태의 천포창은 자가면역성 천포창과 유사합니다. 그러나 질병은 원인 인자에 따라, 즉 질병을 유발하는 약물을 중단한 후 아무런 치료 없이 자연적으로 해결되는 경향이 있습니다.
천포창 포진
이 유형의 천포창은 원심 확장으로 말초 영역에서 발생하는 경향이 있는 소낭과 수포 사이 중간에 병변이 나타나는 것이 특징입니다.
질병의 경과는 양성인 경향이 있지만, 심상성 천포창 또는 엽상과 같은 더 심각한 형태로 발전할 수 있음을 배제할 수 없습니다.
진단
천포창은 희귀 질환이기 때문에 병변의 존재가 질병을 확실하게 정의하기에 충분하지 않기 때문에 진단이 항상 즉각적인 것은 아닙니다.
천포창을 정확하게 진단하기 위해서는 위에서 언급한 두 가지 징후인 Nikolsky 징후와 Asboe-Hansen 징후를 보여주는 객관적인 검사가 중요한 역할을 합니다.
그러나 오늘날의 진단은 손상된 피부 부위와 주변(병변 주위) 피부의 피부 생검을 기반으로 합니다.
또한, 환자의 혈청 또는 피부에 대한 면역형광 기술이 진단에 사용되며, 이는 케라티노사이트 막의 데스모글라인에 대한 자가항체의 존재를 강조하는 역할을 합니다.
의사가 혈액 검사와 같은 추가 심층 분석을 처방하는 것도 드문 일이 아닙니다.
치료
이미 언급한 바와 같이, 천포창은 일반적으로 상당히 심각한 예후와 관련이 있으며, 치료에 예측할 수 없게 반응하는 질병의 한 유형입니다.
신속하고 올바르게 치료하면 상태가 생존하고 경우에 따라 치유됩니다.
치료의 목표는 질병의 임상 징후와 증상을 줄이고 합병증을 예방하는 것입니다.
치료에는 국소 조치, 약물, 심한 경우 입원 및 보호 격리가 포함됩니다. 열린 상처는 환자를 치명적일 수 있는 감염에 취약하게 만듭니다.
치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.
- 경구 코르티코스테로이드
- 면역 억제제
- 항생제, 항바이러스제 및 항진균제
보다 지속적인 천포창의 경우 의사는 다음과 같은 몇 가지 대체 치료법을 제안할 수 있습니다.
- 특정 분리 기술을 통해 혈장에서 질병의 특징인 IgG를 제거하는 것으로 구성된 주기적인 혈장분리반출법.
- 천포창 치료에 최근 도입된 단클론 항체의 투여를 수반하는 리툭시맙을 사용한 생물학적 요법.
- IVIg, 즉 면역글로불린을 정맥으로 주입하는 것입니다.
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