Adie 증후군 (Adie의 강장제 동공) : 원인, 증상, 진단, 치료, 예후
의학에서 용어 '에이디 증후군'('홈즈-에이디 증후군' 또는 '에이디의 동공' 또는 '에이디의 강장제 동공' 또는 '홈즈-에이디 동공'이라고도 함)은 다음과 같은 동공의 이상을 특징으로 하는 신경계 장애를 말합니다. 역동적인 성격
긴장하게 확장된 동공은 빛 변화의 자극에 대해 정상 반응보다 더 느립니다.
이 질병은 31년(1886년 17월 1935일 - 1931년 22월 1876일) 동일한 질병을 독립적으로 기술한 영국의 신경과 의사 William John Adie(Geelong, 29년 1965월 XNUMX일 – XNUMX년 XNUMX월 XNUMX일)와 Gordon Morgan Holmes의 이름을 따서 명명되었습니다.
아디 증후군: 역학
그것은 2.6세 전후의 젊은 나이(여성 대 남성 비율 1:XNUMX)의 여성에게 가장 자주 영향을 미칩니다.
거의 항상 한쪽 눈에만 영향을 미치지만(일측성 Adie 증후군, 사례의 80%) 양쪽 눈에 영향을 줄 수도 있습니다(양쪽 Adie 증후군, 사례의 20%).
발병 평균 연령은 32세입니다.
아디 증후군의 원인
Adie 증후군은 일반적으로 염증을 유발하고 눈의 동공과 자율 신경계에 영향을 미치는 바이러스 또는 박테리아 감염에 의해 눈의 부교감 신경 분포의 신경절후 섬유 손상으로 인해 발생합니다.
반사 감소 또는 결석의 원인은 알려져 있지 않습니다.
Adie 증후군은 세 가지 특징적인 증상을 나타냅니다.
- 빛에 반응하여 수축하지 않는 적어도 하나의 비정상적으로 확장된 동공(산동),
- 감소된 광운동 반사;
- 발한 이상.
사람이 오랫동안 어둠 속에 있으면 햇빛을 보자마자 완전히 수축됩니다.
다른 징후에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 조절 마비로 인한 원시,
- 수명,
- 읽기의 어려움.
Adie 증후군이 있는 일부 개인은 심혈관 이상이 있을 수 있으며 만성 피로와 빈뇨 증가가 나타날 수 있습니다.
Adie 증후군이 hypohidrosis (발한의 병리학 적 감소)와 관련이 있으면 Ross 증후군이 발생합니다.
활동
원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 홈즈-에이디 증후군의 동공 증상은 바이러스 또는 박테리아 감염으로 인해 염증을 유발하고 후안와에 위치한 모양체 신경절의 뉴런에 손상을 주는 것으로 여겨집니다. 안구 수축의 부교감신경 조절.
변경된 동공 수축은 뇌간 탈출의 초기 징후일 수 있습니다.
Holmes-Adie 증후군 환자는 또한 신체의 자율 제어에 문제가 있을 수 있습니다. 척추 코드.
에이디의 동공은 아세틸콜린에 과민 반응을 보이기 때문에 무스카린 작용제(예: 필로카르핀)의 용량이 정상 환자에게는 동공 수축을 일으킬 수 없는 경우 에이디 증후군 환자에서 동공 수축을 유발합니다.
진단
임상 검사는 홍채 괄약근 또는 vermiform 홍채 운동의 부분 마비를 나타낼 수 있습니다.
강장제 동공은 시간이 지남에 따라 더 작아질 수 있습니다(동공 동공). 이를 '작은 Adie'라고 합니다.
저용량 필로카르핀 검사(1/8%)는 콜린성 탈신경에 대한 과민증으로 인해 강장제 동공을 수축시킬 수 있습니다.
정상 동공은 희석된 필로카르핀 용량으로 줄어들지 않습니다.
CT 스캔과 MRI 스캔은 저활동성 초점 반사의 진단 테스트에 유용할 수 있습니다.
아디 증후군 치료
표준화된 Adie 증후군의 일반적인 치료는 눈 손상을 교정하기 위해 돋보기를 처방하는 것으로 구성됩니다.
Pilocarpine 방울은 치료 및 진단 수단으로 투여될 수 있습니다.
흉부 교감신경 절제술은 약물 요법으로 상태가 완치되지 않는 경우 발한의 최종 치료입니다.
예지
Adie 증후군은 생명을 위협하거나 장애가 아닙니다. 따라서 이 상태와 관련된 사망률은 없습니다.
심부 힘줄 반사의 상실은 영구적이며 시간이 지남에 따라 진행될 수 있습니다.
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