혈액질환: 진성적혈구증가증 또는 바케즈병

By 크리스티아노 안토니노 On 11년 2022월 XNUMX일

건강 슬라이더

진성적혈구증가증(바케즈병이라고도 함)은 적혈구의 점진적인 증가를 특징으로 하고 골수에서 조혈 줄기 세포의 기능 장애로 인해 발생하는 만성 증식성 혈액 장애입니다.

적혈구 증가 및 진성적혈구증가증

혈액을 구성하는 세포는

적혈구
백혈구
혈소판.

다혈구증가증에서 조혈 세포는 XNUMX가지 세포주 모두를 과도하게 생성하여 혈액의 점성을 증가시킵니다(따라서 적혈구증가증, '더 많은 혈액 세포').

진성적혈구증가증의 역학

이 질병은 젊은 개인에게도 발생할 수 있지만 일반적으로 40-80세 그룹에서 여성보다 남성에게 더 자주 발생합니다.

진행 속도가 매우 느리기 때문에 환자가 수년 동안 증상을 경험하지 않는 경우가 많습니다.

진성적혈구증가증의 증상 및 영향

진성 적혈구증가증 환자는 동맥(뇌졸중 또는 심장마비) 및 정맥 혈전증의 위험이 증가할 수 있습니다.

일부 환자는 질병 고유의 혈소판 이상으로 인해 출혈이 발생하기 쉽지만 주요 사망 원인은 혈전증입니다.

주기적인 혈액 수혈 또는 화학 요법의 투여에 의한 치료의 목적은 높은 혈액 점도를 낮추고 혈전증을 예방하는 것입니다.

혈전증의 위험을 평가하기 위한 매개변수는 연령, 이전의 혈전성 사건 및 흡연입니다. 오늘날 로마 가톨릭 대학교 내과 교수인 Raffaele Landolfi 교수가 조정하고 XNUMX월에 'Blood'에 게재된 다기관 연구의 데이터를 기반으로 백혈구도 신중하게 평가됩니다.

적혈구증가증과 심장마비

백혈구의 수는 실제로 다혈구증가증에서 심장마비 위험에 영향을 미치는 것으로 보입니다. 이 상관관계는 일반 모집단에서도 입증될 수 있지만 훨씬 더 큰 표본에서 볼 수 있습니다.

이러한 차이의 이유는 다혈구증가증 환자의 백혈구 농도 범위가 비적혈구증가증 환자군(거의 6% 이하인 경우)보다 훨씬 더 넓기 때문인 것 같습니다(마이크로리터당 30,000~9,000개). 마이크로 리터당 XNUMX).

Landolfi 교수팀이 수행한 연구는 심장마비의 위험을 줄이기 위한 가능한 새로운 치료 전략인 백혈구 수 감소에 대한 창을 엽니다.

예를 들어, 세포 증식을 감소시키는 원리인 하이드록시카바마이드의 사용을 통해 이 병리학, 특히 노인 대상에서 이미 사용되는 혈구 생성을 감소시킵니다.

일부 심장 전문의도 제안하는 것처럼 백혈구 수와 심장마비 위험이 높은 일반 인구에서도 백혈구 수를 줄일 수 있는 치료법의 효과에 더 많은 관심이 있어야 합니다.

이 중요한 연구는 Landolfi 교수가 조정하고 2004년 XNUMX월 New England Journal of Medicine에 발표한 ECLAP 연구(European Collaboration of Low Dose Aspirin in Polycythemia Vera)의 결과에 추가되었습니다.

관련 게시물

이탈리아의 의료비 지출: 가계 부담 증가

11년 2024월 XNUMX일

조류 경고: 바이러스 진화와 인간의 위험 사이

4년 2024월 XNUMX일

자궁 내막증에 대한 노란색의 하루

월 28, 2024

췌장암 퇴치를 위한 희망과 혁신

월 27, 2024

12명의 피험자를 등록하고 518년 동안 추적 관찰한 유럽 XNUMX개국에서 수행된 이 다기관 무작위 이중 맹검 연구에 따르면 저용량 아스피린을 투여하면 진성 적혈구증가증 환자의 혈전증 위험이 유의하게 감소합니다.

이러한 결과는 진성적혈구증가증 환자에서 아스피린 사용의 높은 이익/위험 비율을 나타내며, 다른 질병 특이적 치료법과 함께 사용할 때 금기 사항이 없음을 보여줍니다.

표준 세포감소 요법(이 요법의 목적은 적혈구 수를 낮추는 것)으로 이미 치료를 받고 있는 다혈구증 환자에게 저용량의 아스피린(100일 50mg)을 추가하면 다음과 같은 위험이 현저히 감소합니다(XNUMX% 이상). 주요 심혈관 질환(치명적 및 비치명적 심장마비, 뇌졸중, 정맥 혈전증 및 폐색전증).