만성 가성 장 폐쇄(CIPO) 또는 소아 장 폐쇄(PIPO)

By 크리스티아노 안토니노 On 20년 2023월 XNUMX일

만성 가성 장 폐쇄(CIPO)는 드문 질환입니다. 그것은 장 운동 활동과 관련이 있으며 장 통과가 느려지고 장을 통해 음식을 통과하는 능력이 감소하는 것이 특징입니다.

만성 가성 장 폐쇄(CIPO)는 희귀 질환입니다.

그것은 장의 추진력, 즉 장 내용물과 가스를 앞으로 밀어내는 장 근육의 움직임(연동운동)과 함께 장 운동성의 심각한 장애를 특징으로 하는 성인과 어린이에게 영향을 미칠 수 있습니다.

2018년 유럽소아소화기학회(ESPGHAN)에서 편찬한 가장 최근의 국제 지침에 따르면, 소아 연령에 시작되는 형태를 소아 장 가성 폐색(PIPO)으로 구분하는 것이 적절합니다.

만성 장 가성 폐색(POIC) 또는 소아 장 폐색(PIPO)의 정의에 포함되는 것은 소화 시스템이 그 내용물을 전진시킬 수 없어 심지어 다음과 같은 경우에도 장 폐색 증상을 초래하는 다양한 증상을 가진 상태 그룹입니다. 진정한 기계적 장애물이 없습니다.

그 결과 부분적으로 또는 전체적으로 입으로 음식을 섭취할 수 없게 됩니다.

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소아 가성 장 폐쇄의 원인은 알려져 있지 않습니다.

장 근육이나 신경의 질병(근병증 또는 신경병증 또는 미토콘드리아 질병)으로 인한 형태가 있습니다.

때때로 질병은 대사, 내분비, 류마티스, 근육 또는 신경 장애의 결과로 발생합니다.

장의 신경근 구조의 변경이 존재하며, 이는 연동 운동의 완전한 부재를 포함하여 운동 변경의 기초가 됩니다.

질병은 일반화될 수 있습니다. 즉, 전체 소화 시스템을 포함하거나 대부분의 경우 소장을 포함하는 국소화될 수 있습니다.

때때로 방광과 같은 다른 내부 장기의 근육 조직도 영향을 받습니다.

소아 가-장 폐쇄는 실제 기계적 장애가 없는 경우에도 폐쇄성 장 증상으로 나타납니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

복부 팽만감 및 팽창;
구토;
변비;
수유 불내성;
성장 지연.

사실, 운동성 외에도 소화 기능은 종종 손상되어 우리가 먹는 다양한 음식을 흡수하는 능력이 감소합니다.

방광 침범의 경우, 배뇨 곤란 또는 배뇨 불능과 함께 요폐 증상이 있습니다.

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현재 국제 지침에 따르면 소아 가성 장 폐쇄의 진단은 다음 진단 기준 중 적어도 두 가지의 존재를 기반으로 합니다.

내압계, 장 신티그라피 또는 조직학적 검사로 기록된 소장의 신경근계 손상;
수중 공기 수준의 방사선 사진에 존재하는 소장 루프의 반복적이거나 지속적인 확장 (장폐색의 특징적인 징후);
소아 위-장 폐쇄와 관련이 있는 유전적 또는 대사적 이상 존재;
경장 또는 비경구 인공 영양에 의지할 필요가 있는 구강 영양으로 적절한 영양 상태와 만족스러운 성장을 유지할 수 없습니다.

일부 검사를 통해 만성 장폐색(CIPO) 또는 소아 장폐색(PIPO) 진단을 확인할 수 있습니다.

일반 복부 X-레이: 확장된 루프 및 수위와 같은 장폐색의 전형적인 징후를 식별할 수 있습니다.
조영 증강 복부 방사선 촬영 또는 위장 통과: 조영제를 사용하면 장 회전 이상 또는 기타 기계적 장애물의 존재를 배제할 수 있습니다.
위장 통과의 신티그래피: 소화관의 다양한 관의 통과 및 비움 시간을 평가할 수 있으며, 일반적으로 소아 장 유사 폐색에서 느려집니다.
Manometry: 연동파의 강도(근육 용량) 및 조정(신경 용량)의 지표를 제공하여 장의 수축 용량을 측정할 수 있습니다. 소아과 위폐색이 의심되는 경우 소장 검사(인두십이지장 내압측정법)가 중요한 진단 및 예후 역할을 하지만 다른 장관(식도, 결장, 항문직장 영역)도 검사해야 합니다.
전층 장 생검: 장 벽의 조직학적 분석을 통해 구조적, 근육 또는 신경 이상을 강조할 수 있습니다. 진단 목적으로 생검을 하거나 수술 후 수술 표본을 분석할 수 있습니다(예: 장 절제술 또는 장루 배치).
신장 및 요로 초음파: 요로 관련 가능성을 평가할 수 있습니다.
컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI): 해부학적 구조에 대한 보다 상세한 연구를 허용하고 조영제를 사용하여 장 내용물의 진행 및 기계적 폐색의 존재 가능성을 평가할 수 있습니다.
혈액 검사: 소아 가성 장 폐쇄에 대한 진단 실험실 검사가 없습니다. 다른 질병으로 인한 형태에서는 특정 이상이 감지될 수 있습니다.
유전적 분석: 알려진 유전적 돌연변이와 관련된 소아 장 가성 폐색의 형태는 거의 없지만, 다른 선천적 기형 또는 증후군의 일부일 수 있는 형태가 있는 환자의 경우 유전 상담 및 가능한 분자 분석을 고려해야 합니다.
소화기 내시경 검사: 소아 가성 장 폐쇄를 비슷한 증상을 나타낼 수 있는 다른 질병(예: 흡수 장애 또는 기계적 폐쇄의 다른 원인)과 구별할 수 있습니다.

소아 장 가성 폐색의 치료 관리에는 소아과 의사, 위장관 운동에 대한 전문 지식을 갖춘 위장병 전문의, 소화기 외과 의사, 비뇨기과 전문의, 대사 및 유전 질환 전문가, 영양사 및 심리학자를 포함한 다학제 팀의 수많은 전문가가 참여합니다.

주요 목표는 폐쇄 증상의 치료와 좋은 영양 상태 및 성장의 유지입니다.

경장(장) 및 비경구(정맥주사) 영양은 질병 관리에 중요한 역할을 합니다.

소아 가-장 폐색 치료를 위한 특정 약물은 없지만 증상을 완화하고 합병증을 관리하기 위해 일부 요법을 사용할 수 있습니다. 장내 세균의 성장을 억제합니다.)

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