Horton의 동맥염 :이 혈관염의 증상, 진단 및 치료
거대 세포 동맥염, 거대 세포 동맥염 또는 측두 동맥염이라고도 하는 호튼 동맥염은 주로 머리와 목의 동맥에 영향을 미치는 혈관염의 한 형태입니다.
50대 이상에서 두통의 가능한 원인으로 남성보다 여성에게 훨씬 더 흔합니다.
그리고 추정치에 따르면 1명당 5-10,000명에게 영향을 미칩니다.
두통과 두피 및 턱의 통증이 특징이며, 심한 경우에는 열, 불쾌감 및 동맥 말단에서 공급되는 조직의 괴사를 일으킬 수 있습니다.
원인은 아직 알려지지 않았지만 최근 연구에 따르면 환경적 요인과 유전적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 나타났습니다.
호튼 동맥염은 특히 머리와 목 부위의 동맥에 영향을 미치는 혈관의 염증입니다.
성인 여성 인구에서 가장 흔하며 북유럽 인구에 가장 큰 영향을 미치는 것으로 보입니다.
보통 70~75세 사이에 진단되며, 특히 초기에는 증상이 뚜렷하지 않습니다.
대신, 증상은 두통, 두피 과민증, 턱 파행 및 시력 상실과 함께 두통과 매우 유사합니다.
가장 심각한 합병증은 정확히 안구 증상으로, 환자의 20-30%에서 발견되며 때로는 돌이킬 수 없는 단안 실명의 원인이 됩니다.
동맥은 실제로 유연합니다. 벽은 두껍지만 탄력적입니다.
그들이 수행하는 기능은 근본적입니다.
그들은 산소가 풍부한 혈액을 심장의 좌심실에서 기관과 조직으로, 대동맥, 점점 더 작은 동맥을 통해 모세혈관까지 운반하는 역할을 합니다.
동맥에 염증이 생기면 비정상적으로 확장되어 정상적인 혈류를 방해합니다.
이 시점에서 Horton 동맥염의 증상이 시작됩니다.
Horton 동맥염은 현재까지 알려진 원인이 없습니다.
학자들은 발병의 가능한 원인으로 유전적 및 환경적 요인(세균 또는 바이러스 감염)의 조합을 꼽는 데 동의합니다.
그러나 성별과 연령을 비롯한 특정 위험 요소가 있습니다.
이 질병은 50-55세 미만에서는 거의 발생하지 않으며 65-70세 이후에는 훨씬 더 빈번해집니다.
여성은 남성보다 XNUMX배 더 자주 영향을 받으며 가장 많은 사례는 북유럽(특히 스칸디나비아 반도)에서 기록됩니다.
그러나 주요 위험 요소는 류마티스성 다발근통입니다. 환자의 15%는 호튼 동맥염도 앓습니다.
근육의 염증인 류마티스성 다발근통은 처음에는 어깨에서 시작하여 목 근육을 형성한 다음 몸 전체로 퍼집니다.
또한 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 통증과 근육 경직을 유발합니다.
Horton 동맥염의 조기 진단은 쉽지 않습니다.
초기에는 일반 독감으로 오인하기 쉬우나 후자와 달리 관자놀이에 국한된 두통을 일으키며 해열제를 먹어도 사라지지 않는다.
날이 갈수록 증상이 악화되고 두통은 두개골 측두부의 통증, 턱 통증 및 시력 문제(복시 또는 실명)를 동반합니다.
따라서 전형적인 증상은 관자놀이의 통증입니다(보통 양측이지만 한쪽 또는 이마에도 통증이 있음).
그러나 환자는 또한 다음을 경험할 수 있습니다.
- 머리를 쉬거나 머리를 빗을 때 두피의 통증
- 어깨, 목 및 관절의 열, 피로, 통증 및 뻣뻣함
- 턱의 통증
- 뚜렷한 이유 없는 체중 감소
- 영향을 받는 동맥의 부종
- 특히 말하고 먹을 때 혀의 통증
무시할 경우 Horton 동맥염이 심각한 합병증을 유발할 수 있으므로 이러한 증상에 주의를 기울이는 것이 필수적입니다.
가장 흔한 것은 실명입니다. 혈관이 부풀어 오르고 좁아지며 눈에 혈액이 잘 공급되지 않습니다.
따라서 시력이 손상되고 진행성 손실이 발생하며, 치료하지 않으면 완전한 실명으로 이어질 수 있습니다.
이 질병의 다른 드문 합병증은 대동맥류와 뇌졸중입니다.
전자는 대동맥의 작은 부분이 영구적으로 비정상적으로 팽창하는 것입니다(대동맥이 파열되면 환자는 치명적인 내출혈을 겪을 수 있습니다). 후자는 혈전에 의한 동맥 혈관의 막힘으로 인해 발생합니다.
Horton 동맥염의 진단은 여러 단계로 이루어집니다.
시험은 객관적인 시험으로 시작됩니다.
의사는 환자의 병력 및 가족력에 대해 질문하고, 환자가 류마티스성 다발근통을 앓고 있지 않은지 확인하고, 증상을 기록하고 측두 동맥이 부어오르거나 단단하지 않은지 확인합니다. 동맥염이 의심되는 경우 특정 혈액 검사를 처방합니다. ESR(적혈구 침강 검사)은 적혈구가 튜브 바닥에 침착되는 속도를 평가합니다.
침전이 빠를수록 ESR이 높을수록 염증이 있을 가능성이 높아집니다.
또 다른 중요한 지표는 간에서 생성되는 C 반응성 단백질입니다. 값이 높으면 염증 상태의 징후입니다.
필요한 경우 진단을 확신하기 위해 기기 검사를 받을 수 있습니다(치료가 효과적인지 여부를 평가하기 위해 나중 단계에서도 가능).
- 조영제를 사용한 자기 공명 영상을 통해 염증이 혈관을 어떻게 변경했는지 확인할 수 있습니다.
- 에코도플러는 동맥과 정맥을 '사진'으로 찍습니다.
- PET 스캔은 동맥에 방사성 의약품을 주입하여 동맥이 염증으로 인해 변경되지 않았는지 평가합니다(다른 검사와 달리 이 검사는 이온화 방사선이 사용되므로 더 침습적입니다).
그러나 Horton 동맥염 진단에 가장 유용한 검사는 생검입니다.
환자가 국소 마취 상태에 있을 때 의사는 측두 동맥의 작은 조각을 제거하여 현미경으로 관찰합니다.
세포가 원래 크기보다 크면(그러나 동맥의 진짜 염증이 있는 부분을 제거하기 위해 주의를 기울여야 함) 진단이 확실합니다.
치료법
호튼 동맥염은 강력한 항염증 능력 때문에 코르티코스테로이드로 치료합니다.
그러나 이것은 긴 과정입니다.
며칠 후에 첫 번째 효과가 나타나면 호튼 동맥염에서 회복하는 데 12-24개월이 걸립니다.
따라서 ESR 및 C 반응성 단백질 수치를 주기적으로 확인하면서 장기간 치료를 계속할 필요가 있습니다. 수치가 정상으로 돌아오면 완치되었다고 할 수 있습니다.
그러나 특히 고령 환자의 경우 적혈구 침강 속도를 유일한 매개변수로 고려할 수는 없습니다.
코르티코스테로이드는 효과를 나타내는 최소 용량이 발견될 때까지 처음 순간부터 서서히 감소하지만 부작용이 없는 강력한 약물입니다.
그들의 섭취는 골다공증, 고혈압, 당뇨병, 근육 약화, 녹내장, 백내장, 체중 증가, 면역 체계 약화 및 피부 과민증 발병 위험 증가와 관련이 있습니다.
바로 부작용 때문에 코르티코스테로이드를 복용하는 데 어느 정도 주의가 필요합니다.
환자는 단 음식과 지방을 제거하고 과일, 야채 및 저지방 음식을 선호하여 고혈압 및 고혈당증의 발병을 피하기 위해 식단을 수정해야 합니다.
그런 다음 운동을 하고 비타민 D와 칼슘 보충제를 섭취해야 합니다.
그러나 현재 시력 상실을 방지하기 위해 조기 개입이 필요한 가장 심각한 경우에 코르티코스테로이드를 사용하는 경향이 있습니다.
최근 AIFA(Italian Medicines Agency)는 Horton 동맥염에 대한 첫 번째 약물로 tocilizumab의 사용을 승인했습니다.
프레드니손(따라서 더 낮은 용량으로 사용됨)과 함께 피하 투여하면 검사를 받은 환자에게서 증상 없이 질병이 완전히 완화되었습니다.
중등도 및 중증의 류마티스 관절염, 전신성 소아 특발성 관절염 및 다관절 소아 특발성 관절염에 이미 사용되었으며, 이제는 거대 세포 동맥염에도 사용됩니다(정맥 주사는 아님).
금기 사항이 없는 경우 모든 환자는 허혈성 사건을 예방하기 위해 저용량 아스피린으로 치료해야 합니다.
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