수두증 : 원인, 치료, 결과, 기대 수명

By 크리스티아노 안토니노 On 12년 2022월 XNUMX일

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의학에서 '수두증'은 확장되는 뇌실 수준에 두부류액('CSF'라고도 함)이 축적되는 상태를 나타냅니다.

성인 두개골과 같이 확장할 수 없는 구획에 이 액체가 비정상적으로 존재하면 내부 압력이 증가하여(두개내 고혈압) 뇌를 압박하고 심장에서 들어오는 혈액이 뇌 조직에 효율적으로 공급되는 것을 방지합니다.

따라서 수두증은 과도한 두부류액의 만성적 존재입니다.

대신 신생아, 유아 또는 두개골 봉합사의 생리적 봉합 전에 수두증이 발생하면 성인과 달리 생후 첫 달의 두개골이 확장 가능하기 때문에 대두증의 사진이 나타날 것입니다.

수두증은 그 자체로 병리가 아니라 다른 근본적인 뇌 문제의 징후입니다.

따라서 수두증 성인이나 소아의 치료와 예후는 수두증 자체뿐만 아니라 근본적인 원인에 달려 있습니다.

CSF가 축적되는 이유는 무엇입니까?

정상적인 조건에서 CSF는 혈액의 액체 부분과 매우 유사하며 설탕과 다양한 미네랄 염을 포함합니다.

이것은 맥락막 신경총(특히 외측 뇌실뿐만 아니라 제3 및 제4 뇌실)이라고 하는 특수 구조에 의해 생성되며, 심실과 뇌 표면 및 척추 탯줄과 최종적으로 뇌 표면에 있는 특정 정맥에 의해 재흡수되어 혈액 순환계로 흘러들어갑니다.

정상적인 CSF 값의 범위는 150~200ml입니다.

CSF의 일일 생산량은 하루에 약 350~450ml이며 정상적인 조건에서 풍부하지만 균형 잡힌 회전율을 보장합니다.

그것의 주요 목적은 보호 환경에서 뇌와 척수를 유지하는 것이며 뇌실에서 그 양은 항상 일정하게 유지되어야 합니다.

이미 언급했듯이, 수두증은 뇌실의 공동 내에 뇌척수액(CSF)이 비정상적으로 축적되어 발생합니다.

CSF는 기본적으로 세 가지 이유로 축적됩니다.

맥락막 신경총 수준에서 과잉 생산이 있기 때문입니다.
생리적 순환에 장애가 되기 때문입니다.
재흡수 메커니즘에 변화가 있기 때문입니다.

이 구분에 따라 세 가지 유형의 수두증이 분류됩니다.

과다분비성 수두증(CSF 과잉생산으로 인한): 맥락막 신경총의 암종 또는 유두종으로 인해 어린이에게 더 자주 발생합니다.
폐쇄성 수두증(CSF 순환 폐쇄로 인한): 종종 종양 및 뇌출혈과 같은 폐쇄로 이어지는 기형 또는 기타 병리로 인해 발생합니다.
폐쇄성 또는 비소통성 수두증(재흡수 감소로 인한): 주로 출혈 또는 감염 과정에 의해 발생합니다.

의사 소통과 비 의사 소통 수두증의 차이점

뇌척수액이 축적되는 위치에 따라 두 가지 형태의 수두증으로 분류됩니다.

의사소통(비폐쇄) 수두증: 뇌실과 지주막하 공간에 CSF가 축적됩니다.
비통신(폐쇄) 수두증: 뇌척수액은 지주막하 공간이 아닌 심실강 내에만 축적됩니다.

정상 혈압 수두증

정상 혈압 수두증은 뇌척수액 축적으로 인한 두개 내압의 증가가 안정되는 특별한 유형의 의사 소통 (비폐쇄) 뇌수종입니다. 즉 과도한 뇌척수액 형성은 흡수 증가로 균형을 이룹니다. 압력은 점차 감소하지만 여전히 정상보다 약간 높은 수준을 유지합니다.

이 평형으로 인해 환자는 두통, 메스꺼움, 구토 또는 무의식을 나타내지만 대신 다음으로 구성된 고전적인 XNUMX가지 증상을 나타냅니다.

어려운 보행;
요실금;
정신적 악화.

바로 이러한 증상 때문에, 정상화된 수두증은 만성 병리 및 초기 증상으로서의 특성으로 인해 종종 파킨슨병 또는 알츠하이머병과 혼동됩니다.

정확한 기전은 알려져 있지 않지만 정상 혈압 수두증은 Pacchioni의 과립에서 뇌척수액의 재흡수가 변경된 수두증과 소통하는 형태로 생각됩니다.

특발성 수두증(즉, 의사에게 근본적인 원인이 불분명한 수두증)으로 나타날 수 있습니다.

신생아와 유아의 수두증의 원인

신생아와 유아에서 수두증의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

자궁 내 감염(TORCH, 거대 세포 바이러스, 신비한 등) 또는 주산기 감염(세균성 뇌수막염)
선천성 기형(실비오 수도관 협착, 척추 이분, 키아리 기형, 댄디 워커 증후군, 거미막 또는 심실 낭종);
조기 (뇌실 내)의 배아 기질 출혈.

성인과 청소년의 수두증의 원인

젊은이와 성인에서 수두증의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

CSF 순환을 방해하는 뇌종양;
거미막 낭종;
뇌척수액 순환의 직접적인 폐색 또는 두개골의 고혈압 증가를 통한 간접적인 폐색을 일으키는 출혈로, 이는 차례로 적절한 뇌척수액 순환을 방해합니다.

출혈은 일반적으로 외상(예: 자동차 사고 또는 스포츠 부상), 출혈성 뇌졸증 및 뇌동맥류 파열로 인해 발생합니다.

수두증의 증상

원인이 무엇이든 징후와 증상은 독특하며 문제가 발생한 연령에 따라 다릅니다.

성인의 뇌수종 진단

성인의 진단은 다음을 기반으로 합니다.

증상의 임상 평가;
요추 천자(척수 천자)는 일반적으로 진단의 첫 번째 단계입니다. 이를 통해 두개내압을 측정할 수 있습니다. 대부분의 경우 155mmH2O를 초과합니다. 이 진단 절차는 L3-L4 또는 L4-L5 척추뼈 사이에 삽입된 바늘을 사용하여 CSF 샘플을 채취하는 것으로 구성됩니다.

CSF 제거(30ml 이상) 후 임상적 개선은 후속 뇌 션트 이식의 성공에 대한 높은 예측 가치를 갖습니다.

주입 테스트;
신경심리검사;
외부 요추 배수;
CT 스캔: convolutional atrophy 없이 확장된 뇌실을 보일 수 있습니다.
자기 공명 영상: 심실을 둘러싼 뇌척수액의 뇌실막 이동을 어느 정도 보여줄 수 있습니다.
arteriography: 때때로 의심되는 수두증을 확인하는 데 사용됩니다. 이는 분석할 동일한 동맥에 조영제를 주입하여 수행되는 동맥의 형태에 대한 방사선학적 연구로 구성됩니다.

신생아 및 유아의 수두증 진단

진단 검사는 임신 중에 이미 가능합니다(형태학적 초음파).

출생 후에는 진료소 외에도 의사가 천문뇌초음파와 뇌의 자기공명영상을 통해 진단에 도움을 받으며, 이를 통해 수반되는 뇌 병변의 존재를 확인할 수도 있습니다.

뇌수종은 어떻게 치료합니까?

수두증은 일반적으로 성공적으로 치료할 수 있지만 근본 원인은 유형에 따라 어떤 경우에는 치료되거나 다른 경우에는 치료되지 않을 수 있습니다.

또한, 수두증과 근본 원인 모두 뇌 조직이 돌이킬 수 없을 정도로 손상되었을 수도 있고 아닐 수도 있습니다.

수두증의 치료는 다음과 같은 몇 가지 요인에 크게 좌우됩니다.

유발 원인;
임상 과정;
심각성;
그것이 일으키는 증상;
환자의 나이;
다른 병리의 가능한 존재;
수술 절차와 관련된 위험과 이점의 평가.

뇌척수액 순환을 방해하는 병변으로 인한 폐쇄성 수두증의 경우 거의 모든 경우에서 병변의 외과적 치료(신생물, 거미막 낭종 등의 제거)로 수두증 문제가 해결됩니다.

현재 외과적 치료에는 두 가지 옵션이 있습니다.

심실-복막 액체 션트의 이식;
내시경 기술의 사용(심실-방광절개술).

명백한 CSF 재흡수 문제(실비오 수도관의 협착, 뇌실내 거미막 낭종)가 없는 수두증이 있는 소아의 경우, 광섬유 기구인 내시경을 사용하여 제XNUMX뇌실 바닥 사이의 직접적인 시야를 만드는 것이 가능합니다. 및 뇌척수액 순환을 방해하는 대체 경로가 생성될 수 있는 두개골 기저부의 뇌척수액 수조.

이 기술은 약 2cm의 오른쪽 정면 영역에 단일 두개골 절개를 포함합니다.

수술 및 예후의 위험

경우의 1-2%에서 심실 내 출혈이 발생할 수 있으며, 이는 임시 외부 CSF 배수관의 배치가 필요할 수 있습니다. 다른 경우에는 장루의 실패(사례의 15-25%)가 발생할 수 있으며, 이는 두 번째 내시경 시도 또는 심실-복막 션트 시스템의 이식으로 해결할 수 있습니다.

두 수술 기술 모두 수술 후 평균 입원 기간은 4-6일입니다. 7-10일 후 실밥을 제거합니다.

예후는 일반적으로 매우 좋습니다.