신경 장애: 헌팅턴병

By 크리스티아노 안토니노 On 26년 2022월 XNUMX일

헌팅턴병은 뇌의 특정 부위에 위치한 뇌세포(뉴런)의 퇴화로 인해 발생하는 유전성 신경계 질환입니다.

성인기(30~45세)에 더 자주 발병하는 것이 특징이지만 실제로는 어린 시절부터 노년기에 이르기까지 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

퇴행성 과정의 영향을 받는 뇌세포는 기저핵(특히 미상핵과 피각)이라는 뇌의 깊은 구조에 위치하지만 사고, 지각과 기억 또한 다양한 정도로 영향을 받습니다.

표시된 영역에서 뉴런의 점진적인 퇴화로 인한 특징적인 임상 양상은 비자발적 움직임(춤을 의미하는 그리스어에서 Còrea이라고 함), 인지 능력 감소 및 기분 변화를 포함합니다.

인구에 따라 다른 질병의 빈도는 5-10/100,000명입니다.

징후와 증상과 마찬가지로 질병의 발병 연령도 크게 다릅니다.

가장 고전적인 형태의 MH는 성인기(35-45세)에 발생하며 주로 비자발적 움직임을 특징으로 하는 임상 양상을 보입니다.

그러나 어떤 경우에는 이 질병이 20세 이전에 나타나며(청소년 무도병) 학교 성적의 급격한 저하, 쓰기의 변화, 강직, 떨림, 느려짐 및 빠른 근육 경련(간대성 근경련)과 같은 운동 문제를 포함하는 증상을 보입니다.

이러한 증상의 대부분은 파킨슨병에 나타나는 증상과 유사하며 성인기 발병을 특징짓는 무도병 증상과 현저하게 다릅니다.

청소년 무도병은 성인기보다 훨씬 빠르게 진행되는 것으로 보입니다.

마지막으로, 일부 사람들은 55세(후기 còrea) 이후에 질병을 나타낼 수 있습니다.

국제 문헌은 10년에서 30년 사이의 환자 생존 수치를 보고합니다.

분명히, 이것들은 병리학에 관계없이 모든 환자와 마찬가지로 발병 연령과 개인의 신체적 조건, 그리고 마지막으로 삶의 방식과 치료의 질.