Sydenham's chorea (St. Vitus' dance): 원인, 증상, 진단, 치료, 예후, 재발

By 크리스티아노 안토니노 On 23년 2022월 XNUMX일

Sydenham's chorea는 과거 또는 현재의 류마티스 질환이 있는 개인에게 일반적으로 어린 시절에 나타나는 일종의 뇌염입니다.

이것은 세균성 연쇄상구균 감염의 가능한 후유증 중 하나입니다('그룹 A β-용혈성 연쇄상구균'이라고도 함).

주로 얼굴, 손, 발에서 발생하는 빠른 협응되지 않은 경련 운동(무도병)이 특징입니다.

이 질병은 보통 잠복기이며 급성 감염 후 6개월까지 나타나지만 때때로 류마티스열의 현 증상일 수 있습니다.

Sydenham의 무도병은 '소무도무도병' 또는 '전염성 무도병' 또는 '류마티스 무도병' 또는 '세인트 무도병'이라고도 합니다. 비투스의 춤'

질병의 이름은 발견자인 영국 의사 Thomas Sydenham(1624-1689)에서 유래했습니다. '성 비투스' 춤은 서기 303년 로마 황제들에게 박해를 받아 기독교 순교자 순교자로 세상을 떠난 동명의 성인을 일컫는 말이다.

장기간의 춤은 역사적으로 게르만과 라트비아 문화에서 성 비투스 축제 기간 동안 그의 동상 앞에서 열립니다.

이 질병의 이름은 춤과 유사한 환자의 빠른 움직임을 나타냅니다. 영어로 Sydenham's chorea는 'sydenham's chorea' 또는 'St Vitus' dance'라고 합니다.

시드넘 무도병은 소아에서 가장 흔함(류마티스열의 경우 10%)

Sydenham의 무도병은 남성보다 여성에서 더 자주 발생합니다.

급성 류마티스 열과 류마티스 심장 질환의 전반적인 발병률은 감소하지 않습니다.

최근 데이터는 아시아와 아프리카의 0.6-0.7/1,000인구에 비해 미국과 일본의 15-21/1,000인구로 급성 류마티스열 발병률을 인용합니다.

급성 류마티스열과 시드넘 무도병의 유병률은 최근 수십 년 동안 선진국에서 점진적으로 감소했습니다.

발병 연령

대부분의 경우 18세 미만에서 발생합니다.

성인기에 발병하는 경우는 비교적 드물며 대부분의 경우 아동기에 이미 경험한 후 상태의 악화와 관련이 있습니다.

시드넘 무도병은 A군 β-용혈성 연쇄상구균(Streptococcus pyogenes) 감염 후 자가면역 반응에 의해 발생합니다.

두 가지 교차 반응성 연쇄상구균 항원인 M-단백질과 N-아세틸-베타-D-글루코사민이 확인되었습니다. 무도병 뿐만 아니라 류마티스성 심장병 및 신염 증후군.

기저핵 단백질에 대한 자가항체가 Sydenham's chorea에서 발견되었지만 특이적이지 않습니다.

도파민 수용체 자가항체는 임상 증상과 상관관계가 있는 것으로 보고되었습니다.

이러한 항체가 에피 현상을 나타내는지 또는 병원성인지 여부는 입증되어야 합니다.

증상 및 징후

Sydenham의 무도증은 신경학적 증상 및 징후(전형적으로 무도증)의 갑작스러운 발병(때로는 몇 시간 내에)이 특징입니다.

무도증은 일반적으로 사지 모두에 영향을 받지만 신체의 한 쪽만 영향을 받는 경우(편무도병)가 보고됩니다.

전형적인 무도증에는 다음이 포함됩니다.

손목의 반복적인 과신전,
찡그린 얼굴,
입술 삐죽삐죽.

손가락이 피아노를 연주하는 것처럼 움직일 수 있습니다.

혀의 다발('벌레 덩어리')과 혀 돌출 또는 눈 감는 것을 지지할 수 없는 경우가 있을 수 있습니다.

일반적으로 어린이가 학령기인 경우 특히 손글씨에서 뚜렷한 운동 조절 능력이 상실됩니다.

걷기와 마찬가지로 언어 장애가 종종 영향을 받습니다(구음 장애). 다리가 갑자기 양보하거나 한쪽으로 치우쳐 불규칙한 걸음걸이가 나타나며 점프하거나 춤추는 듯한 느낌을 줍니다.

비정상적인 움직임의 기저에는 종종 무도증을 억제하기 위한 치료가 시작될 때까지 분명하지 않을 수 있는 낮은 톤(저긴장증)이 있습니다.

더 심한 경우에는 기력 상실과 쇠약이 우세합니다(마비 무도병).

상태의 심각성은 걷기의 단순한 불안정함과 손글씨의 어려움에서 완전히 걷거나 말하거나 음식을 먹을 수 없는 극단까지 매우 다양할 수 있습니다.

수면 중에는 움직임이 멈춥니다. 눈 근육은 영향을 받지 않습니다.

신경학적 증상 및 징후는 다음과 같습니다.

행동 변화,
구음,
필기의 저하를 초래하는 미세하고 총체적인 운동 제어의 상실,
두통,
느려진 인지,
찡그린 얼굴,
신경질,
떨림,
근육긴장저하,
속박,
착유 징후(손 착유에서와 같이 장력의 리드미컬한 증가 및 감소가 있는 손의 경련).

급성 류마티스열의 비신경학적 증상, 특히 심장염(경우의 최대 70%, 종종 무증상이므로 심장초음파검사가 필요함), 관절염, 변연홍반, 피하 결절, 발진이 나타날 수 있습니다.

신경정신병적 장애인 Sydenham의 무도병에는 운동 문제 외에도 다음이 포함됩니다.

정서적 불안정성(기분 변화 또는 부적절한 기분),
걱정,
주의력 결핍.

이러한 증상은 운동 증상 및 징후보다 선행하거나 동시에 발생할 수 있습니다.

진단

최근 연쇄상구균 감염을 확인하기 위해

가래 배양;
항-DNAsi B 역가(감염 후 8-12주에 최고점);
항스트렙톨리신 O 역가(3-5주에 최고점).

이러한 검사 중 어느 것도 100% 신뢰할 수 있는 것은 아닙니다. 특히 감염이 몇 달 전에 발생한 경우에는 더욱 그렇습니다.

추가 검사는 류마티스열의 대체 진단 및 기타 징후에 대한 것입니다.

심장초음파검사;
뇌파검사;
요추 천자;
자기 공명 영상 또는 뇌의 컴퓨터 단층 촬영 스캔(일부 환자에서 꼬리 핵의 변형 및 피막의 확대가 설명됨).

연구 목적을 위해 브라질 UFMG(Universidade Federal de Minas Gerais)에서 Sydenham의 무도증에 대한 UFMG 등급 척도가 있지만 운동 기능만 검사하고 검사하지 않습니다. 정신 의학의/행동 증상.

감별 진단

Sydenham 무도병의 증상 및 징후를 틱 및 고정관념과 같은 다른 비자발적 움직임과 구별하는 것은 어려울 수 있으며 이러한 것들이 드문 일이 아니기 때문에 잠재적으로 공존할 수 있습니다.

진단은 종종 지연되고 신경 틱이나 전환 장애와 같은 다른 상태에 기인합니다.

Sydenham의 무도증은 다음과 같은 상태와 구별되어야 합니다.

투렛 증후군,
전신성 홍반성 루푸스,
길랭-바레 증후군,
양성 유전성 무도병,
양측 선조체 괴사,
베타지단백혈증,
운동실조-모세혈관확장증,
비오틴 티아민에 민감한 기저핵 질환,
파르 병,
가족성 안면운동이상증(Bird-Raskind 증후군),
글루타르산뇨증,
레쉬-니한 증후군,
미토콘드리아 장애,
헌팅턴 병,
윌슨병,
갑상선 기능 항진증,
임신(무도증),
마약 중독,
특정 항경련제의 부작용(예: 페니토인)
향정신성 물질.

PANDAS 증후군(연쇄구균 감염과 관련된 소아 자가면역 신경정신병)은 유사하지만 Sydenham의 운동 기능 장애를 특징으로 하지는 않습니다.

PANDAS는 틱과 심리적 요소를 나타내며 감염 후 6~9개월이 아니라 수일에서 수주 후 훨씬 더 일찍 발생합니다.

Sydenham's chorea의 치료적 관리는 다음 원칙을 기반으로 합니다.

항생제로 연쇄상 구균을 제거하십시오. 지표 환자에게는 소용이 없을 수 있지만 특정 클론의 추가 확산은 방지됩니다.
운동 장애를 치료하십시오.
면역 억제(프레드니솔론은 일반적으로 증상의 평균 지속 기간을 9주에서 4주로 줄입니다).
재발 및 추가 심장 손상 예방.
장애 관리.
작업 요법과 물리 요법은 근육 기능과 긴장도를 유지하는 데 도움이 됩니다.
발프로산나트륨 치료는 증상 조절에 효과적이지만 회복을 가속화하지는 않습니다.
할로페리돌은 이전에 사용되었지만 지연성 운동이상증과 같은 심각한 부작용을 야기했습니다.
카르바마제핀과 레베티라세탐을 지지하는 임상 사례가 있습니다. 다른 시도된 약물에는 pimozide, clonidine 및 phenobarbitone이 포함됩니다.
남아 있는 연쇄상 구균을 영구적으로 제거하기 위해 일반적으로 진단 시 페니실린을 투여합니다.
반면에 페니실린 예방은 무증상이라 할지라도 류마티스 열의 심장 기능을 치료하는 데 필수적입니다(미국 심장 협회 지침).