비대성 심근증이란 무엇이며 치료 방법

비대성 심근병증은 좌심실의 벽 두께가 증가하는 유전 질환입니다.

어떤 유형이 있습니까? 어떤 증상으로 전문가가 인식할 수 있으며 원인은 무엇입니까?

비대성 심근병증이란 무엇이며 어떤 유형이 존재합니까?

비대성 심근병증은 좌심실의 벽 두께가 증가하는 유전 질환입니다.

이러한 증가는 근세포라고 하는 심장 근육 세포의 증가와 이들 사이의 무질서한 관계 때문입니다.

실제로 정상적인 심장에서는 근세포가 질서정연한 면을 향하고 있지만 비대성 심근병증의 경우에는 이러한 동일한 면이 전복됩니다.

이 병리학은 성인 인구의 0.2~0.5%에 영향을 미칩니다.

그것은 매우 가벼운 형태에서 상당한 벽 확대가 있는 상황에 이르기까지 다양한 유형과 심각도로 나타날 수 있습니다.

사실, 비대는 좌심실의 한 분절에만 국한되거나 전체를 포함할 수 있습니다.

심실 벽의 일부가 다른 부분보다 두꺼운 상태인 비대칭 비대성 심근병증의 경우 비대가 발생할 수 있습니다.

  • 높은 중격 포함
  • 측벽에 발생;
  • 팁 부분만 두껍게 만듭니다.

한편, 비대는 전체 심실 벽의 두께 증가로 이어질 수도 있습니다.

비대증의 위치에 따라 결정되는 위에 나열된 유형 외에도 비폐쇄성 및 폐쇄성 비대성 심근병증을 구별할 수도 있습니다. 이 경우 비대는 좌심실에서 혈액이 빠져나가는 장애를 결정합니다. .

비대성 심근병증의 증상

Symptomatology는 근비대의 정도와 위치와 밀접한 관련이 있습니다.

경미한 정도의 비대가 있어 증상이 없는 환자가 있고, 비대가 너무 광범위하여 다음의 시작과 함께 운동에 상당한 제한을 초래하는 환자도 있습니다.

  • 호흡 곤란
  • 협심증형 흉통;
  • 피로;
  • 부정맥, 어떤 경우에는 실신이나 심지어 심실 세동을 일으킬 정도로 심해서 환자의 사망에 이를 수 있는 상황입니다.

가장 심각한 증상 중 부정맥의 원인은 근세포(근육 섬유) 사이에 섬유증(결합 조직의 축적)이 존재하여 정상적인 심장 박동을 방해하는 세포의 혼란스러운 배향입니다.

비대성 심근병증의 진단에 도달하기 위해 해야 할 검사

비대성 심근병증 진단에는 다음이 포함됩니다.

  • 종종 심잡음을 나타내는 심장 청진;
  • 심전도;
  • 심초음파.

질병의 의심이 더 구체화되면 비대의 정도뿐만 아니라 위험한 부정맥의 주요 원인 중 하나인 섬유증의 정도와 존재 여부를 평가하기 위해 MRI를 시행합니다.

분석은 다음에 의해 완료됩니다.

  • 관상 동맥 연구;
  • 상황을 보다 완벽하게 이해하는 데 유용한 유전자 검사.

비대성 심근병증의 치료법은 무엇입니까?

증상이 있는 환자가 있는 경우 첫 번째 선택은 기본적으로 다음을 사용하는 의료 요법입니다.

  • 베타 차단제;
  • 칼슘 길항제;
  • 혈관 확장제.

정상적인 상태에서 약물 요법을 사용하면 증상 개선 및 장기 예후 측면에서 탁월한 결과를 얻을 수 있습니다. 문헌 데이터에 따르면 좋은 치료로 5년 생존 가능성은 97.5%입니다.

부정맥 위험이 높은 환자의 경우 ICD(Implantable Cardioverter) 세동 제거기)가 대신 이식됩니다.

이 장치는 정맥을 통해 심장의 오른쪽 구멍에 탐침을 삽입하는 것과 관련이 있습니다.

전기 방전을 통해 프로브는 부정맥이 발생하는 경우 이를 재설정하여 심실 세동의 위험을 방지하여 급사를 방지할 수 있습니다.

ICD는 일반 심박 조율기와 매우 유사한 장치입니다. 후자에 비해 악성 부정맥을 감지하고 제거할 수도 있습니다.

비대성 폐쇄성 심근병증의 외과적 치료

폐쇄성 비대성 심근병증의 경우 수술적 개입이 필요합니다.

실제로 혈류 장애는 증상의 상당 부분을 담당합니다. 이러한 이유로 약물 치료가 충분하지 않은 경우 혈류 장애를 유발하는 비대 근육의 일부를 제거해야 합니다.

따라서 두 가지 방법으로 개입할 수 있습니다.

  • 중격 알코올화: 관상동맥조영술 검사 중에 혈액을 중격으로 운반하는 관상동맥이 카테터를 통해 '알코올화'됩니다. 물질(알코올)이 관상동맥에 주입되어 관상동맥 자체가 돌이킬 수 없게 손상되어 폐쇄됩니다. 관상 동맥이 제공하는 중격 부분의 경색. 이 절차는 다소 부정확합니다. 사실, 비대해진 중격 부분에만 독점적으로 작용하는 관상 동맥이 항상 있는 것은 아닙니다. 환자는 외과적 외상을 면할 수 있지만 질병이 효과적으로 치료되지 않고 다른 합병증이 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 이 절차는 초기 열정 이후에 점점 더 적게 사용됩니다.
  • 외과 적 치료 : 따라서 비대성 폐쇄성 심근 병증이있는 경우 선택 치료는 중격의 비대 부분을 완전히 제거 할 수있을뿐만 아니라 종종이 상황에 수반되는 다른 병리를 치료할 수있는 수술입니다. 예를 들어, 승모판의 특정 기능 장애가 있습니다. 수술 절차는 비교적 간단합니다. 상행 대동맥의 작은 개구부를 통해 대동맥 판막을 통과하여 비대 중격에 도달합니다. 비중격의 비후 부위가 드러나면 메스를 이용하여 제거합니다. 매우 낮은 수술 위험(약 1%)으로 결과가 우수합니다.

수술로 치료받은 비후성 폐쇄성 심근병증 환자는 폐쇄 없이 약물 치료를 받은 환자와 동일한 10년 생존율을 보입니다. 그에 반해 약물 치료로만 치료받는 폐색 환자는 사망률이 높습니다(출처: Mayo Clinic).

수술 결과는 매우 좋습니다.

비대성 폐쇄성 심장 질환 환자는 증상이 있는 경우 치료를 받아야 합니다. 폐쇄를 제거하면 기대 수명이 완전히 바뀝니다.

약물 치료 연구

현재 근세포 생성을 억제하는 약물을 이용한 이 질환의 약리학적 치료에 대한 연구가 진행되고 있다.

그러나 결과는 매우 예비적이며 이러한 치료의 실제 범위와 무엇보다도 치료할 수 있는 환자 범주를 이해하는 것은 아직 불가능합니다.

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출처

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