Wolff-Parkinson-White 증후군: 이 심장 질환의 병태 생리학, 진단 및 치료
Wolff-Parkinson-White 증후군(WPW)은 심장 전기 자극의 비정상적인 전도를 특징으로 하며 하나 이상의 부속 방심실 묶음의 존재로 인해 발생하며 산발성 빈맥 에피소드를 유발할 수 있습니다.
병인이 아직 완전히 밝혀지지 않은 이 질병은 450명 중 70명에게 영향을 미칩니다. XNUMX%의 경우 남성, 특히 어린 나이에 영향을 미치며 산발적 및 가족적 형태로 나타날 수 있으며 증상이 없을 수 있습니다.
WPW 증후군이 있는 부모의 유아는 다른 선천성 심장 결함이 있는 유아와 마찬가지로 질병 발병 위험이 증가할 수 있습니다.
WPW 증후군 환자는 종종 하나 이상의 보조 경로를 가지며 일부에서는 XNUMX개 이상일 수 있습니다. 이것은 엡스타인 기형이 있는 개인에게서 입증되었습니다.
WPW 증후군은 때때로 미토콘드리아 질환의 한 형태인 레베르 유전성 시신경병증(LHON)과 관련이 있습니다.
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울프 파킨슨 화이트 증후군(WPW)의 병태생리학
정상적인 조건에서 심방에서 심실로의 전기 충격 전도는 방실 결절과 His 다발로 구성된 경로를 따릅니다.
방심실 결절은 너무 빠르고 잠재적으로 위험한 심방 자극의 전도로부터 심실을 보호할 수 있는 필터를 구성하는 것과 같은 전도 속도 및 불응성 시간의 전기 생리학적 특성을 가지고 있습니다.
어떤 경우에는 삼첨판 및 승모판 고리의 다양한 부위에 위치할 수 있는 심방과 심실 사이에 보조 전도 경로(VA)가 있습니다.
일반적인 심장 근육의 세포와 유사한 전기 생리학적 특성으로 인해 이러한 부속 경로는 방실 결절의 전형적인 필터링 기능을 수행하지 않으며 어떤 경우에는 매우 높은 주파수에서 심실로 충격을 전달할 수 있습니다.
부비동 리듬 동안 보조 경로는 심전도에서 심실의 사전 흥분과 '델타'파의 존재로 나타납니다. 보조 경로를 통한 전도는 방실 결절에서처럼 느려지지 않으며 심전도의 PQ 간격 심방에서 심실로 전기 충격의 경로를 나타내는)는 정상보다 짧습니다(예비 흥분).
또한, 보조 경로의 심실 끝은 특수 전도 시스템과 연속되지 않고 공통 심장 근육에 삽입됩니다. 이러한 이유로 심실 일부의 탈분극이 더 느리게 발생하여 ' 델타'파.
보조 경로의 존재가 심계항진 에피소드와 관련된 경우, 이것은 Wolff-Parkinson-White WPW 증후군으로 알려져 있습니다.
심계항진은 "재진입 부정맥", 즉 충격이 일반적으로 방실 결절을 통해 심실에 도달하고 반대 방향으로 이동하는 보조 경로를 통해 심방으로 다시 들어가는 단락으로 인해 발생할 수 있습니다.
부정맥은 두 경로(결절 또는 보조 경로) 중 하나가 더 이상 수행할 수 없을 때까지 지속됩니다.
덜 빈번한 경우에는 회로가 역전됩니다. 즉, 심방에서 심실로 가는 방향으로 보조 경로가 사용되는 반면, 충동은 His 묶음과 방실 결절을 통해 심방으로 돌아갑니다.
다른 경우에, 보조 경로는 부정맥을 지속시키는 기전에 직접적으로 관여하지 않지만, 심방에서 부정맥의 심실로 전도에 기여할 수 있습니다(심방 세동/심방 조동/심방 빈맥).
VA 전도 용량이 매우 높으면(짧은 불응 시간) 심실 속도가 매우 빨라서(분당 250회 이상) 빠른 심실 부정맥과 심장 마비의 위험이 있습니다.
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Wolff-Parkinson-White의 증상
임상적으로 이 증후군은 위에서 언급한 재진입 부정맥에 이차적으로 심방세동과 두근거림에 의해 나타날 수 있습니다.
스포츠 의학 검사와 같은 다른 이유로 수행된 심전도에서 완전히 무증상이고 발견되는 것은 드문 일이 아닙니다.
Wolff-Parkinson-White 증후군의 진단
WPW 증후군의 진단은 임상적이지만 무엇보다 심전도를 기반으로 하여 무증상자에서도 감지할 수 있습니다. 이 경우 델타파로 나타나며 QRS 콤플렉스의 상승기가 넓어지는 것에 해당합니다. PR 간격의 단축과 관련이 있습니다.
이것은 방실 결절이 아니라 액세서리 경로를 통해 흐르는 전기 충격 때문입니다.
환자에게 심방세동 에피소드가 있는 경우 ECG는 빠른 다형성 빈맥(끝 비틀림 없음)을 보여줍니다.
심방세동과 WPW 증후군의 이러한 조합은 위험한 것으로 간주되며 많은 항부정맥제가 금기입니다.
개인이 정상 동리듬에 있을 때 WPW 증후군의 특징은 짧은 PR 간격, QRS 상승기의 확장과 함께 QRS 콤플렉스의 확장(길이 120msec 이상), ST 트랙 및 T 파.
영향을 받은 개인의 경우 동방 결절에서 시작하는 전기 활동이 방실 결절뿐만 아니라 부속 다발을 통과합니다.
부속 묶음은 결절만큼 충동을 차단하지 않기 때문에 심실은 결절에 의해 활성화되고 그 직후에는 결절에 의해 활성화됩니다.
이로 인해 위에서 설명한 ECG가 변경됩니다.
또 다른 진단 기술은 전기생리학적 연구입니다. 이 검사를 위해 의사는 끝에 전극이 있는 얇고 유연한 카테터를 혈관을 통해 심장의 다른 부분으로 삽입하여 전기 충격을 매핑할 수 있습니다.
Wolff-Parkinson-White 치료
WPW 증후군에서 급성 재진입 부정맥의 치료는 방실 결절을 통한 전도를 차단하여 부정맥의 팔 중 하나를 차단하는 약물을 사용합니다.
그러나 이러한 약물은 경우에 따라 보조 경로를 통해 심실로 전도 빈도를 증가시킬 수 있으므로 보조 경로를 통해 빠르게 진행되는 심방 세동의 경우 피해야 합니다.
심실 예진이 있고 부정맥 증상의 유무와 관계없이 부정맥의 전도 능력과 부정맥의 유도성을 조사하기 위해 전기생리학적 연구가 권장됩니다.
보조 경로가 높은 전도성을 갖고 심방 세동이 발생하는 동안 또는 증상 및 재진입 부정맥이 있는 동안 심실 주파수가 증가할 위험이 있는 경우, 보조 경로의 절제가 지시됩니다.
전기생리학적 연구는 절제에 사용되는 접근 방식이 의존하는 부속 경로의 부위를 식별할 수 있습니다. 심장의 오른쪽 섹션에 있는 경로가 있는 경우 접근은 일반적으로 오른쪽 대퇴 정맥을 통해 이루어집니다.
왼손잡이 경로의 경우 정맥 접근 및 우심방에서 좌심방으로 이어지는 중격 천자 또는 대퇴 및 대동맥을 통한 "역행" 접근이 가능합니다.
절제에 사용되는 에너지는 일반적으로 무선 주파수입니다.
절제에 성공하면 보조 경로를 통한 재진입 부정맥 에피소드가 방지되고 델타파가 심전도에서 더 이상 보이지 않습니다.
절제의 장기적 효과는 일반적으로 95%를 초과하여 매우 높습니다.
성공적인 절제 후 다른 부정맥이나 심장 질환이 없으면 약물 요법이 필요하지 않습니다.
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