Cianosi, aritmie e scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da 크리스티아노 안토니노 il 8 월 22, 2023

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione normale tra atrio destro e ventricolo destro

A seconda della gravità della malformazione, i pazienti che ne sono affetti possono soffrire di

aritmiecardihe, per la presenza di vie anomale di conduzione;
sintomi di scompensocardio congestizio destro 와서: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

I nati con l'anomalia di Ebstein, soffrono di insufficienza della valvola tricuspide che non si chiude correttamente e di malfunzionamento del ventricolo destro.

E' una cardiopatia congenita dalle 원인 sconosciute che si verifica quando non si forrà normalmente la valvola tricuspide in fase di sviluppo del muscolo cardiaco.

La valvola tricuspide, mette in comunicazione l'atrio destro con il ventricolo destro del cuore; in genere, la tricuspide si chiude completamente quando il ventricolo destro del cuore pompa il sangue nei polmoni.

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà completamente e parte del sangue contenuto nel ventricolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventricolo destro tenderà a rimpicciolirsi.

Potrebbero esserci, in alcuni casi, altre alterazioni came la fusione di un lembo con la parete del Ventricolo e può associarsi and ulteriori anomaliecardihe came stenosi della valvola polmonare e difetti del setto interatriale.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individuo su 50/200mila individui, siano essi uomini o donne

나는 sintomi variano da paziente a paziente입니다.

Nelle forme lievi, in genere non si presentsano sintomi o potrebbero esserci difficoltà nella respirazione, affaticamento, tachicardia.

Nelle forme piu gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose come conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue e in casi piu gravi anche insufficienza cardiaca.

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La diagnosi, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie in gravidanza; 저는 호흡곤란이 심하고 호흡곤란이 심하다는 증상이 나타납니다.

Gli esami da eseguire 소노

Elettrocardiogramma, grazie al quale sarà possibile scovare enduali aritmie;
Radiografia toracica che permetterà di osservare lo stato di dilatazione del cuore nelle forme piu gravi;
Ecocardiografia che permetterà di avere un'immagine dettagliata del cuore in funzione rilevando insufficienza valvolare e la dilatazione dell'atrio destro;
Studio elettrofisiologico che sarà utile nel comprendere l'origine dei problemi del ritmo cardiaco;
risonanza Magnetica che permetterà di valutare precisamente il Volume di atrio e Ventricolo di destra.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompensocardio o le aritmie.

in caso di fallimento della terapia medica, si eseguirà un trattamento elettrofisiologico per le aritmie e la terapia chirurgica per lo scompenso cardiaco.

Il trattamento chirurgico dell'anomalia di Ebstein può prevedere

Valvuloplastica: in determinati casi il chirurgo può "riparare" la valvola tricuspide al fine farla funzionare normalmente;
Sostituzione valvolare: il chirurgo deve sostituire la valvola tricuspide che non funziona con una valvola tricuspide prelevata da unorgano donato o da un Animale;
Nei casi piu gravi, quando il ventricolo di destra è molto più piccolo della norma, potrebbe essere necessario intervenire con interventi chirurgici complessi; in determinati casi, l'intervento chirurgico può correggere anche i Disturbi del ritmo.

Durante il periodo neonatale, nei casi con grave insufficienza della valvola tricuspide, i pazienti sono cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci sarà aumento di rigurgito e si potrebbe andare incontro a passaggio anomalo di sangue dall'atrio destro a quello sinistro.

Alla diminuzione delle resistance vascolari polmonari, Come accade Normalmente dopo il periodo newbornatale, ci saràriduzione del rigurgito tricuspidale e cianosi.

Nella prima infanzia si potrebbe Assistere a rapido miglioramento delle condizioni cardiocircolatorie e nei pazienti potrebbero non manifestarsi più sintomi per anni.