Miastenia oculare: 원인, sintomi, diagnosi e trattamento

da 크리스티아노 안토니노 il 5 년 2023 월 XNUMX 일

La miastenia gravis è una patologia autoimmune che si presentsa came una maggiore affaticabilità e debolezza muscolare nel corso della giornata

Può pertanto interessare anche i muscoli degli occhi e le palpebre e nello speco si parlerà di miastenia culare.

Le cause della miastenia oculare sono various, ma questa patologia può essere classificata come una malattia di tipo autoimmune

L'organismo produrrà degli auto-anticorpi control le giunzioni neuromuscolari provocando difficoltà di contrazione dei muscoli oculari ei sintomi di affaticabilità.

Solitamente i sintomi di presentazione della miastenia sono di tipo oculare e possono interessare la capacità di vista del paziente: tra i segnali piu comuni può essere presente una pesantezza della palpebra, ptosi, con riduzione del campo visivo, oppure qualora siano interessati i muscoli extraoculari, può esservi strabismo e visione doppia(복시).

La miastenia gravis è una patologia piuttosto rara

I pazienti che soffrono di questa malattia possono essere di tutte le età. Infatti, le fasce interessate da questa condizione sono donne tra i 20 ei 30 anni e uomini tra i 50 ei 60 anni.

Inoltre, il rapporto donna/uomo Mostra came Questa patologia interessi soprattutto il sesso femminile con un rapporto 2 a 1.

Inoltre dei pazienti colpiti dalla miastenia culare circa al 15% viene Diagnosticata la forma di miastenia culare.

중증근육무력증 안과 및 중증근육무력증

Con quest'ultimo termine si indica una malattia autoimmune che è caratterizzata dalla compromissione della trasmissione di segnali contrattili.

In Questa patologia vengono compromessi i segnali inviati dal nervo al muscolo.

I sintomi principaliconsistono nell'insorgenza di fatica, debolezza e difficoltà a svolgere anche le azioni quotidiane per mancanza di forza.

Da questi sintomi prende il nome la patologia che è composta da tre parole: gravis che significa grave, myo che significa muscolo e asthenia che significa debolezza.

Per capire il meccanismo di questa patologia è quindi fondamentale comprendere l'importanza della comunicazione tra i muscoli ei nervi.

La produzione anomala di questi anticorpi che colpiscono nervi e muscoli fa sì che il paziente possa provare difficoltà a parlare, a deglutire e, nel caso dei sintomi della miastenia oculare, faccia fatica a tenere gli occhi aperti.

La miastenia culare si può는 다양한 신토미, 다양한 두 번째 지방에 나타납니다.

Tra questi possono esserci l'età del paziente e lo stadio della patologia diagnosticata.

순간적으로 i sintomi della miastenia culare possono essere assenti e il paziente può risultare asintomatico,questo rende più difficoltoso 진단은 patologia agli stadi iniziali에 있습니다.

Tra i sintomi della miastenia oculare piu comuni ci sono

debolezza dei muscoli culari e delle palpebre;
Visione sfocata o doppia;
팔페브레 카덴티;
forte debolezza dei muscoli dell'occhio, soprattutto a fine giornata o dopo aver forzato la vista.

Dopo aver utilizzato il muscolo in modo ripetitivo, infatti, può risultare molto debole.

Questa difficoltà si può signare non solo nella muscoatura degli occhi ma, nel caso della miastenia gravis, anche nel Resto del corpo.

Movimenti ripetitivi diventano complessi da 요금, a causa dell'aumentata affaticabilità muscolare.

La miastenia culare può essere anche il primo sintomo di patologie più complesse o di miastenia gravis alresto del corpo.

Il 40% circa delle persone che soffrono di miastenia culare avranno in seguito la miastenia gravis.

원인

La causa della miastenia oculare come già accennato è la produzione di anticorpi in grado di attaccare la comunicazione tra i nervi ei muscoli.

Come in tutte le patologie autoimmuni vi è una reazione esagerata del sistema immunitario, che riconosce come estranei alcune componenti dell'organismo, come tessuti o organi e reagisce di conseguenza.

In questo modo il sistema immunitario cerca di difendere il corpo da questi elementi thinkati estranei, producendo anticorpi.

Questi ultimi con la loro azione possono portare anche a modifiche delle componenti interessate e extranee come estranee.

Le cause della miastenia oculare possono essere quindi ridotte a questa reazione del sistema immunitario.

Il motivo per cui questa patologia porti il sistema immunitario a produrre anticorpi contro muscoli e nervi non è certo.

미아스테니아 네이 밤비니

La miastenia culare può colpire soggetti di tutte le età, compresi i bambini.

Nei soggetti piu piccoli, in particolare, si distinguono 3 forme di malattia:

Sindromi Miasteniche Congenite, ovvero un gruppo di malattie trasmesse geneticamente e caratterizzate da alterazioni strutturali o funzionali di proteine coinvolte nella trasmissione neuromuscolare.
Miastenia Neonatale Transitoria, causata dal passaggio di auto-anticorpi diretti control il recettore dell'acetilcolina, dalla madre con Miastenia Gravis o Sindrome Miastenica Congenita, al feto. Si verifica in circa il 20% dei neonati nati da madri affette e causa ipotonia, 조난 호흡기 소화가 어렵습니다. I sintomi in genere compaiono nei primi 4 giorni dopo la nascita e si risolvono, con curure adguate, entro 4-6 settimane.
중증중증증(Miastenia Gravis Giovanile), una 말라티아 자가면역 che si Manifesta prima dei 19 anni.

La diagnosi della miastenia culare non è semplice da eseguire

눈의 양이 너무 많아 개인의 정밀도가 매우 어려워지고 말라리아 자가면역에 대한 질문이 생겼습니다.

Inoltre, come anticipato, i sintomi di questa malattia autoimmune possono essere quasi impercettibili all'inizio, mentre diventano già complessi negli stadi più avanzati.

Diagnosticare la miastenia oculare in tempo è fondamentale per prescrivere rapidamente un trattamento adeguato.

Una diagnosi fatta troppo tardi può portare a variety of complicazioni ea rendere più complesso la risoluzione e la convivenza con questa malattia.

Solitamente per diagnosticare una malattia autoimmune il primo passo è effettuare una visita presso il proprio medico di base.

Grazie a questo primo esame è possibile ottenere un'anamnesi accurata e un test obiettivo della sintomatologia del paziente, di enduali casi in famiglia e della comparsa dei primi sintomi.

In questo modo il medico può avere una prima panoramaa dello stato di salute del paziente.

Il paziente potrà essere indirizzato a una visita expertica ea esami più precisi tra cui: gli esami del sangue, l'elettromiografia, la prova del edrofonio e laddove necessario dei test di diagnostica per immagini.

Questi test possono essere utili al medico non solo per diagnosi della miastenia oculare ma anche per escludere eventuali altre patologie collegate ad essa.

치료

Esistono diversi trattamenti per miastenia oculare, a seconda della sintomatologia del paziente e dello stadio della patologia.

La terapia è esclusivamente medica ed è volta ad attenuare la risposta del sistema immunitario e alla diminuzione degli auto-anticorpi circolanti.

Questo modo si riduce la sintomatologia e migliorano anche i sintomi oculari descritti에서.

La terapia medica può avvalersi di Diversi farmaci:

farmaci inibitori della colinesterasi, che hanno come obiettivo bloccare l'enzima che si occupa di degradare l'acetilcolina, tra questi c'è la piridostigmina e migliorare la risposta muscolare;
trattamenti immunosoppressivi che hanno come obiettivo diminuire la risposta immunitaria e rendere gli anticorpi meno aggressivi (ad esempio metotressato, l'azatioprina e la ciclosporina);
farmaci 코르티코스테로이드 che hanno uno scopo simile a quelli 면역억제, riderucendo la risposta immunitaria;
supporti per la vista, ad esempio lenti a contatto o occhiali a stampella, in modo da aiutare la palpebra cadente ed evitare la Visione doppia;
l'unico approccio chirurgico, abbastanza dibattuto, è la rimozione chirurgica del timo, una ghiandola centrale nella nostra risposta immunitaria e che può essere iperfunzionante in caso di miastenia.

I farmaci indispensabili per il trattamento della miastenia oculare hanno come obiettivo l'aumento della acetilcolina con lo scopo di ridurre la debolezza muscolare.

Questi trattamenti possono essere modificati a seconda delle esigenze del paziente.

Per Questo motivo è fondamentale ottenere una terapia su misura dello stadio della malattia, ma anche delle esigenze del paziente.

L'efficacia di questi trattamenti può diminuire nel tempo o portare a effetti collaterali.

Uno di questi può essere la crisi colinergica, una debolezza eccessiva muscolare che può portare a diplopia ea palpebra cadente.

La gestione del paziente è pertanto complessa e deve essere di tipo multidisciplinare, coinvolgendo 다양한 그림 의학.