Patologie a carico del cuore: l'amiloidosicardia
Con il termine amiloidosi si indica un gruppo di condizioni rare, gravi, 원인이 되는 da 단백질 퇴적물 변칙, chiamate amiloidi, nei tessuti e negliorgani di tutto il corpo
Le Proteine si Originano daaminoacidi che si Piegano in una forma triDimensione; Normalmentequesto permette loro di svolgere le loro funzioni nelle cellule.
Questo ripiegamento는 l'amiloide, sostanza che a Differentenza delle Proteine non si degrada facilmente, sostanza chedepositandosi causa il malfunzionamento diorgani e tessuti를 생산합니다.
Ne conseguono così le amiloidosi
나는 amiloidi interesseranno maggiormente gliorgani를 기탁하고, ad esempio cuore, reni e fegato, si parlerà inquesto caso di amiloidosi sistemica; è più raro che possano interessare una parte del corpo e inquesto caso prenderà il nome di amiloidosi localizzata.
L'accumulo di amiloide non curato, porta ad uno Scarso o totale funzionamento dell'organo interessato; Organo che a seconda della sua importanza per le funzioni Vitali dell'organismo, può anche portare al decesso.
Le Proteine che possono portare alla formazione di amiloidi, sono circa 30; 이탈리아에서는 i casi di amiloidosi si aggirano intorno a 800 l'anno입니다.
신토미 디 운아미로이도시
Ad essere colpito da amiloidosi può essere qualsiasiorgano; 나는 신토미 체 시 매니페스테라노 디펜데라노 달'오르가노 인터레사토 달'축적 디 단백질 변칙.
Quando vi sarà accumulo nei reni, si avrà insufficienza renale. Altri sintomi saranno: stanchezza, debolezza e inappetenza.
Se dovesse esserci accumulo di amiloide nel cuore, potrebbe portare ad un aumento delle Dimensionsi dello stesso compromettendone la funzione di pompaggio del flusso sanguigno al Resto del corpo.
L'amiloide danneggerà Progressivamente il funzionamento delle cellulecardihe.
Le pareti si irrigidiranno e avranno un rilascio rallentato, si andrà incontro a disfunzione diastolica, e anche la forza di contrazione siridurrà, si andrà incontro a disfunzione diastolica.
나는 palpitazioni e dispnea, si paleseranno Progressivamente, con la comparsa di aritmie atriali e Ventricolari fino allo scompensocardio congestizio를 확인했습니다.
Altri probabili sintomi possono essere: sensazione di svenimento associata a vertigini; intorpidimento o sensazione di formicolio alle estremità di arti loweri e Superiori; 소변 Schiumosa; 바티토 심장병 irregolare; 돌로레 토라시코; 설사 또는 비용증가; macchie di sangue sulla pelle; 신드롬 델 터널 카르페일.
L'amiloidosi, potrebbe anche causare 문제는 alla memoria, alla formazione e alla velocità di pensiero, al linguaggio, nella comprensione입니다.
L'amiloidosi primaria si avrà quando ci sarà un'anomalia nelle celluleplasmiche presentsi nel midollo osseo che porterà ad un'eccessiva produzione di Proteine a catene Leggere, ecco perché prenderà il nome di amiloidosi a catena Leggera.
Solitamente le catene Leggere formano parte degli anticorpi, che in caso di amiloidosi verranno prodotte in grandi qualità, finiranno con l'aggregarsi in fibre linei erigide che il corpo non è in grado di eliminare e si formmanno pertanto deipositi in cuore, reni, nervi o fegato.
Le amiloidosi a catena Leggere non sono editarie.
Tra le amiloidosi meno comuni troviamo:
- amiloidosi reattiva a infiammazione cronica, che si verificherà a seguito di una Malattia infiammatoria di Lunga Durata, Come l'artrite reumatoide. Curare la malattia che l'ha causata spesso impedisce che l'amiloidosi peggiori e può apportare quindi miglioramenti;
- amiloidosi ereditaria, deriva dall'ereditarietà. Se ad essere colpito sarà il fegato, e le sue funzioni saranno compromesse, potrebbe essere necessario iltrapianto;
- amiloidosi ATTR, causata da 예금 di amiloidi costituiti da una Proteina chiamata transtiretina(TTR). Potrebbero essere sia editarie che non.
L'amiloidosi da transtiretina potrebbe richiedere in alcuni casi il Trapianto di fegato o cuore.
La diagnosi di amiloidosi a catena Leggera può essere complicata in quato i sintomi che causa sono generici; si può avere conferma di amiloidosi eseguendo una biopsia della parte del corpo colpita al Fine di verificare la presenza di Proteine amiloidi.
Il prelievo del tessuto varia a seconda dell'aria interessata, al Fine di accertarsi di essere in presenza di amiloidosi.
In alcuni casi verrà eseguita prelevando minime Quantità di grasso dalla pancia Tramite l'utilizzo di un ago; Caso di biopsia dell'intestino verrà prelevato del tessuto durante l'endoscopia에서.
Al Fine di Diagnosticare l'amiloidosi, potranno essere effettuati
- l'elettrocardiogramma al Fine di verificare lo stato di salute del cuore;
- scintigrafia SAP che mediante l'iniezione di une versione radioattiva della Proteina amiloide permitterà di identificare e localizzare ipositi amiloidi presentsi nel corpo.
Non ci sono, attualmente, terapie volte alla rimozione dei bondi collegati all'amiloidosi a catena Leggera.
Le terapie hanno però lo scopo di prevenirne l'ulteriore produzione e tenere sotto controllo i 문제는 che potrebbero scatenarsi negli Organi colpiti; Questo permetterà al corpo di avere uno spazio temporarye che gli permitterà di poter eliminare ipositi prima che possano formarsene di nuovi.
Nella stragrande maggioranza dei casi sarà necessario ricorrere alla chemioterapia al Fine di eliminare le cellule del midollo osseo anomale impedendo loro di produrre Proteine Anormali.
Coloro i quali saranno affetti da insufficienza renale per via dell'accumulo di amiloide nei reni, potrebbe essere necessario ricorrere altrapianto; e per evitare che possa verificarsi accumulo di amiloide anche nel nuovo Organo, sarà necessario ricorrere alla chemioterapia.
Seguito della chemioterapia인 Bisognerà는 재발을 막을 수 있는 능력을 갖추고 있습니다.
Recidive che se dovessero ripresentarsi richiederanno nuovamente il ricorso alla chemioterapia.
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