Pemfigo: 원인, sintomi, diagnosi e trattamento

da 크리스티아노 안토니노 il 8 월 17, 2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide, in particolare dei desmosomi

seguito di una reazione autoimmune che coinvolge principalmente un gruppo particolare di anticorpi denominato IgG4 e IgA in alcune forme più rare를 비교하십시오.

La malattia presentsa un andamento cronico e può essere potenzialmente fatale se non trattata adeguatamente.

Cos'è il pemfigo?

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente "pustola" esta a identificare un gruppo di dermatosi bollose.

Questa malattia cutanea rara è caratterizzata dall'acantolisi, cioè la perdita di adesione intracellulare con la conseguente comparsa di lesioni dolorose (vescicole) a livello cutaneo e delle mucose.

L'esordio della malattia si manifesta generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni o nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello infantile.

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tendenza a rompersi facilmente e provocando lesioni ed erosioni dolorose.

Nella maggior parte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scarpo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

I reperti Clinici distintivi del pemfigo, che rispecchiano la mancanza di coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: tramite pressione o sfregamento della cute sana in prossimità di una bolla con un dito, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: Tramite una Leggera pressione sulle bolle intatte il liquido si estende sotto la pelle adiacente.

Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo particolare gli ebrei Ashkenazi.

원인

Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG o IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste strutture che sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.

Attaccando tali 구성 요소, gli autoanticorpi inducono il rilascio di plasminogeno che, di conseguenza, distrugge i ponti intercelli e lisi delle cellule dellostrato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

A seguito di tale processo viene richiamato per diffusee osmotica il liquido trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

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Sono state는 다양한 형태의 Cliniche di questa malattia che variano in base alla gravità, alla posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide e al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi를 개별화합니다.

Le Principi forme di pemfigo sono:

펨피고 볼가레
펨피고 야채
펨피고 폴리아세오

Esistono poi alcune forme particolari di pemfigo, 최근 inquadramento clinico

펨피고 아드 IgA
Pemfigo paraneoplastico
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Pemfigo erpetiforme

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Il pemfigo volgare è tra le forme cliniche più comuni di questa malattia.

In questo caso l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la conseguente formazione di vesciche su mucose e cute.

L'esordio della malattia coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici afte.

Col passare del tempo la malattia tente ad acutizzarsi, con la comparsa di 병변i anche a livello cutaneo che possono essere simili a quelle che compaiono a seguito di ustioni di second grado.

Le bolle tendono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

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Tempestiva 및 Corretta 진단 및 연속 치료 치료가 중요하므로 말라리아의 실내 장식 및 cronico, che può avere conseguenze fatali.

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Il pemfigo vegetante è una variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

Pur presentandosi con un quadro clinico simile a quello volgare, il pemfigo vegetante ha una prognosi migliore.

Le le lesioni si Presentano inizialmente Come

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Secernenti liquido dal cattivo odore(vegetazioni umide)

특히, la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche erosive.

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi semper nelle grandi pieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il decorso della malattia è più Lungo rispetto alla versione volgare ma anche più benigno in quato si localizza in 지역적으로 제한됩니다.

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Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose, ma presenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano Generalmente sul cuoio capelluto e si estendonogradualmente al torace, la schiena ed il viso.

Se non trattate queste bolle tendono ad estendersi su tutto il corpo, a rompersi molto facilmente ea dare origini a lesioni erosive e sottili croste squamose.

A Differentenza del pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.

Inoltre, le bolle continueano a desquamarsi e riformarsi conference alla Cute un aspetto esfoliativo che può trarre in inganno.

Spesso, infatti, la malattia non viene Diagnosticata correttamente e viene confusa con dermatite o eczema.

펨피고 아드 IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più 희귀.

Anche inquesto caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccideintraepidermiche con disposizione arciforme, localizzate Generalmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il decorso della malattia è abbastanza benigno, tuttavia tende a reciivare.

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo clinicamente forme simili, presentano diversi bersagli antigenici.

Pemfigo paraneoplastico

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.

È quindi una complicanza di alcune forme di cancro, soprattutto carcinomi, linfomi e sarcomi.

Può derivare dalla produzione da parte del tumore di particolari antigeni e dalla generale depressione del sistema immunitario.

La Malatia si는 ampie zone di scollamento della 귀여운 e delle 막 점액을 나타냅니다.

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Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collaterale dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Clinicamente questa forma di pemfigo assomiglia a quella autoimmune, tuttavia la malattia tende a risolversi spontaneamente e senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmaco che 유도 la malattia.

Pemfigo erpetiforme

Questotipo di pemfigo è caratterizzato dalla comparsa dilesi intermedie tra vescicole e bolle che tendono a svilupparsi in zone periferiche con estensione centrifuga.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non è escluso che possa evolvere in forme piu gravi come il pemfigo volgare o foliaceo.

진단

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediata da diagnosticare in quanto la presenza di lesioni non è enoughe a definire con certezza la patologia.

Come prima cosa per diagnosticare correttamente il pemfigo gioca un ruolo Importante l'esame obiettivo per dimostrare i due segni nominati priorentemente: il segno di Nikolsky e il segno di Asboe-Hansen.

Tuttavia, la diagnosi odierna si basa sulla biopsia cutanea di aree di pelle lesionata e quella circostante (perilesionale).

Inoltre, vengono utilizzate nella diagnosi tecniche di immunofluorescenza su siero o cute dei pazienti, che servono ad evidenziare la presenza di autoanticorpi diretti control le desmogleine delle membrane cheratinocitarie.

Non è raro, inoltre, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento came le analisi del sangue.

치료

già anticipato, il pemfigo viene Generalmente associato ad una prognosi abbastanza grave essendo untipo di malattia che reagisce in modo imprevesible alle heal.

Se curata tempestivamente ed in maniera corretta la condizioneconsente la sopravvivenza e, in alcuni casi, la guarigione.

Lo scopo della terapia è quello di ridurre i segni clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano: misure locali, farmaci e, nei casi gravi, il ricovero ospedaliero e l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali.

Trattamento rientrano에 따른 농장 활용도:

코르티코 스테로이드 구강
면역 억제
항생제, 항 바이러스 및 농장 항진균

Il medico, nei casi di pemfigo più persisti può proporre alcuni trattamenti alternativi come:

Plasmaferesi periodica, checonse nel rimuovere dal plasma le IgG caratteristiche della malattia attraverso specifiche tecniche di separazione.
Terapia biologica con Rituximab, che prevede la somministrazione di un anticorpo monoclonale introdotto latestemente nel trattamento del pemfigo.
IVIg, cioè l'introduzione di immunoglobuline per via endovenosa.