Che cos'è una vaskulite? Le vasculiti sono un gruppo di patologie accomunate dalla presenza di un processo infiammatorio a carico di un qualsiasi vaso sanguigno (artērija, arteriola, venule, venule vai capillari)

Si suddividono atbilstošajā kategorijā:

• vaskulīta primarija,
• vaskulīta sekundārija.

Nel primo caso non è possibile la presenza di una causa specifica, menre nel secondo caso la patologia può insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmaci o tossine, malattie infiammatorie e neoplasie.

I sintomi non sono univoci e variano in base ad alcune caratteristiche quali: la dimensione, la localizzazione, l'entità di coinvolgimento dell'organo, il grado ed il tipo di infiammazione.

La prima descrizione di un proceso vasulitico risale al 1761, ad opera di un mediko forliešu giovana battista morgagni, il cquale descrisse una patologia applutenente a Questo gruppo nella sua operas “de sedibus etcsisa morborum thal anatomen indagatis” (veiksmes (veiksmes ”).

Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato “On cutaneous disease”.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier un Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un'autopsia.

Nel 1968, durante la conferenza di Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Lichtenstein fornirono la prima Classificazione delle vasculiti: questa venne implementata qualche anno dopo da l'American College of Rheumatology fornì, ACR), dei jutības kritēriji un specifiskie kritēriji per la loro diagnozi.

Arrivando ai giorni nostri, l'ultima classificazione della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, tenuesi nel 1982 un nel 2012 a Chapel Hill; da queste è nata l'attuale classificazione inglobata nell'ICD-10.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria.

Alternativamente, può essere frutto di processi autoimmuni, di un processo infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, inoltre, può essere scatenata da farmaci, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite può colpire qualsiasi vaso sanguigno e, per questo motivo, risulta molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensioni del vaso, la sua localizzazione ed coll'volgimento diorgano di.

Vaskulīts: cēlonis

Solitamente, la causa principale dell'insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un'iperattività del system immunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come di acaded in parposteaone un'inteazi virus batteri potencialmente patogeni.

Le Cause di questa reazione non sono chiaramente definite ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, ad alcuni tipi di tumore ea disorderi del system immunitario, oppure all'impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie.

Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono diverse malattie che possono essere associate alla sua comparsa

• Infezioni: molti casi di vasculite sono il risultato dell'infezione da virus dell'epatite C, mentre l'epatite B può provocare la presentazione clinica della poliarterite nodosa;
• malattie autoimmuni: la vasculite può verificarsi come risultato di alcune malattie del system immunitario, come l'artrite reumatoe, il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite giovanile un la sklerodermia;
• alerģiskas reakcijas: l'esposizione un sostanze chimiche (insetticidi e prodotti petroliferi) un farmaci – kvalitatīvs amfetamīns, sulfamīdi, beta-latamici, kontracepcijas līdzekļi perorāli, FANS, chinoloni un alcuni vaccini – possono caus;
• audzēji delle cellule del sangue: viena linfoproliferatīvā neoplāzija vai mieloproliferatīvā audzējs, kas izraisa vaskulītu.

Vaskulīts: i sintomi

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite variano in base a molti fattori che possono influenzare sia la sede sia l'entità della manifestazione.

Il Principle parametro da valutare è la localizzazione del vaso sanguigno interessato e l'entità della patologia, che può essere lieve o diventare estremamente invalidante.

Tra i principali sintomi che possiamo elencare è bene sottolineare le manifestazioni di infiammazione sistemica come febbre, sudorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Le sintomatiche più gravi sono manifestācijas:

• asiņošana alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persisistente vai ricorrente);
• glomerulonefrite rapidamente progressiva: traucēts glomerulos (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), audu tūska, arteriosa ipertensija un globuli rozi nelle urīnā;
• mesenterica išēmija (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
• perdita della vista nei pazienti con arterite a cellule giganti.

Nel caso di interessamento dei piccoli e medi vasi sanguigni, è molto gyakori la lesione cutanea che si può manifestare come porpora palpabile, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensioni del vaso interessato e l'organo interessato.

A seconda delle dimensioni dei vasi sanguigni interessati dalla patologia, riconosciamo sintomi più comuni per ogni categoria:

Piccole izmēri:

• porpora palpabile (1-3 mm)
• papula (molto pikole)
• asiņošana
• nātrene
• vescicole
• livedo reticolare (raramente)

Vidējie izmēri:

• čūla
• mezgliņi
• livedo reticolare
• papulo-nekrotiski bojājumi
• hipertonija
• iespējams danneggiamento dei vasi renali

Lielie izmēri:

• išēmija
• hipertonija
• aneirisms
• dissezione, emorragia vai rottura

Per quanto riguarda gli organ interessati:

• cuore: infarkta Miokardis, hipertensija un gangrēna
• artikulācijas: artrīta
• reni: urīna izdalījumi vai ematūrija un glomerulonefrīts
• granulas: mezgliņi, čūlas, kontūzijas vai ortikārija, porpora un livedo reticolare
• polmoni: mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
• occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
• kuņģa-zarnu trakta trakts: pēc mutes dobuma čūlas, addominālas sāpes un zarnu perforācija
• nazo, gola un orecchie: sinusīts, čūla, acufeni un ipoakuzija
• nervi: intorpidimento, formicolio, debolezza in vare parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
• cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Le tipologie di vasculite

Esistono molte formme di vasculite e ognuna di esse è caratterizzata da uno specifico quadro clinico.

Le vasculiti possono essere classificate in base a vari fattori quali

• la causa scatenante
• la localizzazione dei vasi sanguigni interessati:
• Smadzenes
• Ctanea
• Sistēma
• Il tipo o calibro dei vasi sanguigni interessati:

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

• Malattie:
• Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, che causa un'infiammazione delle mucose
• Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
• Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l'aorta, i suoi rami e le arterie polmonari
• Sintomatoloģija:
• Claudicatio degli arti
• Differenze nella misurazione della pressione arteriosa o pulsazioni assenti o di differente intensità a livello degli arti
• Sintomi ischemici del sistema nervoso centrale (es. ictus)

Vasculite dei medi vasi sanguigni:

• Malattie:
• Vasculite cutanea dei medi vasi
• Poliarterite nodosa, vaskulīts necrotizzante sistemica che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro

Sintomatoloģija:

Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti, come per esempio:

• Muscoli: mialgie
• Nervi: mononeuropatia multipla
• Tratto gastrointestinale: ischemia mesenterica
• Rene: ipertensione di nuova insorgenza (per il coinvolgimento dell'arteria renale)
• Pelle: čūla, mezgliņi un reticolare.
• Vasculite dei Piccoli vasi sanguigni:

Malattie:

• Granulomatosi eosinofila con poliangioite, vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi, caratterizzata da astma, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia
• Vasculite crioglobulinemica, rara malattia multisistemica caratterizzata dalla presenza di immunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero
• Granulomatozes ar poliangioītu
• Imūnglobulīna A vaskulīts (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein)
• Poliangioīta mikroskops
• Vasculite cutanea dei piccoli vasi

Sintomatoloģija:

• Sintomi di infarto tissutale negli organ colpiti simili a quelli delle vasculiti che coinvolgono i vasi di medio calibro, tranne per le lesioni cutanee che tendono ad essere di tipo purpurico
• Livello renale: glomerulonefrīts

Come viene diagnosticata la vaskulite

Per prima cosa, è necessario rivolgersi ad un medico che procederà alla valutazione dello stato di salute del paziente e alla prescrizione dei dovuti esami.

Il primo livello di indagine prevede l'esecuzione di esami del sangue o l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere index della presenza di una vasculite.

I principali valori che vanno attentamente monitorati ed il cui risultato andrà interpretato alla luce del quadro clinico, sono:

• aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES)
• aumento della proteina C-reattiva (PCR)
• anēmija
• aumento della conta di globuli bianchi ed eozinofilija
• livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neitrofili (raramente)
• ematūrija (raramente)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di kontrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati.

Tuttavia, per la diagnosi definita di vasculite è necessario eseguire una biopsia del vaso coinvolto, ovvero il prelievo di una porzione del vaso sanguigno interessato.

Vaskulīts: i trattamenti più efficaci

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia e all'estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo aproccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore, u.c.).

Nel caso di una vasculite primaria, invece, il trattamento mira a indurre la remissione utilizzando immunosopressori citotossici o corticosteroidi ad alto dosaggio, solitamente per almeno 3/6 mesi o comunque fino ad una piisava remissijas remisija.

Tutti i pazienti trattati con immunosopressori devono essere regolarmente controllati e sottoposti ai test per la tubercolosi e l'epatite B, in quanto queste patologie potrebbero riattivarsi in seguito alla somministrazione delle suddette terapie.

In base alla gravità della vasculite, i trattamenti si differentenziano in:

• induzione alla remissione per vasculiti potenzialmente mortali: somministrazione di kortikosteroīdi, spesso in asociazione un ciklofosfamīds vai rituksimabs;
• induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: somministrazione di corticosteroidi associati ad immunosupresori più blandi vai rituksimabs;
• mantenimento dello stato remissivo: si useza il metotrexato, l'azatioprina vai il rituksimabs, in associazione and dosi inferiori di kortikosteroīdi.

Vaskulīts: effetti sulla vita quuotidiana

Un individuo affetto da vasculite deve necessariamente sottoporsi a controlli periodici per verificare lo stato della patologia e per poter agire tempestivamente su eventuali peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapie immunosopressive, il paziente dovrà avere cura di sottoporsi a controlli periodici per verificare non solo lo stato della patologia, ma anche per valutare gli eventuali effetti collaterali del trattamento in questione.

Anche nel caso in cui la vasculite sia in remissione, è buona norma proseguire con i controlli periodici poichè è possibile che la patologia si representi in qualsiasi momento.

Il trattamento farmacologico a lungo termine è spesso in grado di controllare i sintomi, garantendo al paziente una buona qualità di vita.

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Fonte dell'articolo

Bjanša Pegina