Pemfigo: oorzaak, sintomi, diagnose en trattamento

da Cristiano Antonino il Augustus 17, 2023

De pemfigo is een auto-immuun auto-immuunziekte en slijmvliescaratterizzata van de meccanismi van de adesione cellulaire dell'epidermide, in het bijzonder desmosomi

Vergelijk een reeks van een auto-immuunonderzoek met de belangrijkste munteenheid van een bepaalde groep antilichamen tegen IgG4 en IgA in een zeer zeldzame vorm.

La malattia presenta un andamento cronico e può essere potentialmente fatale se non trattata adeguatamente.

Is het pemfigo?

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente "pustola" en staat een identificatie van een groep dermatosen bollose.

Een zeldzame huidaandoening is een van de meest voorkomende manieren om de intracellulaire huid met de conseguente vergelijking van laesies van dolorose (vescicole) en livello cutaneo en delle mucose te vergelijken.

Het della Malatië-manifest heeft een algemene verklaring afgelegd van 50 tot 60 jaar geleden, maar het is een feit dat dit land een infantiele livello registreert.

De manier waarop de malatiteit zich voordoet, is een kenmerk van de vergelijking van bolle slappe hanno de tendens van rompersi gemakkelijk en provocando laesie en erosie dolorose.

Het kan zijn dat u deel uitmaakt van het begin van het begin van het slijmvlies, de mogelijkheid bestaat dat u geïnteresseerd bent in het gezicht, de scalpo, de torace, en de cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre.

Ik herhaal verschillende klinieken van pemfigo, die de mancanza van coesione epidermica, sono

Il segno di Nikolsky: tramite presse of sfregamento della cute sana in prossimità di a bolla con un thiso, si manifesta uno scollamento caratteristico dell'epidermide.
Il segno di Asboe-Hansen: probeer een druk uit te oefenen op de liquiditeit van het land of de adiacente.

Het lijkt erop dat de patologie vaak voorkomt in de etnische groep van de mediterrane groep, in het bijzonder in de Ashkenazi-landen.

Veroorzaken

Il pemfigo en dovuto heersen alle verandering van de meccanismi van de verhoogde cellulaire dell'epidermide. Nello specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi specifici (IgG of IgA) die een component van desmosomi aantast, dan neggiando zoektocht strutture of sono responsabili dei legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali reagiscono con particolari glicoproteine presenti sui desmosomi: le desmogleine.

Verschillende componenten worden geïnduceerd door auto-antilichaampjes die plasminogeen veroorzaken, en conseguenza, waardoor intercellulaire ponsen en lisi delle cellule dello strato epidermico innescando fenomeno chiamato acantolisi worden.

Een doorlopend proces van rijkheid per diffusie osmotica van vloeibare trasudatizio che forma così il caratteristico rigonfiamento al di sotto dello strato esterno cutaneo, cioè la bolla.

Tipologie van pemfigo

Sono staat individueel diverse vormen van klinieken in malattia che variano in basis alla zwaartekracht, alle posizione delle vescicole nei diversi strati dell'epidermide en al tipo di desmogleina colpita dagli anticorpi.

De belangrijkste vorm van pemfigo sono:

Pemfigo volgt
Vegetarische Pemfigo
Pemfigo foliaceo

Er is een kans dat u van mening bent dat er recentelijk een medische behandeling is gestart

Pemfigo en IgA
Pemfigo paraneoplastisch
Pemfigo indotto da farmacie
Pemfigo erpetiforme

Pemfigo volgt

Il pemfigo volgare tra le forme cliniche più comuni di Questa Malattia.

In de vraag of de autoanticorpus die interviene desmogleina provoca un'acantolisi en livello basso dell'epidermide is, met de conseguente vorming van het slijmvlies en schattig.

De muntvolgorde van Malatië begon aanvankelijk met het mondslijmvlies en de grens van de regio, met de comparsa di bolle che vengono spesso scambiate per semplici afterte.

Het tempo van malattia wordt steeds scherper, met de comparsa van laesies en live cutaneo of possono essere simili een quelle che compaiono seguito di ustioni di secondo grado.

De bolle pezen van het lichaam en de moeilijkheidsgraad kunnen ervoor zorgen dat de patiënt gevoelig is voor alle infecties.

De lesioni appaiono

Flaccided en meest fragiele
De verschillende dimensies variëren van meer dan een centimeter
Fredde
Met contenuto limpido

Een stormachtige en corretta-diagnose en de conseguente therapie zijn zo belangrijk in kwanto il decorso della Malattia en subacuto en cronico, het kan fatale gevolgen hebben.

Vegetarische Pemfigo

De pemfigo vegetante is een variante ipertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

Met een quadro clinico die vergelijkbaar is met die van een quello volgare, heeft de pemfigo vegetante een grote prognose.

De lesioni si presentano inizialmente come

Morbide al tatto
Kleur rood
Secernenti liquido dal cattivo geur (vegetazioni umide)

Vervolgens, de rottura van de vescicole veroorzaakt de vorming van erosieve plekken.

Zoek een vorm van pemfigo en localizzata quasi semper snelle grandi pieghe komt de zona ascellare of dell'inguine è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Het decor van de malattia en de meeste varianten ervan zijn zo goed als ze lokaal zijn in de regio van de huid.

Pemfigo foliaceo

Als het slijmvlies niet geïnteresseerd is, is het aanwezig in verschillende lagen van de huid van de huid.

De malattia is een kenmerk van bolle flaccide, het is een algemene vorm van capelluto en een geleidelijke toename van de snelheid, de schiena en het visioen.

Als het niet mogelijk is om pezen op te sporen en uw lichaam te gebruiken, kan een romper die gemakkelijk is en een laesie kan veroorzaken die erosief is en meer squamose heeft.

Een verschil van pemfigo volgare, nel pemfigo foliaceo la maggior parte delle lesioni porta prurito.

Inoltre, de bolle blijft een desquamarsi en riformarsi conferendo alla cute een aspetto esfoliativo che può trarre in inganno.

Het is duidelijk dat de malattia niet-zichtbare diagnostische gegevens correttamente en misschien confusa con dermatite of eczeem.

Pemfigo en IgA

Il pemfigo ad IgA is een vorm van pemfigo en wordt steeds zeldzamer.

Als u weet dat de malatiteit zich kenmerkt door bolle flaccide intra-epidermiche met arciforme disposizione, lokaliseer het algemene karakter van de prossimità degli arti.

Il decorso della malattia en abbastanza benigno, tuttavia neigt naar een recidivare.

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale en de dermatosi intraepidermica neutrofilie che, pur avendo clinicamente forme simili, presentano diversi bersagli antigenic.

Pemfigo paraneoplastisch

Malattia associata lijkt een neoplasie te hebben, die van nature kwaadaardig is.

Het is een combinatie van alcune forme di cancro, soprattutto carcinomi, infomi en sarcomi.

Het kan leiden tot de productie van delen van tumoren van specifieke antigenen en algemene depressie van het immuunsysteem.

De malattia manifesteert zich met de ampie-zone van de schattige huid en het membraanslijmvlies.

Pemfigo indotto da farmacie

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collaterale dovuto all'uso di alcuni farmacie come ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina.

Klinische zoektocht naar forma van pemfigo assomiglia en quella auto-immune, tuttavia la malattia tended a risoversi spontaneamente e senza alcun trattamento a seguito del fattore scatenante, cioè dopo la sospensione del farmaco che induce a malattia.

Pemfigo erpetiforme

Vraag naar mogelijke pemfigo-kenmerken om de tussenliggende laesies te vergelijken met blaas- en peespeesvorming in de perifere zone met een langzame centrifugaal.

Il decorso della malattia tende ad essere benigno, ma non èscluso ch possa evolure in forme più gravi come il pemfigo volgare or foliaceo.

Diagnose

Dato che il pemfigo è un malattia rara non è semper immediata da diagnosticare in quanto la presenza di laesioni niet è voldoende een definitieve con certezza la patologia.

Komt op het eerste gezicht overeen met de diagnose die van toepassing is op een heel belangrijk onderwerp voor dimostrare met een aantal precedenten: de naam van Nikolsky en de naam van Asboe-Hansen.

Als u een andere diagnose stelt, is de biopsie van de huid van de huid van de laesie en de bloedsomloop (perilesionale).

Bovendien gebruiken we geen enkele diagnosetechniek van immunofluorescentie of schattig dei pazienti, de servo en bewezen dat de automatische antilichamen diretti controle hebben over de desmogleine van membraan cheratinocitarie.

Niet è raro, inoltre, che il medico prescriva ulteriori analisi di approfondimento come le analisi del sangue.

behandeling

Vooruitlopend op, de pemfigo viene generalmente associato ad un prognosi abbastanza grave essendo un tipo di malattia che reagisce in modo imprevedibile all cure.

Beveilig de temperatuur op een manier die de condizione instemt met de sopravvivenza en, in alcuni casi, de guarigione.

Als u het beste van de therapie kunt bekijken en u kunt uw eigen kliniek in sintomi della malattia voorkomen, probeer dan de complicanze.

Van de lokale bevolking, de farmacie, nei casi gravi, de ricovero ospedaliero en de isolamento protettivo in kwanto le ferite aperte rendono de paziente kwetsbaar voor infezioni of potrebbero risultare fatali.

Over het gebruik van de boerderij voor de handel:

Orale corticosteroïden
immunosuppressoren
Antibiotica, antivirale middelen en farmacie antifungini

Il medico, nei casi di pemfigo più persistenti può proporre alcuni trattamenti alternativi come:

Plasmaferesi periodica, het bestaat altijd uit de plasma-eigenschappen van IgG die kenmerkend zijn voor de specifieke scheidingstechnologie.
Terapia biologica met Rituximab, prevede de somministrazione di un anticorpo monoclonale introdotto recentemente nel trattamento del pemfigo.
IVIg is de introductie van immunoglobuline via endovenosa.