Pemphigus er en sjelden autoimmun sykdom karakterisert ved dannelse av blemmer på huden og slimhinnene (munn og kjønnsregioner)

Det forekommer vanligvis i voksen alder, hos både menn og kvinner; sjelden kan det også ramme barn.

Pemphigus, årsaken er fortsatt ikke helt klar

Det antas utløsende faktorer som infeksjoner, medikamenter, ondartede svulster osv.

Uansett årsak vises antistoffer rettet mot visse proteiner (desmoglein 1 og 3) i huden og slimhinnene.

Disse proteinene har rollen som å sikre adhesjon av celler til hverandre, og dermed opprettholde integriteten til huden.

Pemphigus vises ofte først på slimhinnene i munnen og noen ganger i spiserøret, og sprer seg deretter til hele kroppens hud

Det manifesterer seg som diffuse, slappe (ikke-øme, ligner på brannskader) blemmer med et serøst (gjennomsiktig) innhold på sunn hud eller slimhinne.

Blærene er ganske skjøre, bryter av og utvikler seg til erosjoner med høy risiko for infeksjon og innvirkning på pasientens allmenntilstand på grunn av væsketap som resulterer i dehydrering.

Symptomer på pemphigus er smerter og noen ganger vanskeligheter med å svelge og dårlig matinntak (på grunn av manglende evne til å spise regelmessig på grunn av lesjoner i munnhulen).

Evolusjon er kronisk tilbakevendende (med tilbakefall) og kan vare i måneder og noen ganger år.

Diagnosen pemphigus er basert på klinikken (historie og utseende av lesjoner, forekomst av andre symptomer)

Diagnostisk bekreftelse av pemfigus involverer en blodprøve for å søke etter spesifikke antistoffer og en hudbiopsi (fjerning av et lite hudfragment) for å utføre en mikroskopisk undersøkelse (histologisk undersøkelse) inkludert immunfluorescens for å demonstrere tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot huddesmogleinene.

Det er ingen avgjørende terapi som går til årsakene til pemfigus

Terapi er rettet mot å redusere betennelse (reduksjon av omfanget, varigheten og hyppigheten av utseende av blemmer) og de resulterende komplikasjonene (smerte, infeksjon og spisevansker).

Behandlingen består av:

• Lokal (topisk) terapi basert på desinfeksjonsmidler og ved infeksjon også lokale eller systemiske antibiotika (via munnen eller intravenøst, avhengig av infeksjonens omfang og omfang) og bandasjering. På skorper er det nyttig å påføre mykgjørende kremer for å lette fjerningen;

Systemisk terapi:

• Systemiske kortikosteroider (gjennom munnen eller intravenøst, avhengig av alvorlighetsgrad);
• Immundempende midler som metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil;
• Plasmaferese, plasmaseparasjonsteknikk med sikte på å fjerne autoantistoffer fra blodet;
• Intravenøse immunglobuliner, som, administrert i høye doser, virker som immundempende midler og reduserer mengden autoantistoffer i blodet.

Systemiske legemidler er ikke uten risiko, spesielt av smittsom karakter.

Det er derfor nødvendig å overvåke pasienter nøye under behandlingen, både for å vurdere deres effekt og for å vurdere mulige bivirkninger eller komplikasjoner knyttet til selve legemidlet.

Prognosen for barn med pemphigus er vanligvis god, i motsetning til voksne hvor utfallet kan være dødelig

Tilheling av hudlesjonene forårsaket av pemphigus resulterer oftest i at det oppstår dyskromiske arr (farget annerledes enn sunn hud) som ofte forsvinner av seg selv over tid.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Atopisk dermatitt: behandling og kur

Psoriasis, en sykdom som påvirker sinnet så vel som huden

Allergisk kontaktdermatitt og atopisk dermatitt: forskjellene

Bivirkninger av medikamenter: hva de er og hvordan du håndterer bivirkninger

Symptomer og rettsmidler ved allergisk rhinitt

Allergisk konjunktivitt: årsaker, symptomer og forebygging

Hva er og hvordan du leser Allergy Patch Test

Eksem eller kald dermatitt: Her er hva du skal gjøre

Psoriasis, en tidløs hudsykdom

Kliniske manifestasjoner av atopisk dermatitt

kilde:

Barn Jesus