AHA Vitenskapelig erklæring - Kronisk hjertesvikt i medfødt hjertesykdom
AHA vitenskapelig uttalelse - De siste 60 årene har gitt bemerkelsesverdige fremskritt i diagnostisering og behandling av medfødt hjertesykdom (CHD).
Tidlig diagnose og forbedringer i hjertekirurgi og intervensjonell kardiologi har resultert i en enestående overlevelse av pasienter med CHD, selv de med de mest komplekse lesjonene i medfødt hjertesykdom.
De siste 60 årene har gitt bemerkelsesverdige fremskritt i diagnostisering og behandling av medfødt hjertesykdom (CHD). Tidlig diagnose og forbedringer i hjertekirurgi og intervensjonell kardiologi har resultert i en enestående overlevelse av pasienter med CHD, selv de med mest kompliserte lesjoner.
Til tross for bemerkelsesverdig suksess i behandlinger, er mange intervensjoner palliative snarere enn kurative, og pasienter utvikler ofte hjertekomplikasjoner, inkludert hjertesvikt (HF). HF-ledelse i innstillingen av CHD utfordres av det brede spekter av aldre som HF forekommer, heterogeniteten til den underliggende anatomi og kirurgiske reparasjoner, det brede spekteret av HF forårsaker, mangelen på validerte biomarkører for sykdomsprogresjon, mangelen av pålitelige risikoprodusenter eller endepunkter i sur rogat, og mangel på bevis som viser behandlingseffektivitet.
Formålet med denne uttalelsen er å gjennomgå litteraturen knyttet til kronisk HF i CHD og å belyse viktige hull i kunnskapen vår, understreke behovet for spesifikke studier av HF-mekanismer og forbedre resultatene for de med HF. I dette dokumentet er definisjonen av CHD-alvorlighetsgrad definisjonen som er vanlig i CHD-dokumenter, inkludert American College of Cardiology (ACC) / American Heart Association (AHA) retningslinjer1 for behandling av voksne med CHD
Definisjonen av HF tilsvarer den som finnes i flere retningslinjer for diagnose og behandling av HF. Selv om nyanser og spesifikke detaljer kan være kontroversielle, heter det i den brede definisjonen fra Heart Failure Society of America retningslinjene følgende: “I fysiologiske termer er HF et syndrom som er preget av en eller begge lunger og sy-temisk venøs lunger og / eller utilstrekkelig perifert oksygentilførsel, i ro eller under stress, forårsaket av hjertesvikt. ”4 Definisjonen av kronisk HF i dette dokumentet stemmer overens med den i European Society of Cardiology retningslinjer, som vektlegger kronisk HF (enten stabil, gradvis forverret eller dekompensert) ) snarere enn akutt HF.
Selv om spesifikke definisjoner av akutt og kronisk HF ikke er universelt akseptert, fokuserer vi her på kronisk HF som et vedvarende syndrom som krever behandling av behandlingen for å forhindre progresjon, dekompensasjon eller død.4. Dette dokumentet fokuserer på mekanismene og behandlingen av myocardial dysfunction mens du erkjenner at HF symptomer kan tilskrives underliggende hemodynamiske abnormiteter som ventil dysfunksjon, utstrømningshindring, koronar abnormaliteter eller gjenværende shunting.
Derfor bør alle pasienter med CHD med HF-symptomer gjennomgå en detaljert hemodynamisk vurdering av CHD-erfarne kardiologer for eventuelle reversible hemodynamiske abnormiteter og få passende målrettede intervensjoner hvis mulig. Behandlingsanbefalinger for HF forårsaket av ventildysfunksjon eller iskemisk hjertesykdom er adressert andre steder i de respektive ACC / AHA retningslinjer, inkludert 2008 retningslinjene for pleie av den voksne med CHD.1 Selv om dette dokumentet fokuserer på HF-behandling, bør palliativ behandling vurderes en verdifull og nødvendig komponent av pleie hos alle pasienter med CHD og sluttfase HF.6 Innholdet i dette dokumentet dekker aldersspekteret til barn til voksne pasienter med CHD og HF med innspill fra både pediatriske og voksne kardiologer.
Hovedtyngden av tilgjengelig litteratur fokuserer imidlertid på voksne pasienter, der det er en større relativ belastning av HF, noe som antagelig reflekterer naturhistorien til CHD. Dermed er flertallet av diskusjonen her mer anvendelig for voksne med CHD og HF, selv om spesifikke problemer hos pediatriske pasienter, når det er mulig, diskuteres. Noen funksjoner ved HF i CHD er vanlige på diagner og blir diskutert i Generell oversikt. Imidlertid blir det lagt spesiell vekt på temaer med unike anatomiske og fysiologiske betraktninger, særlig pasienter der høyre ventrikkel (RV) er mer sårbar, enten i normal subpulmonisk stilling eller som systemisk ventrikkel, og pasienter med enkeltventrikkel (SV) ) fysiologi. I tillegg er det variasjoner i trykk eller volumbelastning av venstre ventrikkel (LV) som er unike for CHD, som diskuteres separat. ”