Den interatriale defekten indikerer en medfødt hjerteabnormitet som lar blod strømme mellom høyre og venstre forkammer, noe som normalt ikke bør være tilfellet da forkamrene er atskilt av den interatriale skilleveggen, som bare hvis den er defekt eller mangler, får oksygenrikt blod til å strømme fra venstre atrium til høyre side av hjertet, blandet med venøst ​​blod

Det oppstår da en såkalt 'shunt'-situasjon, som kan føre til at oksygennivået i det arterielle blodet er lavere enn normalt (hypoksemi).

Barn er vanligvis asymptomatiske, men etter fylte 20 år kan det oppstå komplikasjoner, inkludert pulmonal hypertensjon, hjertesvikt og atriearytmier.

Hos voksne inkluderer symptomer på interatriell defekt dyspné, utmattelse og atriearytmier.

Diagnosen interatriell defekt stilles ved ekkokardiografi mens behandlingen består av kateterisering eller kirurgisk reparasjon for mer alvorlige tilfeller.

Konsekvensene av en interatriell defekt avhenger av størrelsen og varigheten av shunten. Faktisk, hvis defekten er liten, kan denne tilstanden ikke gi noen merkbare tegn eller symptomer.

En interatriell defekt er klassifisert etter hvor den er lokalisert

Ostium secundum er en fossa ovalis-defekt, som er lokalisert i den sentrale delen (eller midten) av interatrial septum (den står for mer enn 80% av tilfellene).

Det kan være enkelt eller tilstede som en rekke små cribriformiteter og anses generelt som den sanne interatrielle defekten.

Venøs sinus er en defekt i den bakre delen av septum, nær den øvre vena cava eller inferior vena cava og mange ganger assosiert med unormal retur av høyre øvre eller nedre pulmonale vener til høyre atrium eller vena cava. Sinus venosus type defekt er statistisk tilstede i 5 – 10 % av septal defekter.

Normalt når venstre øvre kardinalvene begynner å gå tilbake, forskyves sinus venosus til høyre for det dannede skilleveggen og etterlater plass for utviklingen av septum secundum.

Denne defekten skyldes at den venøse sinus ikke forskyves til høyre og dermed mangel på plass for utvikling av septum secundum.

Den er vanligvis plassert på atriegulvet nær den nedre kavalmunnen og høyt oppe under åpningen til den øvre hulvenen.

Ostium primum, derimot, er en defekt i anteroinferior-flaten av atrioventrikulær septum (endokardial pute-defekt) på grunn av manglende utvikling av den nedre delen av septum primum.

I praksis skyldes defekten en abnormitet i utviklingen av skilleveggen i den atrioventrikulære kanalen, som mangler sin nedre del som deler de atrioventrikulære klaffene.

Hos én pasient kan derfor en interatriell defekt ha ulik opprinnelse, selv om de ulike typene er en del av samme familie av interatriale defekter.

Flere kombinasjoner av en eller flere av disse defektene kan også eksistere side om side hos samme pasient.

Symptomer

En interatriell defekt viser seg ofte uten symptomer: Nysing, hosting eller magekompresjoner under avføring kan føre til forbigående trykkøkninger i høyre del av hjertet, men denne anomalien er vanligvis asymptomatisk.

Asymptomatisitet påvirker de fleste pasienter med små eller moderate atrieseptumdefekter, men selv om de er større, kan de ikke forårsake symptomer hos små barn.

Store shunter kan forårsake langsom vekst i tidlig barndom og treningsintoleranse, dyspné ved anstrengelse, tretthet og/eller hjertebank hos eldre pasienter.

Generelt har det blitt funnet at rundt 14 % av voksne med en interatrial septumdefekt opplever hjertesvikt og ytterligere 20 % arytmier.

Hos en liten prosentandel av pasientene (5 %) kan imidlertid kliniske tegn på hjertesvikt oppstå tidligere.

Årsaken til disse sjeldne tilfellene ser ut til å være spesiell intrakardiell hemodynamikk som under intrauterint liv ikke tillot at atrium og venstre ventrikkel å utvikle seg ordentlig.

Årsaker til interatrial defekt

Interatrial defekt er en medfødt hjertemisdannelse (dvs. tilstede fra fødselen), men noen defekter i interatrial septum lukker seg spontant i løpet av de første leveårene.

DIA er den nest hyppigste medfødte hjertesykdommen etter den interventrikulære defekten.

Det finnes hyppigere i kvinnekjønnet og har en forekomst på 4 av 1,000 barn.

I tillegg er det mer utbredt hos personer med Downs syndrom og Noonan syndrom.

Det er for all del en pulmonal hyperafflukssykdom hvis alvorlighetsgrad varierer avhengig av størrelsen på defekten, lungemotstand og volumetrisk kapasitet til høyre ventrikkel.

Noen defekter blir diagnostisert så tidlig som under graviditeten ved hjelp av et fosterekkokardiogram, som lar legen visualisere bilder av babyens hjerte i utvikling.

Hos mange barn oppdages imidlertid ikke feilene før etter fødselen, i noen tilfeller heller ikke før i ungdomsårene eller i voksen alder.

Diagnose

Den askultatoriske objektive testen er svært viktig og er den første muligheten til å oppdage to mulige patologiske bilyd.

Faktisk kan legen her oppdage en grad 2 til 3/6 mesosystolisk (ejektiv systolisk) bilyd på grunn av økte strømningshastigheter gjennom lungeklaffen og en fast delt S2 ved øvre venstre kant av brystbenet hos barn.

For å være sikker på en interatriell defekt, kan legen kreve at pasienten gjennomgår tre spesifikke tester:

• Elektrokardiogram, en test som ved små defekter ikke viser noen abnormiteter, mens den ved beskjeden størrelse viser et tegn på volumoverbelastning høyre del av hjertet som kan føre til høyre grenblokk.
• Røntgen thorax, som ved en liten interatriell defekt viser normal thorax, mens den ved beskjedne viser utvidelse av høyre atrium og aurikel, utvidelse av høyre andre bue og klare lungefelt på grunn av hyperaffluks (dvs. forstørret hjerte). ).
• Ekkokardiogram, som er testen av førstevalg, da det gjør det mulig å lokalisere og kvantifisere DIA og studere dens effekter på høyre atrium og ventrikkel og lungearterien.

Hjertekateterisering er sjelden nødvendig med mindre transkateterlukking av defekten er planlagt.

Komplikasjoner av interatrial defekt

Hvis den interatriale defekten ikke rettes opp, kan pasienten få svært alvorlige hjerteproblemer i fremtiden, selv om disse oppstår i voksen alder.

De vanligste komplikasjonene er:

• høyre hjertesvikt, høyre side av hjertet tvinges til å jobbe hardere for å pumpe overflødig blod inn i lungene;
• arytmier;
• pulmonal hypertensjon, som består av økt trykk i lungearteriene.

Overlevelsen er redusert hos pasienter som utvikler pulmonal hypertensjon, men heldigvis dør bare 0.1 % innen det første leveåret og ofte fordi komplekse kardiologiske patologier vedvarer.

På den annen side begynner de som når en alder av 50-60 år og har en mindre defekt fortsatt å klage over hjertebank på grunn av atrielle hjertearytmier, som ofte fører til hjertesvikt.

En situasjon med paradoksal emboli, dvs. forårsaket av passasje av mikroemboli fra venesirkulasjonen gjennom den interatriale septumdefekten, kan føre til cerebrale hendelser eller systemiske tromboeboliske hendelser som hjerneslag.

Les også

kilde