Hydatid sykdom: symptomer, diagnose og behandling av Echinococcosis

By Cristiano Antonino On Kan 25, 2022

Echinococcosis er en infeksjon av larveformen av bendelormen Echinococcus granulosus (cystisk echinococcosis, hydatid sykdom) eller Echinococcus multilocularis (alveolær sykdom)

Symptomer avhenger av organet som er involvert, f.eks gulsott og magesmerter hvis det er levercyster eller hoste, brystsmerter og hemoptyse hvis det er lungecyster.

Brudde cyster kan forårsake feber, urticaria og alvorlige anafylaktiske reaksjoner.

Diagnose er basert på bildediagnostikk, undersøkelse av cystevæske eller serologiske tester.

Behandlingen er enten albendazolbasert, kirurgisk eller begge deler, eller involverer aspirasjon av cysten med instillasjon av et skolicidalt middel.

Echinococcus granulosus er utbredt i saueavlsområder i Middelhavet, Midtøsten, Australia, New Zealand, Sør-Afrika og Sør-Amerika. Andre utbrudd finnes i deler av Canada, Alaska og California.

Hunder er de definitive vertene, som har voksne bendelorm i mage-tarmkanalen, og planteetere (f.eks. sauer, geiter, griser, storfe, kameler, hester og hjort) eller mennesker er mellomverter som utvikler cystiske lesjoner i leveren eller andre organer.

Voksen E. multilocularis finnes i rever, coyoter og hunder, og hydatidlarver finnes i små ville gnagere.

Echinococcosis, infiserte hunder er hovedbæreren for sporadisk infeksjon hos mennesker

multilocularis E. multilocularis forekommer hovedsakelig i Sentral-Europa, Alaska, Canada og Sibir.

Dens naturlige rekkevidde av angrep på det kontinentale USA strekker seg fra Wyoming og Dakotas til nordvestlige områder.

Sjelden forårsaker Echinococcus vogelii eller Echinococcus oliganthus en hydatidsykdom hos mennesker, som vanligvis er i leveren. Sykdommen kan være polycystisk (E. vogelii) eller unicystisk (E. oliganthus).

Disse artene finnes i Sentral- og Sør-Amerika.

Patofysiologi av echinococcosis

Egg inntatt fra dyreavføring (som kan være tilstede på pelsen til hunder eller andre dyr) klekkes i tarmen og frigjør onkosfærer (umodne former av parasitten i en embryonal konvolutt).

Onkosfærene trenger inn i tarmveggen, migrerer gjennom sirkulasjonen og hekker i leveren eller lungene eller, sjeldnere, i hjernen, bein eller andre organer.

Det er ingen voksne ormer i mage-tarmkanalen til mennesker.

I vevet blir onkosfæren til E. granulosus til cyster, de vokser sakte (vanligvis over mange år) til store, væskefylte, ulokulerte lesjoner, hydatidcyster.

Innenfor disse cystene dannes datterkapsler som inneholder mange små smittsomme protocyster.

Store cyster kan inneholde > 1 L høy antigen hydatidvæske, samt millioner av protoskoliker.

Noen ganger dannes dattercyster innenfor eller utenfor de primære cystene.

Hvis en levercyste sprekker eller lekker væske, kan infeksjonen spre seg til bukhinnen.

multilocularis produserer lokalt invasive svampaktige masser som er vanskelige eller umulige å behandle kirurgisk.

Cyster finnes hovedsakelig i leveren, men kan kolonisere lungene eller annet vev.

Cystene er ikke store, men de invaderer og ødelegger det omkringliggende vevet og kan forårsake leversvikt og død.

Symptomatologi av echinokokkose

Selv om mange infestasjoner er ervervet i løpet av barndommen, kan kliniske tegn på echinococcosis ikke bli synlige på flere år, bortsett fra i tilfeller der cyster er lokalisert i vitale organer. Symptomatologi kan etterligne en plassopptakende svulst.

Til slutt kan levercyster forårsake magesmerter eller palpable masser. Hvis en gallegang er blokkert, kan gulsott oppstå. Ruptur i en gallegang, peritonealhule eller lunger kan forårsake feber, urticaria eller alvorlig anafylaktisk reaksjon.

Lungecyster kan sprekke og forårsake hoste, brystsmerter og hemoptyse.

Diagnose av echinococcosis

Diagnostisk bildediagnostikk
Serologiske tester
Undersøkelse av cystevæske

CT-, MR- og ultralydfunn av abdomen kan være patognomoniske for cystisk echinokokkose i leveren hvis de viser dattercyster og hydatid-sand (protoscolic og debris), men det kan være problematisk å skille hydatid-cyster fra godartede cyster, abscesser eller godartede eller ondartede neoplasmer.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Tilstedeværelsen av hydatidsand (skjell passerer inn i cystevæsken og danner et hvitt sediment) i cystevæskeaspiratet er diagnostisk. Kriterier fra Verdens helseorganisasjon bruker avbildningsfunn for å klassifisere cyster som aktive, overgangsbestemte eller inaktive (1).

Lungepåvirkning kan vises som runde eller uregelmessige masser på røntgen thorax.

Alveolar echinococcosis presenterer seg vanligvis som en invasiv masse.

Serologiske tester (enzymimmunoassay, indirekte hemagglutinasjonstest) er sensitive for å oppdage infeksjon, noe som kan bekreftes ved å påvise echinokok-antigener ved bruk av immundiffusjon (bue 5) eller immunoblot. CBC med formel kan oppdage eosinofili.

Behandling av echinococcosis

For hepatisk echinococcosis, kirurgisk reseksjon
Perkutan aspirasjon etterfulgt av instillasjon av et skolicidt middel og reseksjon
Albendazol alene eller i kombinasjon med kirurgisk reseksjon eller aspirasjon
Kun observasjon
For alveolære echinococcus, kirurgisk reseksjon, hvis mulig, pluss albendazol

Behandling av cystisk echinokokkose (hydatid) varierer avhengig av type, plassering og antall cyster og av bildediagnostiske funn som indikerer om cystene er aktive, overgangsbestemte eller inaktive (1).

Kirurgisk reseksjon kan være kurativ og er den beste behandlingen for kompliserte lesjoner med følgende egenskaper: sprukne cyster, cyster med gallefistler, cyster som komprimerer vitale strukturer, cyster med dattercyster, cyster med diameter > 10 cm, overfladiske cyster med risiko for ruptur på grunn av traumer og cyster ledsaget av ekstrahepatisk sykdom.

For små (< 5 cm), enkle og unilokulære cyster, utfører noen sentre perkutan aspirasjon under CT-veiledning, etterfulgt av instillasjon av et skolicid middel (f.eks. hypertonisk saltvann) og respirasjon (perkutan aspirasjon-injeksjon-respirasjon [PAIR, perkutan aspirasjon- injeksjon-respirasjon]).

For å forhindre metastatiske infeksjoner som kan oppstå hvis cysteinnhold lekker ut under prosedyren eller hvis materiale utilsiktet utelates, administreres albendazol vanligvis en uke før, under og minst 4 uker (opptil 6 måneder avhengig av klinisk respons og bilderespons) etter kirurgi eller instillasjon av et scolexing-middel og respirasjon.

Små unilokulære hydatidcyster kan behandles med albendazol alene i flere måneder, med en kureringsrate på 30 %.

Albendazol alene er også den foretrukne behandlingen for inoperable cyster.

Observasjon alene er et alternativ for asymptomatiske cyster som er naturlig inaktivert (ikke inaktivert av medikamentell behandling).

Levertransplantasjon har vært fullt vellykket hos noen få pasienter.

Dosen av albendazol er 400 mg oralt 2 ganger/dag (7.5 mg/kg 2 ganger/dag hos barn opp til maksimalt 400 mg 2 ganger/dag). Et andre valg er. mebendazol 40-50 mg/kg kroppsvekt per dag.

Pasienter med alveolær echinokokkose på grunn av E. multilocularis bør få albendazol (i den daglige dosen brukt ovenfor for cystisk echinokokkose) i ≥ 1 uke etterfulgt av kirurgisk reseksjon, hvis mulig, avhengig av lesjonens omfang, lokalisering og manifestasjoner.

Prognosen er dyster med mindre hele larvemassen kan fjernes.

Albendazol administreres kontinuerlig i minst 2 år og pasienter overvåkes deretter for tilbakefall i 10 år eller mer.

Langvarig høydose albendazolbehandling kan forårsake myelosuppresjon, levertoksisitet og midlertidig hårtap.

Det er viktig å overvåke blodtellingen med formel og leverenzymer under behandlingen.

Behandlingsreferanse

Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Nåværende behandling av cystisk echinokokkose: en undersøkelse av spesialistpraksis. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.