Insufficienza epatica acuta in età pediatra: il malfunzionamento del fegato nel bambino
L'insufficienza epatica acuta é uma malattia pericolosa que provoca um funzionamento cattivo do fegato. Può guarire o richiedere, nei casi a decorso più grave, il trapianto di fegato
L'insufficienza epatica acuta in età pediatra, sebbene rara, è una malattia grave
E' provoca um danno massivo e rapido delle cellule del fegato (epatociti) cui você associa uma função ridotta del fegato.
É necessário riconoscerla e curarla tempestivamente poiché può rapidamente progredir em uma forma irreversível tanto da richiedere da substituição do fegato e, nei casi più gravi, portare alla morte.
Le principaIi cause dell'insufficienza epatica acuta possono essere raggruppate nelle seguenti grandi categorie:
- Infecções virais: vírus epatotropi maggiori (A, B, B+D, E), epatite não-A, não-G, vírus varicela-zoster, morbillo, adenovírus, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, echovírus, febre gialla, lassa, ebola, Marburg, Dengue, vírus Toga (raramente), etc.;
- Infecções de bateria: salmonellosi, tubercolosi, sepsi, malária, bartonella, leptospirosi;
- Farmaci: Paracetamolo, Alotano, acido acetilsalicilico, solventei, Sodio valproato, Carbamazepina, Lamotrigina, antibióticos (Penicillina, Eritromicina, Tetraciclina, etc.), Isoniazide, Fenitoina, Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei (FANS) como l'Ibuprofene, Ketoconazolo, Amiodarone, Alopurinolo;
- Intossicazioni: Amanita phalloides (intossicazione da funghi), medicina a base de erbe, fosforo giallo, Clorobenzene, solventes industriais;
- Malattie metaboliche: galattosemia, tirosinemia, intolerância ao fruto, emocromatosi neonatal, malattia de Niemann Pick tipo C, malattia de Wilson, malattie mitocondrial, difetti congeniti della glicosilazion;
- Malattie autoimmuni: epatite gigantocellulare com anemia emolitica Coombs positiva;
- Malattie ematologiche: emocromatosi, sindrome da ativação marcrofagica, linfoistiocitosi familiare, linfomi;
- Malattie vascolari: malattia veno-oclusiva (VOD), síndrome de Budd-Chiari.
Em relação a tudo isso, nei bambini sotto i 5 anni son mais freqüentes le cause tossiche, farmacologiche, infettive and autoimmuni, mentre nel bambino mais grande sono mais freqüente le cause autoimmuni e la malattia di Wilson.
Tuttavia in una percentuale tra il 18 e il 47% dei casi non è possibile identificar la causa e si parla di quadri di “origine sconosciuta”.
Una delle cause molto freqente di insufficienza epatica aguda in età pediátrica è la tossicità de Paracetamolo (N-acetil-p-aminofenolo)
Sintomi di ssicità compaiono quando a dose de som administrada supera 150 mg/kg/die: può derivar de uma singola somministrazione ou da mais somministrazione nell'arco delle 24 ore.
Il riconoscimento precoce dei primi sintomi di insufficienza epatica é fundamental: permette ai medici di indirizzare rapidamente il bambino ai Centri di riference specializzati in Epatologia Pediatrica and in grado di praticae all'occorrenza il trapianto di fegato al bambino.
L'insufficienza epatica acuta deve essere sospettata in tutti i bambini con:
- Ittero, colorazione giallastra della pele e degli occhi;
- Sanguinamenti inspiegabili (epistassi, gengivorragia, etc);
- Comparsa di macchie emorragiche rossastre sotto la pelle e sotto le mucose (porpora);
- Cambiaenti dello stato neurologico con irritabilità, pianto, sonnolenza, stato confusionale (encefalopatia).
Outros sintomas podem ser:
- Malesseré;
- Mancanza persistente de apetite (anoressia);
- Odore dolciastro del respiro (fetor hepático);
- Disfunções motorizadas;
- Aumento do anomalo della frequenza cardiaca (taquicardia);
- Aumento anomalo della frequenza respiratoria (taquipneia);
- Abbassamento della pressão arterial (ipotensione);
- Sepsi (un'infezione generale dell'organismo);
- Edema cerebral.
O diagnóstico richiede anzitutto un'attenta raccolta della storia del bambino e uma visita altrettanto precisa.
Eu testo o laboratório para conferir a presença e a gravidade dell'insufficienza epatica compreendendo a determinação:
- Dei livelli di enzimi epatici;
- Dei livelli di bilirrubina;
- Del tempo di protrombina;
- Dei livelli di albumina.
L'insufficienza epatica acuta é de solito conferemata se o tempo de protrombina é prolungado ou se o estado de consciência é alterado em nei bebê em cui é estado de risco em um danno epatico agudo.
Eu testo che si eseguono durante la valutazione iniziale sono:
- Hemograma completo;
- Teste de funcionalidade epática;
- Eletroliti sierici;
- Teste de função renal;
- Análise da urina.
Se viene conferemata l'insufficienza epatica acuta, devono essere eseguiti:
- Emogasanalisi;
- Livelli di ammonio: livelli elevati sono tossici per il sistema nervoso centrale e suggeriscono un'encefalopatia;
- Determinação dei livelli di lattati che salgono se il fegato non è in grado di smaltirli;
- Grupo sanguíneo;
- Determinazione dei livelli di fattore V, proteina produzida da fegato, necessaria per la coagulazione del sangue.
Gli esami strumentali compreendendo ecografia com estúdio Doppler del fegato.
La biopsia epatica, che viene praticata per osservare al microscopio un frammento di fegato, non viene eseguita nel quadro di una insufficienza epatica poiché pericolosa; la eventual indicação, em relação ai valori dei parametri coagulativi (INR < 1.5) viene solitamente decidir caso por caso.
Una volta accertata la diagnostici, è fundamentale eseguire esami di laboratorio che hanno lo scopo diidente le cause
- História do bebê: assunzione di farmaci (es. Paracetamolo) tossici, funghi, droghe, viaggi em Paesi Esteri.
- Exemplos de base: aspartato-aminotranferasi (AST o GOT- glutammico-ossalacetico transaminasi), alanino-aminotransferasi (ALT o GPT – glutamico-piruvato transaminasi), bilirrubina total e frazionata, fosfatasi alcalina, gamma-glutamil transferasi, albuminemia, tempo di protrombina , tempo di tromboplastina tissutale, rapporto internazionale normalizzato, fibrinogeno, D-dimeri, glicemia, azotemia, creatinina, sodio, potassio, cloro, calcio, fosfato, amonio, equilibrio acido-base, lattato, emogasanalisi, latticodeidrogenasi, α-fetoproteina, dosaggio dei singoli fattori della coagulazione, emocromo, gruppo sanguigno, teste de Coombs, velocidade de eritrosedimentazione, proteina C reattiva, esame delle urina.
- Triagem delle malattie infettive:
- Esami colturali su sangue, urina, fezes, licor;
- Indagini sierologiche, molecolari (sangue, urina, licor, tamponi delle vie respiratorie, cute) per virus dell'epatite A, B, C e E, virus erpetici (Herpes simplex virus 1 e 2, Herpes simplex virus umano 6, 7 e 8 , citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus Varicella zoster), adenovírus, enterovírus, parvovírus B19.
Triagem metabólica:
- Tirosinemia: dosagem de succinilacetona urinária, minoacidograma plasmático, radiografia do polso;
- Galattosemia: sostanze riducenti urina, cromatografia degli zuccheri urinari, attività dell'enzima galattosio-1-fosfato-uridiltransferasi nel globulo rosso;
- Emocromatose neonatal: ferritina, biopsia delle ghiandole salivari per depositi di ferro, risonanza magnetica del pâncreas;
- Déficit de OCT: aminoacidogramma plasmático, ácido orotico urinário;
- Malattia di Wilson: ceruloplasmina sierica, cuprúria delle 24 ore basale e dopo carico di penicilamina, anel de Kaiser-Fleischer, cupremia, indagine genetica, dosaggio rame intraepatico;
- Síndrome de Reye, difetti della β-ossidazione.
Autoimunidade:
- Epatopatias mitocondriais: DNA mitocondrial, biópsia de biópsia e músculos para determinação detalhada de enzimas respiratórias de catena, ácido lático em licor, creatinina-fosfoquinas, ecocardiografia com esame Doppler cardíaco;
- Velocità di eritrosedimentazione, imunoglobulina G, A, M, autoanticorpos antinucleo, anti-muscolo liscio, anti-microssom epato-renal, anti-antigene solúvel epatico, anti-antigene citosolico epatico tipo 1, livelli di C3 e C4 nel sangue.
- Tossici: livelli nel sangue di Paracetamolo, di Salicilato, screening tossicologico urinário, immunoglobuline E.
- Outras causas: linfoistocitose e síndrome da ativação macrofágica de triglicerídeos, colesterol, ferritina, estrias periféricas, esame del midollo osseo, perforina, attività delle cellule Natural Killer.
Non esiste acuna terapia específica efficace per l'insufficienza epatica acuta in phase avanzata, a eccezione del trapianto di fegato.
A gestao do paziente com insuficiencia epatica aguda se base no rico e todos os erros utilizo para suportar a funcao epatica e preparar o paziente para um eventual trapiche de fegato
Em particular:
- Farmaci (Bioarginina, sodio benzoato, lattulosio, antibiótico, etc) que ajuda a eliminar a tosse tosse normalmente esmaltite dal fegato ed evitar e così o atenuar l'encefalopatia (intossicazione del cervello);
- vitamina K, Plasma fresco ee fattori della coagulazione per sostituire quelli normalmente prodotti dal fegato ed evitare deficit di coagulazione del sangue che podeno essere molto pericolosi (emorragie);
- Eventuale emofiltrazione veno-venosa continua, dall'inglese Hemofiltração venovenosa contínua (CVVH).
É muito importante avaliar no modo adeguar os tempos de transferência do paziente pressionando um Centro trapianti de referência, avaliando a velocidade de progressão da malattia ei rischi connessi al transporte.
Nello specifico, la terapia per la tossicità del Paracetamolo, é a administração de N-acetilcisteina in infusione endovenosa continua que deve ser iniciada entre 24 ou 72 min dall'ingestione del Paracetamolo e proseguita per almeno XNUMX orre oppur até quando l'insufficienza epatica non si é risolta e coagulação é orientada na norma.
Nonostante molti tentativi, non si è ancora in grado di predire la prognosi di un benbambino con insufficienza epatica acuta.
O prognóstico varia na função da causa.
O melhor prognóstico, com a função de recuperação espontânea da célula do feto, tem o bebê com infecções ou com injeção de Paracetamolo (50-70%).
La prognosi peggiore si ha quando se verifica precocemente uma encefalopatia; em questi casi il recupero spontaneo avviene solo nel 10% dei bambini malati.
O prognóstico varia muito na função dell'età e é peggiore generalmente al di sotto dei 3 anni di vita.
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