La colangite sclerosante colpisce mai frecvent gli uomini ed è una malattia a causa sconosciuta nel corso della quale i dotti biliari (i canalicoli care portano la bile al di fuori del fegato) si infiammano e si riducono così di calibro. Questa riduzione provoca un acumulare di bile nel ficat, danneggiando le cellule epatiche. Come abbiamo detto, la causa della colangite sclerosante è sconosciuta, tuttavia seamă că fattori genetici și imunologici abbiano un ruolo important în genesi di questa malattia. La malattia può prezenta asociații ad alte patologii, come l'infiammazione all'intestino (specialutto colite ulcerosa).

simptomele

All'inizio non si accusano sintomi e la malattia viene diagnosticata casualmente cu esami di laboratorio. I sintomi si manifesto anche after many anni e, una volta comparsi, can rimanere costanti, intermittenti oppure peggiorare gradual. I principali sono:

• stachezza;
• prurit;
• icter (colorare giallastra della Pelle E della sclera, la parte bianca degli occi).

A volte insorgono episod di febră con brivido, dovuti a infezioni localizate nei dotti biliari. Dopo 7-15 ani può manifesta anche un'insufficienza epatica. Ogni anno, cinque oameni su mille affetti da malattia di lunga durata can manifare tumori dei dotti biliari (colangiocarcinoma).

diagnostic

Spesso la malattia și prezintă fără probleme și ci și accorge di essa solo grazie ad esami di laboratorio alterati, mai ales della fosfatasi alcalina. Si manifesta di solito tra i 30 ei 50 anni ed è asociata a stanchezza, prurito ed ittero. Può essere caratterizat da episodi febbrili cu brividi intensi, dovuti ad infezione ai dotti biliari. La diagnosticosi di colangite sclerosante viene fatta attraverso la colangiografia, un esame a Raze X che comporta un'iniezione di un mezzo di contrasto nei dotti biliari. L'esame viene efectuato tramite una tecnica endoscopica chiamata ERCP (colangiopancreatografia endoscopica retrograda). Questo esame, anche se comporta dei rischi, è tuttavia același principal pentru a efectua diagnosticul. Il decorso della malattia non è prevedibile, ma di solito progredisce lentamente. Il paziente può be affetto dalla malattia per anni prima di mostrarne i sintomi, care pot rimanere stabili, essere intermittenti o progredire gradual. L'insufficienza epatica può sopravvenire după 7-15 ani. Circa il 10% ai pacienților care soffrono di aceasta malattia, pot dezvolta tumori dei dotti biliari, spus colangiocarcinoma.

Vindecarea

Non esiste una terapia specifica per colangite sclerosante. I sintomi della colangite sclerosante si combattono with farmaci che controlano il prurito, antibiotici contro le infecții e vitamine liposolubili (A, D, E, K) per integrare quelle care nu sunt asorbite a cauzei deficitului de absorbție. In alcuni casi, alcune tehniche endoscopiche, radiologiche o chirurgicale pot fi utilizate pentru rimuovere blocchi nei dotti biliari și îmbunătățirea il flusso biliare. Nei casi in cui si determina insuficienta epatica c'è indicatie al transplant. Il tasso di sopravvivenza è molto elevato dopo trapianto, cioè di circa l'80%.