definiție

La fibroză chistică è una delle più gravi malattie ereditarie, colpisce le ghiandole esocrine e chiunque nasca cu questa malattia deve aver ereditato un gene difettoso sia dalla madre che dal padre, i quali sunt portatori sani.

Provoca

E 'dovuta alla prezenta di due mutazioni del gene CFTR in sistem genetico della persona interessata. Questa mutazione fa si che la sudorazione della persona sia più alta del normale e nel pancreas le secrezioni can formare delle cisti with the conséquente infiammazione del tessuto che lo circonda.

simptomele

Vi sono sintomi che la fibrosi cistica ha in comune con altre malattie come tosse ricorrente, diarrea persistente e apoi magrezza, difficoltà di creștere în timpul infanției și infecții care interesează le vie aeree come i polmoni e bronchi care vin colpiti da bronchiti e broncopolmoniti ricorrenti . Può interessare anche l'apparato digestivo (pancreas, intestin, ficat). Quando questa malattia colpisce il fegato si prezinta un ristagno di bile densa nei condotti biliari care comporta cirrosi epatica cu ipertensiune portala.

diagnostic

La diagnosticarea pentru fibrosi cistica și efectua prin intermediul controlului concentrației de sudore. Cu toate acestea, astăzi, pentru diagnosticare, această malatie nu se păstrează și simptome și dacă fanno delle procedure chiamate screening: screening neonatale, screening prenatale, screening genetico.

Vindecarea

Questa malattia si può curare cu diverse moduri destinate în principal a rimuovere și fluidificare il mucus che ostruisce le vie respiratorie peste a somministrare o corecție alimentară ipercalorica și una densa activitate fizică. Le terapie care sunt mai utilizate în acest moment sunt fisioterapia și riabilitazione respiratorie, aerosolterapia și antibioticoterapia.