Cianosi, aritmie และ scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da คริสเตียโน อันโตนิโน il ส.ค. 22, 2023

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si Presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione ปกติe tra atrio destro e ventricolo destro

วินาทีที่สอง della Gravità della malformazione ฉัน pazienti che ne sono affetti possono soffrire di

aritmie cardiache, ต่อลา presenza di vie anomale di conduzione;
sintomi di scompenso cardiaco congestizio destro มา: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

ฉัน nati con l'anomalia di Ebstein, soffrono di insufficienza della valvola tricuspide che non si chiude correttamente e di malfunzionamento del ventricolo destro.

E ' una cardiopatia congenita dalle ทำให้เกิด sconosciute che si verifica quando non si อดีตปกติ la valvola tricuspide ใน fase di sviluppo del muscolo cardiaco.

La valvola tricuspide, เมตเตใน comunicazione l'atrio destro con il ventricolo destro del cuore; โดยทั่วไปแล้ว la tricuspide si chiude completamente quando il ventricolo destro del cuore pompa il sangue nei polmoni

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà completamente e parte del sangue contenuto nel ventricolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventricolo destroenderà a rimpicciolirsi

Potrebbero esserci ใน alcuni casi altre alterazioni มา la fusione di un lembo con la parete del ventricolo e può associarsi ad ulteriori anomalie cardiache มา stenosi della valvola polmonare e difetti del setto interatriale

L'anomalia di Ebstein colpisce ประมาณ 1 คนใน 50/200mila individui, siano essi uomini หรือ donne

ฉันซินโตมี วาเรียโน ดา ปาเซียนเต อา ปาซิเอนเต

Nelle forme lievi โดยทั่วไปไม่ใช่ si นำเสนอ sintomi หรือ potrebbero esserci difficoltà nella respirazione, affaticamento, อิศวร

Nelle forme più Gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose มา conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue e ใน casi più Gravi anche insufficienza cardiaca

สิ่งสำคัญคือต้องคำนึงถึงความถี่ของ Maggiore ci saranno tachicardia sopraventricolare และ presenza di Sindrome di Wolff Parkinson White

La diagnosi, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie ใน Gravidanza; ฉันเริ่มต้น potrebbero anche manifestarsi alla nascita con cianosi และ difficoltà respiratoria.

Gli esami da eseguire sono

Elettrocardiogramma, grazie al quale sarà possibile scovare ในที่สุด aritmie;
Radiografia toracica che permetterà di osservare lo stato di dilatazione del cuore nelle forme più Gravi;
Ecocardiografia che permetterà di avere un'immagine dettagliata del cuore ใน funzione rilevando insufficienza valvolare e la dilatazione dell'atrio destro;
สตูดิโอ elettrofisiologico che sarà utile nel comprendere l'origine dei problemsi del ritmo cardiaco;
risonanza magnetica che permetterà di valutare precisamente il Volume di atrio e ventricolo di destra.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompenso cardiaco หรือ le aritmie.

ใน caso di fallimento della terapia medica, si eseguirà un trattamento elettrofisiologico per le aritmie e la terapia chirurgica per lo scompenso cardiaco.

อิล trattamento chirurgico dell'anomalia di Ebstein può prevedere

Valvuloplastica: ในการกำหนด casi il chirurgo può “riparare” la valvola tricuspide al fine farla funzionare Normalmente;
Sostituzione valvolare: il chirurgo deve sostituire la valvola tricuspide che non funziona con una valvola tricuspide prelevata da un Organo donato หรือสัตว์;
Nei casi più Gravi, quando il ventricolo di destra è molto più piccolo della norma, potrebbe essere necessario intervenire con interventi chirurgici complessi; ใน determinati casi, l'intervento chirurgico può correggere anche ฉัน รบกวน เดล ritmo.

Durante il periodo ทารกแรกเกิด, nei casi con grave insufficienza della valvola tricuspide, i pazienti sono cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci sarà aumento di rigurgito e si potrebbe andare incontro a passaggio anomalo di sangue dall'atrio destro a quello sinistro.

Alla diminuzione delle resistenze vascolari polmonari, มาตามปกติแล้ว dopo il periodo ทารกแรกเกิด, ci saràriduzione del rigurgito tricuspidale e cianosi.

Nella prima infanzia si potrebbe Assistere a Rapido miglioramento delle condizioni cardiocircolatorie e nei pazienti potrebbero non manifestarsi più sintomi per anni.