Biliyer atrezi: nedir ve kendini nasıl gösterir?

By Cristiano Antonino On Aralık 8, 2022

Biliyer atrezi, safra kanallarının (safranın karaciğerden bağırsağa taşınmasından sorumlu kanallar) iltihaplanmasına ve tıkanmasına neden olan, bebekleri etkileyen ciddi bir hastalıktır.

Safra normal şekilde akamadığında karaciğere geri akar (bu duruma 'safra stazı' denir), sarılığa (derinin ve skleranın sararması) ve siroza neden olur.

Siroz, sağlıklı karaciğer hücrelerinin yok edilmesi ve daha sonra fibröz doku ile değiştirilmesi durumunda ortaya çıkan bir durumdur.

Fibroz, karaciğerden geçen safra akışına müdahale ederek daha fazla hücre hasarına ve daha fazla fibroza neden olur ve böylece karaciğer hasarı döngüsünü yeniden başlatır.

Biliyer atrezinin etiyolojisi ve semptomları

Biliyer atrezinin nedeni henüz keşfedilmemiştir.

Hastalık, 20,000 bebekten yaklaşık birini etkiler, erkek yerine kadın cinsiyetini tercih eder, ancak ırk veya etnik köken ayrımı yapmaz.

Kalıtsal bir durum olmamakla birlikte, çok nadir durumlarda, bir ailede birden fazla bebek hastalıktan etkilenebilir.

Biliyer atrezinin semptomları genellikle doğumdan iki ila altı hafta sonra ortaya çıkar.

Yenidoğan sarılık, genişlemiş ve sert bir karaciğer ve şişmiş bir karın gösterir; dışkı genellikle berrak ve idrar koyu renklidir.

Bazı bebekler, onları son derece sabırsız ve sinirli yapan bir durum olan yoğun kaşıntı gösterebilir.

Kaşıntının nedeni henüz bilinmiyor, ancak araştırmacılar kaşıntı ile safranın geri dönüşü arasında bir bağlantı keşfettiler.

biliyer atrezinin teşhisi

Biliyer atrezininkine benzer semptomlara neden olan birçok karaciğer hastalığı vardır. Bu nedenle, biliyer atrezi tanısı koymadan önce, diğer karaciğer hastalıklarının ekarte edilebileceğinden emin olmak için çeşitli laboratuvar testlerinin (kan ve idrar testleri, karaciğer fonksiyon testleri ve pıhtı fonksiyon testleri) yapılması tavsiye edilir.

Bu durumlarda, karaciğeri analiz etmek ve safra kanallarının ve safra kesesinin boyutunu belirlemek için genellikle ultrason (ECHO) kullanılarak (ağrısız) bir inceleme yapılır.

Diğer testler, gerçek soruna odaklanmada faydalı olabilecek teknikler olan karaciğerin spesifik X-ışını veya radyoaktif taramasına dayanır.

biliyer atrezinin tedavisi

Biliyer atrezinin şimdiye kadarki en başarılı tedavisi cerrahidir.

Operasyon, kanallar tamamen tıkandığında karaciğerden safra drenajı oluşturur.

Bu operasyona 'Kasai operasyonu' (veya teknik olarak hepatoportoenterostomi) denir ve adını onu geliştiren Japon cerrah Dr. Morio Kasai'den alır.

Ameliyat sırasında cerrah, hasar görmüş ekstrahepatik kanalları çıkarır ve bunları, yeni bir kanal görevi gören çocuğun kendisinden alınan bir bağırsak parçası ile değiştirir.

Bu ameliyatın amacı safranın karaciğerden yeni kanal yoluyla bağırsağa geçişini sağlamaktır.

Ameliyat vakaların yaklaşık %50'sinde başarılıdır.

Ameliyata iyi yanıt veren bebeklerde sarılık genellikle birkaç hafta sonra kaybolur.

Kasai'nin ameliyatının başarısız olduğu geri kalan %50 vakada başarısızlık, tıkanan safra kanallarının 'intrahepatik' yani karaciğerin içinde yer almasından kaynaklanır.

Ameliyattan sonra aile ve çocuğun normal bir şekilde büyüyüp gelişmesi teşvik edilmeye çalışılır.

Safra akışı iyi ise çocuğa düzenli bir diyet verilir; safra akışı az ise vücut tarafından yağların ve vitaminlerin emilmesinde kullanılan safra görevini iyi yerine getirmediği için az yağlı bir diyet önerilir.

Çoklu vitaminler, B vitamin kompleksi ve E, D ve K vitaminleri ek yardım olarak uygulanabilir.

Ne yazık ki, safra akışının yeniden aktive olmasına rağmen, Kasai'nin ameliyatı biliyer atrezinin kesin tedavisi değildir: hala bilinmeyen nedenlerle, karaciğer hasarı sıklıkla seyrini sürdürür ve sonunda (tüm komplikasyonlarıyla birlikte) siroza yol açar.

Biliyer atrezinin olası komplikasyonları

Sirozlu hastalar karaciğerdeki kan akışında değişiklikler yaşarlar, bu da döküntüler, burun kanamaları, sıvı tutulması ve mide ve yemek borusunda varisler gibi işlev bozukluklarına neden olabilir.

Bu damarlarda üretilen yüksek basınç kanamalarına neden olabilir.

Bazı durumlarda varislere sklerozan ajanın enjekte edildiği bir prosedür gerekli olabilir.

Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe başka komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Tüm çocuklar yemek yedikten sonra uykulu olma eğilimindeyken, safra atrezisi olan çocuklar, kan dolaşımındaki artan nitrojen ürünleri nedeniyle protein açısından zengin yiyecekler yedikten sonra aşırı derecede uykulu olabilir.

Safra atrezisi olan çocuklar da enfeksiyonlar için daha kolay av olabilir.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARI'NDA STANDIMIZI ZİYARET EDEREK MEDICHILD HAKKINDA DAHA FAZLA BİLGİ EDİNİN

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Biliyer atrezili hastalar için yaşam perspektifleri

Karaciğer hasarının boyutu ve türü çocuktan çocuğa farklılık gösterir.

Bazıları Kasai'nin ameliyatına iyi yanıt verirken diğerleri vermiyor.

Safra akmaya devam ederse, uzun süreli hayatta kalma mümkündür.

Ancak hangi çocukların tedaviye yanıt verip hangilerinin vermeyeceğini doktorun önceden belirlemesi şu anda mümkün değil.

Her halükarda, nedeni keşfedilene kadar biliyer atrezi için kesin bir tedavi olamaz, bu nedenle kesin bir çözüm için umutlar tamamen bilimsel araştırmalara dayanmaktadır.

Karaciğer nakli

Karaciğer nakli, belirli karaciğer hastalıklarından muzdarip olanlar için giderek artan tek veya son uygulanabilir çözümdür.

Nakil alıcıları için hayatta kalma oranları, gelişmiş cerrahi teknikler ve organ reddi sorununun üstesinden gelmeye yardımcı olan yeni ilaçların geliştirilmesiyle önemli ölçüde artmıştır.

Safra atrezisi olan çocuklarda, ilk önce Kasai'nin ameliyatı yapılana kadar karaciğer nakli genellikle denenmez.

Bu operasyon başarısız olursa ve sirozun komplikasyonları ağırlaşıp çocuğun hayatını tehlikeye atmadan önce karaciğer nakli denenebilir ve bu birçok durumda başarılı olmuştur.

Bununla birlikte, tüm organ nakillerinde olduğu gibi, başarılı bir sonuç büyük ölçüde uyumlu organların bağış için zamanında mevcudiyetine, zaman faktörüne (prosedürün başarılı olması için bağışlanan bir karaciğerin 16 saat içinde yeniden implante edilmesi gerekir) ve diğer faktörlere bağlıdır. hala araştırılıyor.

İhtiyaç duyulan organın küçük boyutu göz önüne alındığında (genellikle bir yetişkin karaciğerinin sağ yarısı bir çocuk için yeterlidir) canlı nakil uygulaması, uyumlu donörlerin zamanını ve bulunabilirliğini büyük ölçüde artırmaktadır.