Kardiyak amiloidoz: nedir ve tanı testleri

By Cristiano Antonino On Eylül 23, 2022

Kardiyak amiloidoz hakkında konuşalım: kalp hastalığından bahsettiğimizde, kalp kasını etkileyen ve işlevini bozan bir tür kalp hastalığından bahsediyoruz.

Bunlar, önlenemeyen karmaşık bir hastalık olan kardiyak amiloidozu içerir.

Bir zamanlar nadir görülen bir hastalık olarak kabul edildi, ancak son zamanlarda, gelişmiş teşhis araçları ve hastalığın erken belirtilerine daha fazla dikkat edilmesi, artan sayıda teşhis edilen vakaya yol açıyor.

Amiloidoz, kalp de dahil olmak üzere çeşitli organlarda çözünmeyen bir protein kompleksinin (amiloid) anormal birikiminden kaynaklanır.

Amiloid kardiyak kontraktil hücreler arasındaki boşluklara yayıldığından, hasarlarına katkıda bulunur, düzgün işleyişini bozar ve miyokard duvarlarının sertleşmesine neden olur.

KALİTE AED? ACİL DURUM EXPO'DA ZOLL STANDINI ZİYARET EDİN

Amiloidoza ne sebep olur?

Amiloidozun arkasında farklı nedenler olabilir. Amiloidozun en yaygın biçimleri ikidir: hafif zincirli amiloidoz (AL amiloidoz) ve transtiretin amiloidoz (ATTR amiloidoz).

AL amiloidozu kalıtsal değildir ve hafif zincirlerin, yani bir plazma hücresi klonu tarafından antikor fragmanlarının aşırı üretimi ile tetiklenir.

ATTR amiloidozu ise transtiretin proteininin birikmesiyle tetiklenir ve mutasyon olmadan veya mutasyona uğramış ve dolayısıyla kalıtsal bir biçimde ortaya çıkabilir.

Diğer formlar ise daha nadirdir: apolipoprotein A birikiminin neden olduğu form, uzun diyaliz tedavileri ile bağlantılı beta 2-mikroglobulin tortuları ile bağlantılı form veya kronik inflamatuar hastalıklarla bağlantılı form.

Kardiyak amiloidoz teşhisi için testler

Bir tanıya ulaşmak için yapılan testler farklıdır ve şunları içerir:

hematolojik patolojileri dışlamak için kan testleri;
elektrokardiyogram ve renkli Doppler ekokardiyogram;
kemik izleyici sintigrafisi;
kardiyak MRG.

Tanı transtiretin amiloidoz olduğunda, mutasyonla ilişkili kalıtsal formları saptamak için genetik bir analiz uygundur.

KARDİYOKORUMA VE KARDİOPULMONER RESÜSİTASYON? DAHA FAZLA BİLGİ İÇİN ŞİMDİ ACİL DURUM FUARINDA EMD112 STANDINI ZİYARET EDİN

Kalp yetmezliği ve hipotansiyon: kardiyak amiloidoz belirtileri

Kardiyak fonksiyon değişikliği ile ilgili semptomlar arasında nefes darlığı, ayak bileklerinde şişme, çarpıntı ve antihipertansif tedavinin yokluğunda bile hipotansiyon bulunur.

Amiloidozun diğer tüm organ ve aparatların tutulumu ile ilgili belirtileri, bilateral karpal tünel sendromu, uzuvların duyarlılığının azalması ve böbrek, karaciğer ve gastrointestinal fonksiyondaki değişiklikler dahil olmak üzere çok sayıda olabilir.

Aslında, amiloid birikintileri bir veya daha fazla organda farklı kombinasyonlarda bulunabilir ve bu da son derece değişken semptomatolojiye neden olur.

Kardiyak amiloidoz için yeni tedaviler

Söz konusu kardiyak amiloidoz olduğunda, kısacası kalp yetmezliği gerçek bir risktir.

Üstelik dediğimiz gibi engellenemez.

Bu nedenle hastalıkla ilgili doğru bilgi, hastalığın erken dönemde tespit edilmesine ve semptomların kontrol altına alınması için en uygun tedavi ile en kısa sürede müdahale edilmesine yardımcı olduğu için özellikle önemlidir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Amiloidozun en yaygın iki formu olan hafif zincirli amiloidoz ve ATTR amiloidoz için, nörolojik semptomların olası ilişkisini de hesaba katan yeni ilaçlar mevcuttur, altta yatan neden hematolojik bir patoloji ise hastalık doğrudan tedavi edilir.

Her amiloidoz formu için hedefe yönelik tedaviler gerçekleştirilir.

Amiloidoz tedavisi karmaşıktır ve multidisipliner bir uzman ekibin katılımını gerektirir, ancak erken müdahale ile semptomların ilerlemesini tedavi etmek veya kontrol altına almak mümkündür.