Hipertrofik kardiyomiyopati: nedir ve nasıl tedavi edilir

By Cristiano Antonino On Kasım 20, 2022

Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kası kalınlığında artış ile karakterize bir hastalıktır.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin farklı formları

Kalp kasının kalınlaşması sadece iki karıncığı ayıran duvarı (septum) etkileyebilir ve 'asimetrik' olarak tanımlanabilir.

Hem septumu hem de sol ventrikülün serbest duvarını etkileyebilir ve 'simetrik' olarak adlandırılır.

Yalnızca sol ventrikülün serbest duvarını etkileyebilir ve 'inverted' olarak adlandırılabilir veya her iki ventrikülü de etkileyebilir ve 'biventriküler' olarak adlandırılabilir.

Ayrıca kalp kasının kalınlaşması bazı durumlarda kanın ventrikülden tüm vücuda kan taşıyan damarlara çıkışını engelleyebilir, bu duruma 'obstrüktif' denir.

Genel yetişkin popülasyondaki sıklık yaklaşık 1 vakada 500'dir, ancak çocuklarda nadir bir hastalık olarak kabul edilir ve sıklığının yılda yaklaşık 1 çocukta 30 olduğu tahmin edilmektedir.

Hipertrofik kardiyomiyopati birincil olabilir (kalınlaşmanın belirgin bir hemodinamik nedeni olmadan) veya diğer faktörlere veya kalbin diğer yapısal değişikliklerine (kronik arteriyel hipertansiyon veya valvülopati) ikincil altta yatan formlarla olabilir.

Hastaların yaklaşık %60-70'inde izole hipertrofik kardiyomiyopati, DNA genlerimizdeki (genetik olarak belirlenmiş kalıtsal formlar) değişikliklerden (mutasyonlar) kaynaklanır.

Genetik neden belirlendikten sonra, tüm birinci derece akrabaların taranması kesinlikle önerilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatili tüm çocuklar semptom göstermez.

Çocuklarda genellikle ergenliğe kadar hiçbir belirti görülmez ancak bazı durumlarda bu belirtiler daha erken ortaya çıkabilir.

Olası semptomlar şunları içerir:

Genellikle egzersiz sırasında nefes darlığı ve/veya nefes darlığı ile birlikte nefes almada zorluk;
Göğüs ağrısı;
Kalp çarpıntısı;
Yorgunluk;
Geçici bilinç kaybı (senkop);
Ani ölüm.

Çocuğun birinci derece akrabasını etkilediğinde hipertrofik kardiyomiyopatiden şüphelenilebilir.

Hastalığı tedavi eden çocuk doktoru tarafından yapılan düzenli bir kontrol sırasında veya elektrokardiyogram (spor doktorunun değerlendirmesi) gibi kardiyolojik incelemeler sırasında da hastalıktan şüphelenilebilir.

Hastalık teşhis edildikten sonra, doktorlar altta yatan nedeni belirlemek için araştırmalar yapacaklardır.

Hipertrofik kardiyomiyopati şüphesi olduğunda, yapılmalıdır:

Kalp atış hızı, kan basıncı, solunum hızı, periferik oksijen doygunluğu ve vücut sıcaklığının ölçülmesi;
Kardiyolojik muayene;
Göğüs röntgeni;
Elektrokardiyogram (EKG);
ekokardiyogram;
Egzersiz testi;
24 saatlik kalp ritmi kaydı (Holter EKG);
Kan testleri;
Moleküler genetik incelemeler;
Kardiyak manyetik rezonans görüntüleme;
En azından bazı durumlarda kardiyak kateterizasyon.
Şu anda bu durumu iyileştirebilecek hiçbir tedavi yoktur.

Bununla birlikte, bu çocukların semptomlarını ve yaşam kalitelerini kontrol edebilen ve iyileştirebilen tedavilerimiz var.

Kalbin nörohormonal metabolizmasını kontrol eden ve gevşemesine yardımcı olan, ventrikülün kanla daha iyi dolmasını sağlayan ilaçlar;

Ani ölüm riski yüksek olan hastalarda malign aritmileri durduran implante edilebilir defibrilatörler;

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Kalpten kan kaçışını engelleyen septumun kalınlaşmış kısmını çıkarmak için az sayıda hastada gerekli olan cerrahi;

Kalp nakli, dirençli ve standart tedavilere cevap vermeyen durumlarda.

Şu anda, bu durumu iyileştirebilecek hiçbir tedavi yoktur.

Bununla birlikte, bu çocukların semptomlarını ve yaşam kalitelerini kontrol edebilen ve iyileştirebilen tedavilerimiz var.

Kalbin nörohormonal metabolizmasını kontrol eden ve gevşemesine yardımcı olan ilaçlar, ventrikülün kanla daha iyi dolmasını sağlar;
Ani ölüm riski yüksek olan hastalarda malign aritmileri durduran implante edilebilir defibrilatörler;
Kalpten kan kaçışını engelleyen septumun kalınlaşmış kısmını çıkarmak için az sayıda hastada gerekli olan cerrahi;
Kalp nakli, dirençli ve standart tedavilere cevap vermeyen durumlarda.

Genel olarak, birçok çocuk, özellikle tanı erken konulduğunda ve zamanında özel tedaviler uygulandığında, oldukça normal bir yaşam sürmektedir.

Uzun süreli seyir, hastalığın nedenlerine ve ciddiyetine bağlıdır.

Bununla birlikte, hipertrofik kardiyomiyopatili tüm çocuklar ani ölüm riski altındadır.

Bu nedenle, aşırı fiziksel stres altında hemodinamik instabilite riski yüksek olduğundan, yarışmalı veya yarışmalı spor kontrendikedir.

Fiziksel aktivite kısıtlamaları vaka bazında özelleştirilmeli ve tedavi eden kardiyolog tarafından önerilmelidir.