Sinir sistemi tümörleri: kraniofarenjiyom

By Cristiano Antonino On Aralık 16, 2022

Kraniofaringioma, sinir ve kan damarları açısından zengin bir bölgede ortaya çıkan nadir bir tümördür.

Kraniofaringioma, ilkel bağırsağın (Ratke kesesi) embriyonik kalıntılarından kaynaklanan bir neoplazmdır.

Doğumdan sonra sella turcica bölgesini (hipofiz bezini barındıran bir boşluk ile kafatasının içinde yer alan kemik oluşumu) çevreleyen dokular düzeyinde kalabilirler.

Eyer ve parasellar bölge çok sayıda hayati sinir ve vasküler yapı içerir: Willis dairesinin arterleri (arteriyel kanı tüm beyne dağıtan), optik sinirler (görsel bilgileri ileten), hipofiz bezi ve pedikülü (düzenleyen vücudun hormonlarının üretimi) ve hipotalamus (davranışla ilgili beyin fonksiyonlarının bütünleşme merkezi, metabolizmanın düzenlenmesi ve diğer hayati fonksiyonlar).

Kraniofaringioma düşük bir büyüme hızına sahip olmasına rağmen, büyük fonksiyonel öneme sahip anatomik yapılarla temas halinde ortaya çıkması onu son derece tehlikeli kılmaktadır.

Çocuklarda merkezi sinir sistemi neoplazmalarının yaklaşık %5'ini oluşturan oldukça nadir bir neoplazmdır.

Kraniofaringioma semptomları, sella tursika çevresindeki sinir yapılarının sıkışmasına bağlıdır.

Genel olarak, görme azalması, diabetes insipidus (yüksek hacimlerde seyreltik idrar üretimi), vücut ağırlığında değişiklikler (genellikle obeziteye eğilim), yorgunluk ve ergenlik değişiklikleri (hormonal değişikliklere bağlı olarak) meydana gelebilir.

Bazı çocuklar tipik semptomlarla (baş ağrısı, kusma, azalmış yanıt verme).

Tanı, neoplazmın özelliklerinin, sinir ve damar yapılarıyla ilişkisinin ayrıntılı olarak tanımlanmasını sağlayan Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme ile konur.

Kan ve idrar testleri hipotalamik-hipofiz hormon üretiminin değerlendirilmesine izin verir.

ÇOCUK SAĞLIĞI: ACİL DURUM FUARINDAKİ STANDI ZİYARET EDEREK MEDICCHILD HAKKINDA DAHA FAZLA ÖĞRENİN

Kraniyofarenjiyomun iki histolojik varyantı vardır:

Papiller: yetişkinlik için tipik.
Adamantinomatöz: pediatrik yaş için tipik, sinir ve vasküler yapıları infiltre etme eğilimi ile karakterize, sıklıkla kalsifikasyon ve kistik bileşenlerin varlığı. Bazen kistik bileşenler (protein açısından çok zengin kahverengimsi yağlı bir sıvı ile dolu) hacimlidir ve semptomlardan sorumludur.

Kraniofaringioma tedavisi doğası gereği multidisiplinerdir ve teşhisin en erken aşamalarından itibaren çeşitli uzmanlar arasında bir yüzleşmeyi içerir.

Uygulanabilir olduğunda cerrahi olarak tamamen çıkarılması bu çocukların bakımında önemli bir adımdır.

Bununla birlikte cerrahi manevralar, özellikle çocuklarda her zaman nörolojik ve endokrin fonksiyonları mümkün olduğu kadar korumalıdır.

Pediatrik kraniyofarenjiyomlarla savaşacak etkili ilaçlar yoktur ve bu nedenle, cerrahi endike olmadığında, hastalığı kontrol etmeye yardımcı olmak için radyasyon tedavisi kullanılır.

Fotonlar yerine protonlarla yapılan özel bir radyoterapi şekli, geleneksel radyoterapiden daha az uzun vadeli yan etkiyle yüklendiği için tamamen çıkarılamayan kraniofarenjiyomlar için şu anda tercih edilen tedavi yöntemidir.

Şu anda ortak bir uluslararası tedavi protokolü yoktur, ancak tedavi felsefesi, klinik komplikasyonları (görme kaybı ve obezite veya diğer endokrinolojik sorunların gelişimi) en aza indirirken hastalığı stabilize etmektir.

Seçilmiş vakalarda, klasik mikrocerrahi, transnazal endoskopik prosedürlerle birleştirilebilir.

Kistik bileşenlerle ilgili olarak, intrakistik kateterlerin bir stereotaktik aparatı (kafatası içinde ameliyata izin veren cerrahi bir alet) yerleştirilerek ve bloke edebilen bir madde olan interferonun lokal olarak uygulanmasıyla bunların boşaltılmasına devam etmenin yararlı olduğuna dair son kanıtlar vardır. kistik sıvı üretimi.

Hastalığın neden olduğu hormonal bozukluklar, belirli ilaçlarla yeterince düzeltilebilir.

İlgili Mesajlar

İtalya'da sağlık harcamaları: Hane halkı üzerinde büyüyen bir yük

Nisan 11, 2024

Kuşhane Uyarısı: Virüs Evrimi ile İnsan Riskleri Arasında

Nisan 4, 2024

Endometriozise karşı sarı bir gün

Mar 28, 2024

Pankreas Kanseriyle Mücadelede Umut ve Yenilik

Mar 27, 2024

Son moleküler çalışmalar, papiller kraniofarenjiyomlarda spesifik bir mutasyonun (BRAFV600E) varlığını tanımlamıştır.

Bu hasta alt grubunda hedefe yönelik tedaviler düşünülebilir.

Çocuklarda tipik olan adamantinomatöz formda, bir sinyal yolundaki (WNT) değişiklik tanımlanmış gibi görünmektedir, ancak şu anda spesifik ilaçlar mevcut değildir.